Ca lâm sàng xoang hang

PGS.TS Cao Phi Phong
2016
Bệnh án
BN nữ , 51 t nhập viện vì đau+sưng mắt trái
Bệnh sử: Cách nhập viện 10 ngày bệnh nhân đau đầu
vùng đính bên phải, đau âm ỉ kèm cảm giác căng
nặng, choáng váng, đau gần như liên tục, bệnh nhân
có khám tại y tế địa phương được chẩn đoán đau
đầu migrain, uống thuốc không rõ, có giảm ít.
3 ngày sau bệnh nhân thấy mi mắt phải không
mở lớn được, xuất hiện thêm đau nhức trong
hốc mắt phải, tăng dần đến mức độ dữ dội, cảm
giác mắt lồi dần, nhìn mờ, tuy nhiên khi dùng
tay gắng nâng mi mắt phải lên thì vẫn nhìn rõ
gần như mọi ngày. Cảm giác choáng váng tăng.
Tiền căn: bản thân và gia đình khỏe mạnh
Diễn tiến
Từ lúc nhập viện Chợ Rẫy → 19/ 5/2016 : tỉnh,
hết đau đầu và hết đau hốc mắt phải, còn cảm
giác choáng váng, mắt còn lồi và mi mắt chưa
mở lên được, sờ vào mi mắt phải đau nhiều
Khám bệnh
M: 74 l /phút. HA: 110 / 60 mmHg T: 37 độ C.
NT: 18 l/phút
Mắt phải phù nề, sưng, sụp mi, đau nhức, không thấy
âm thổi vùng mắt phải
-Thị lực : mắt trái bình thường
mắt phải : mờ hơn mắt trái nhưng vẫn thấy
được ở cùng một khoảng cách so với mắt trái khi
nâng mi mắt phải thụ động.
-Thị trường: chưa phát hiện bất thường
-Soi đáy mắt: không khám
-Liệt III (P) :
+Mắt phải sụp mi hoàn toàn ( liệt cơ nâng mi),
mi mắt sưng, đỏ, sờ đau. Không đưa mắt vào
trong, lên trên được. Đồng tử 2,5 mm 2 bên, tròn
đều, PXAS trực tiếp và đồng cảm còn.
- Liệt IV ( P) : bệnh nhân không đưa mắt xuống
dưới vào trong được.
- Liệt VI ( P) : không đưa mắt ra ngoài được
-.
Dây V
-Liệt V2 ( P) : Cảm giác tê bì vùng mặt như kiến bò
theo chi phối V2.
+ Giảm cảm giác sờ đau .
+ PX giác mạc không khám được (do mắt sụp
mi nhiều kèm hốc mắt sưng đau, lồi ra ngoài. )
- Phản xạ hội tụ nhãn cầu : mắt trái bình thường,
mắt phải không hội tụ được.
- Phản xạ cằm: âm tính
- Vận động: há và ngâm miệng, đưa hàm ra trước
và sang 2 bên : bình thường
Tóm tắt
BN nữ, 51 tuổi, nhập viện: sưng đau mắt ( P )
Bệnh cảnh khởi phát cấp tính, không đột ngột với
biểu hiện đau nhức mắt và sụp mi
Khám
+ liệt III (chừa đồng tử), IV, VI, V2 bên phải
Chẩn đoán
1. Chẩn đoán nghĩ đến nhiều nhất ?
(What is the most likely diagnosis?)
- Tổn thương thành bên xoang hang(p)
- Chưa loại trừ tổn thương vùng đỉnh hốc mắt
(p) (bn có giảm nhẹ thị lực mắt (t), RAPD chưa làm?)
Chẩn đoán
2. Các bước chẩn đoán tiếp theo là gì?
(What is the next diagnosic step ?)
3. Các bước điều trị tiếp theo là gì?
(What is the next step in therapy?)
Cận lâm sàng
CTM, glucose, Ure, Creatinin, SGOT, SGPT,
tiền phẫu, ion đồ : trong giới hạn bình thường
DNT : 3 TB/ mm3 ( đa số lympho )
protein 50 mg/ dL
MRI xoang hang
MRI có contrast
Chẩn đoán
Hội chứng xoang hang
- Căn nguyên: hội chứng Tolosa Hunt
 Corticoid liều cao 5 ngày
 Sau điều trị 5 ngày corticoid liều cao→ hết đau
đầu, hết đau hốc mắt, sụp mi có cải thiện ít, mắt
còn sưng và lồi, sờ vào mi mắt còn đau ?
Tổng quan tổn thương xoang hang
Giải phẫu xoang hang ?
Vùng nguy hiểm của mặt
Tổn thương Cavernous sinus
1. Liệt dây III kèm đau hay không kèm đau;
2. Có hay không liệt các dây sọ IV, VI, và V1;
3. Liệt dây III với đồng tử nhỏ(Horner syndrome);
primary aberrant CN III regeneration
Đồng tử liên hệ xoang hang
Đm cảnh
Lâm sàng hội chứng xoang hang?
Lâm sàng CSS
1. Ophthalmoplegia,
2. Chemosis, proptosis,
3. Horner syndrome,
4. Trigeminal sensory loss.
Cavernous sinus sydrome: CSS
The cavernous sinus syndrome
(CSS) may include:
- OAS( hc đỉnh hốc mắt)
- maxillary branch of the trigeminal
nerve (V2)
-oculosympathetic fibers.
Cavernous sinus lesions are also
more commonly bilateral.
Chẩn đoán CSS?
Nguyên nhân thường gặp CSS ?
Nguyên nhân CSS
1. Cavernous sinus tumors
2. Cavernous sinus aneurysms
3. Carotid-cavernous fistulas
4. Cavernous sinus thrombosis
5. Sang thương viêm hổn hợp
(inflammatory lesions)
U vùng xoang hang
 Pituitary adenoma
 Meningioma
 Schwannoma
 Chondrosarcoma
 Chordoma
 Metastasis
Carotid-cavernous aneurysms
- Lớn tuổi, subacute hay chronic ophthalmoplegia.
- Đau tương tự đau dây V(đôi khi)
- Vỡ tự phát carotid-cavernous aneurysm dẫn đến
khởi phát trực tiếp C-C fistula.
- Massive exophthalmos, với orbital, ocular, và
conjunctival chemosis, binocular diplopia, và visual loss
Carotid-cavernous fistulas
1. Direct fistulas present with prominent acute
symptoms
2. Indirect fistulas are characterized by mild
proptosis, chronic diplopia, drooping of the lid, a
red eye, arterialization of the conjunctival vessels,
and visual loss. The patient may report subjective
"noises" in his or her head.
Cavernous sinus thrombosis
1. Ít xảy ra trong thời đại kháng sinh .
2. Complication of infection ethmoid, sphenoid, or frontal
sinuses or midfacial, dental, or orbital infections.
3. Patients may present with sepsis or metastatic spread of
septic emboli, most commonly occurring in the lung.
4. Retrobulbar pain(sau cầu mắt), drooping of the upper
eyelid, and diplopia may be the first symptoms
Cavernous sinus thrombosis
1. Primary infectious process involving paranasal sinuses
and/or orbital cellulitis
2. In addition to local and systemic signs of infection, the
following may be seen:
- Isolated or combined ophthalmoplegia
- Painful ophthalmoplegia
- Orbital congestion, lid chemosis, proptosis
- Visual loss, optic disc edema (unilateral)
- Signs of meningeal irritation
Nguyên nhân CST ?
(Cavernous sinus thrombosis)
Septic CST
Lâm sàng CST?
Chẩn đoán hình ảnh cần thiết?
MRI of the brain and orbit with and without contrast
Magnetic resonance (MR) angiography
Contrast-enhanced MRI is the modality of choice
Digital subtraction angiography (DSA)
CT scan of the brain and orbit with and without contrast
CT scan chọn ban đầu, cho thấy thay đổi xoang
hang, không nhạy bằng MRI
Điều trị CST ?
Sang thương viêm hổn hợp
(inflammatory lesions)
1. Tổn thươnge cavernous sinuses hay thành của xoang
2. Herpes zoster giai đoạn cấp hay mãn
3. Viêm nhiễm vô căn thành xoang hang (idiopathic
inflammation): Tolosa-Hunt syndrome.
4. Sarcoid hay Wegener granulomatosis có thể tiên lượng
hội chứng xoang hang.
Hội chứng đỉnh hốc mắt (OAS)?
Hốc mắt(Orbital lesions)
Nguyên nhân chính:
- orbital inflammation (pseudotumour),
- tumour
- trauma.
(III nerve palsies due to orbital lesions are usually
accompanied by VI nerve palsies and proptosis.)
Lâm sàng tổn thương hốc mắt
(orbit)
1. Đau: Pain,
2. Lồi mắt: Proptosis
6P
3. Tiến triển: Progression,
4. Sờ: Palpation
5. Đập : Pulsation
6. Thay đổi quanh hốc mắt: Periorbital changes
ORBIT—Progression
Vài ngày-vài tuần:
idiopathic orbital inflammatory dis.
cellulitis,
hemorrhage,
thrombophlebitis, thyroid, ophthalmopathy…..
Vài tháng đến hàng năm:
dermoids,
benign mixed tumors,
neurogenic tumors,
cavernous hemanglomas, lymphoma, fibrous,
histiocytoma, osteomas
ORBIT– sờ
1. Phần tư trên mũi (Superonasal quadrant):
mucoceles, mucopyoceles,encephaloceles neurofibromas,
lymphoma encephaloceles, neurofibromas, lymphoma.
2 Phần tư trên thái dương (Superotemporal quadrant):
dermoids, prolapsed lacrimal gland, lacrimal gland tumors,
lymphoma, idiopathic orbital inflammation disease
ORBIT—mạch đập
- không có âm thổi - neurofibromatosis,
meningoencephaloceles,
- có hay không âm thổi - carotid cavernous fistulas,
dural arteriovenous fistulas, orbital arteriovenous fistulas
Các triệu chứng thường gặp bệnh ở hốc mắt:
1. Mi mắt sưng,
2. Mắt lồi và nhìn đôi (song thị).
3. Đôi khi có kèm theo cả đau nhức và giảm thị lực.
(Trong đó, lồi mắt và hạn chế vận nhãn là dấu hiệu chính)
HC Khe trên hốc mắt
(SOFS: superior orbital fissure syndrome)
liên hệ dây sọ III,IV,V1, VI
Hội chứng đỉnh hốc mắt
(Orbital apex syndrome (OAS):
1. oculomotor nerve (III),
2. trochlear nerve (IV),
3. abducens nerve (VI),
4. ophthalmic branch of the trigeminal nerve (V1)
5. optic nerve dysfunction.
Lâm sàng chẩn đoán OAS?
Chẩn đoán OAP
Lâm sàng OAS
 Headache
 Peri-orbital / facial pain
 Minimal Proptosis
 Reduced visual acuity
 RAPD
 Diplopia, Field defect
 Ophthalmoplegia
 Optic atrophy (not seen early)
Nguyên nhân OAS?
Nguyên nhân: Orbital Apex Syndrome
Inflammatory
• Sarcoid, SLE, Wegner’s, Churg-straus, GCA
• Tolosa-hunt syndrome
• Idiopathic Orbital inflammation
• Dysthyroid eye disease
Infectious
• Fungi – Mucormycosis, Aspergillosis
• Strep, staph, actinomyces, anaerobes, TB
Neoplastic
• Lymphoma, nasopharyngeal ca
Iatrogenic / Trauma
Vascular
Orbital Inflammation
Graves
50%
Infection
45%
Idiopathic
(Pseudotumour)
• Thyroid Eye Disease (Throid
Orbitopathy)
• Orbital Cellulitis
• Non Specific Orbital inflammation
• Systemic
1. Orbital inflammation is typically an idiopathic process that
occasionally may be identified with a specific local or
systemic disease as the causative agent.
2. Orbital inflammatory pseudotumor (also known as
idiopathic orbital inflammation syndrome, orbital
pseudotumor, nonspecific orbital inflammation, and orbital
inflammatory syndrome) is defined as an idiopathic tumorlike inflammation consisting of a pleomorphic cellular
response and a fibrovascular tissue reaction
Nonspecific Orbital Inflammation
(Idiopathic orbital inflammation,
Orbital inflammatory syndrome,
Orbital pseudotumor)
1. NSOI is a benign inflammatory process of the orbit
characterized by a polymorphous lymphoid infiltrate
with varying degrees of fibrosis, without a known
local or systemic cause
2. The etiology and pathogenesis of NSOI is currently
unknown. Both infectious and immune-mediate
etiologies have been implicated
Chẩn đoán
Abrupt onset of pain, proptosis
- Swelling and erythema
- Unilateral presentation is more
typical
- Pain is most common symptom
in adult
- Periorbital edema/swelling is the
most common sign
- EOM restriction
- Red eye
- Chemosis
- Decreased vision
- Ptosis
-
Điều trị
1. Systemic corticosteroids are generally considered
mainstay therapy for NSOI.
2. Typically, response to steroids is rapid with a
dramatic improvement in all symptoms and findings
Tổng quan hội chứng Tolosa Hunt
Tolosa–Hunt Syndrome: TSH
 William Edward Hunt, 1996.
 THS is unknown cause.
 Chronic granulomatous inflammation of the apex of
the orbit.
 Often, the cavernous sinus and the cranial nerves are
also affected
TSH
 Spontaneous remissions can occur.
 Relapse rates are 30 to 40%.
 It frequently mimics other conditions.
 There is no single characteristic that is
pathognomonic for the syndrome.
(không có đặc điểm riêng biệt cho bệnh)
 It is a diagnosis of exclusion.The cause is
unknown.
 Systemic involvement does not occur
Bệnh sinh
THS is characterized by nonspecific inflammation,
either noncaseating granulomatous or
nongranulomatous, within the cavernous sinus or
superior orbital fissure.
 The inflammation causes pressure and results in
dysfunction of the structures in the cavernous sinus:
Cranial nerves III, IV, and VI, and the superior division of
cranial nerve V, the ophthalmic nerve.
Lâm sàng
The result is unilateral acute orbital pain, which
characterizes the onset of the disorder.
1. Ophthalmoparesis, or disordered eye movements due
to eye muscle weakness, occur when cranial nerves
III, IV, and VI are damaged by inflammation.
2. Pupillary dysfunction and ptosis may result from injury
to the oculomotor nerve.
3. Trigeminal nerve involvement (primarily V1, the
ophthalmic branch) will cause paresthesias of the
forehead.
4. Intracranial extension of the inflammation into
the orbit at the orbital apex can occur but is rare,
and can affect the maxillary (V2) and mandibular
(V3) branches of the trigeminal nerve (V), the
optic nerve (II), and the facial nerve (VII).
5. Lid swelling and mild proptosis may result if the
orbit is affected.
6. Loss of the ipsilateral corneal reflex indicates
trigeminal nerve involvement.
7. If the optic nerve is affected, optic disc edema
or pallor can result and vision loss may occur.
8. Vision loss is uncommon but unpredictable
and may be permanent.
Tiêu chuẩn chẩn đoán
In 1988 the International Society of Headache proposed the
following diagnostic criteria
Chẩn đoán phân biệt
1. The most important differential diagnosis is meningioma.
2. Typical clinical and MR appearance of THS
+ slow clinical onset,
+ combination of orbital or facial pain,
+ and nerve palsies;
Chẩn đoán phân biệt
3.
Further differential diagnoses
+ sarcoid
+lymphoma,
both having different clinical courses with absent pain and
a high and early recurrence rate after steroid therapy.
Lymphoma, neurosarcoid, and meningioma
+ hypointense on T2-weighted images without fat saturation;
+ pituitary adenomas, metastases, and rarely even
meningiomas are isointense to fat on T2-weighted images
without fat saturation
neurosarcoidosis
1. Sarcoidosis is a granulomatous disease with close topographic relationship to the vascular system.
2. Typically, the systemic disease affects the lungs, in addition
to the purely mediastinal lesions (lymphoma, stage I), and
especially the pulmonary affection is typical.
3. About 10 % of the cases affect the central nervous system,
and in rare cases, the CNS is the sole place of disease.
Cận lâm sàng
The diagnosis of THS is usually one of exclusion.
Laboratory workup, to exclude other possible
processes includes:
CBC count
Erythrocyte sedimentation rate (ESR)
Electrolytes
A1C
Liver function tests
Thyroid function tests
Fluorescent treponemal antibody (FTA)
Antinuclear antibody (ANA)
Cận lâm sàng
Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)
Anti-dsDNA antibody
Anti-Sm antibody
Antinuclear cytoplasmic antibody
Serum protein electrophoresis
Lyme serologies
C reactive protein
Angiotensin-converting enzyme (ACE) level
HIV titer
Cận lâm sàng
Cerebrospinal fluid (CSF) studies, helpful in
eliminating conditions mimicking THS, include:
Cell count with differential
Protein
Glucose
Cultures for bacteria, fungi, and mycobacteria
Gram stain
Cytology
Opening pressure
Angiotensin converting enzyme
Lyme serology
Syphilis serology
Cận lâm sàng
In patients with THS, the results of blood and CSF
analysis are generally normal.
 Elevated ESR, mild leukocytosis, and elevated ANA
concentrations have been reported, but usually suggest
an underlying connective tissue disorder.
 A mild lymphocytic pleocytosis or mildly high protein
in the CSF may occur, but should suggest other
diagnoses such as neoplasm, inflammatory or
infectious meningitis
Imaging Studies
 Useful studies include:
 MRI of the brain and orbit with and without contrast
 Magnetic resonance (MR) angiography
 Digital subtraction angiography (DSA)
 CT scan of the brain and orbit with and without contrast
 CT scan is usually obtained initially and may show
cavernous sinus signal changes in THS but is less
sensitive than MRI.
MRI
 Contrast-enhanced MRI is the modality of choice.
 MRI findings in THS can include:
 Inflammation of the cavernous sinus, superior orbital fissure, or
orbital apex.
 Narrowing of the intracavernous internal carotid artery.
 Enlargement of the optic nerve or external ocular muscles.
 These findings are not specific to THS and may be seen
with other etiologies such as lymphoma, sarcoidosis, and
meningioma.
 In rare cases, the MRI is normal.
Diagnosis
 The diagnosis of THS is based on:
 Clinical presentation
 Laboratory tests and LP results
 Neuroimaging results
 Clinical response to corticosteroids
Treatment
 Corticosteroids have been the treatment of choice
since the 1960s.
 They provide significant pain relief within 24-72
hours of initiation, helping to confirm the
diagnosis.
 Improvement of cranial nerve deficits and
regression of MRI abnormalities should occur over
the next 2-8 weeks, also providing confirmation of
the diagnosis.
Corticosteroids
 However, an initial clinical or MRI response to
steroids is not diagnostic.
 Other diseases, such as lymphoma and vasculitis,
may also respond clinically and radiographically to
steroid therapy.
 More aggressive testing, including repeat CSF
evaluation, should be performed if steroid efficacy
is lost after an initial response or if no response
occurs within 72 hours.
Corticosteroids
 Corticosteroid regimens used for treatment vary,
but in general include initial high-dose
corticosteroids for two to four weeks followed by a
gradual taper over at least four to six weeks and up
to several months.
 A suggested regimen is:
 Prednisone 80 to 100 mg daily for three days.
 If the pain has resolved, taper to 60 mg daily, then 40
mg, then 20 mg, then 10 mg every two weeks.
Corticosteroids
 Prompt administration of IV corticosteroids is often
recommended, but oral prednisone is also effective.
 The rate of taper should be guided by clinical
symptoms.
 Persistent MRI findings should not discourage dose
reductions as long as findings are regressing.
Treatment
 If a patient is unable to tolerate steroid therapy, or
has refractory disease, other immunosuppressive
therapy may be considered, including:
 Azathioprine
 Methotrexate
 Cyclosporine
 Mycophenolate mofetil
 Radiation therapy
Treatment
 Surgical removal is not generally a feasible treatment.
 The primary value of surgical intervention is a
histopathologic diagnosis.
 Neurosurgery consultation is helpful in making the
decision whether to biopsy.
Follow-up
 Close clinical follow-up with repeat MRI is necessary to be




sure that corticosteroid treatment remains effective and
that evidence of another etiology does not develop.
Radiographic improvement often lags several weeks behind
clinical improvement.
MRI scans should be performed every 1-2 months to
monitor improvement and maintenance of improvement
on and then off treatment, until findings normalize.
MRI should be performed every 6 months for a period of 2
years following diagnosis.
MRI and other diagnostic testing should be performed
promptly if symptoms recur.
Prognosis
 Typically, the prognosis is good.
 Spontaneous remissions often occur after an
average of about eight weeks.
 Patients usually respond to corticosteroids with
pain relief within 24 to 72 hours of initiating
treatment.
 Cranial neuropathies tend to recover more slowly
over 2-8 weeks.
 In rare cases, permanent ocular motor deficits may
remain.
Câu hỏi ?