Oliver Distler

Rheumatologische Wunden und
Behandlungsstrategien
Prof. Dr. Oliver Distler
Klinik für Rheumatologie
UniversitätsSpital Zürich
Ulcers in rheumatic diseases
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Systemic sclerosis
Rheumatoid arthritis
Systemic lupus erythematosus
Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)
Dermatomyositis
Behçet's disease
Cryoglobulinemia …..
Different forms of ulcers in rheumatic diseases
Fingertip ulcer SSc
Lower leg ulcers SLE
Vasculopathy
Vasculitis
Structure of the talk
• Lupus
• Rheumatoid arthritis
• Systemic sclerosis
Ulcers in SLE
• Oral ulcers
• Livedo racemosa
(reticularis)
• Livedo Vasculopathie
• Vasculitis
Lupus - Ulcers: Vasculitis
• Vasculitis 11-20%
• Urticaria-Vasculitis (Veins, no
ulcers)
• Ulcus-Vasculitis (small arteries)
• fingertips, toes, nailfold, lower
arm, lower leg
Vaskulitis
(inflammation of the vessel wall)
• Parallels overall lupus- activity
• Vessel wall inflammation
• Destruction of vessels
• Thrombi
• Therapy: Immunosuppressives
Ulcers in rheumatoid arthritis
Vasculitic ulcers in rheumatoid arthritis
• Ulcer-Prevalence 1%
• Nailfold infarcts (common)
• Gangrene of finger tips (rare)
• Cutaneous ulceration resembling
pyoderma gangrenosum
• Consider other aetiologies
• Immunosuppressives
Ulcers in rheumatoid arthritis
Structure of the talk
• Lupus
• Rheumatoid arthritis
• Systemic sclerosis
Systemische Sklerose - Sklerodermie - SSc
♦
Seltene Autoimmun-Erkrankung
♦
Komplexe Systemerkrankung
♦
Hohe Mortalität
Paul Klee, Gesicht 2
Distler, Lehrbuch Klinische Immunologie, Springer, 3. Auflage 2012
Sklerodermie - ein Schwerpunkt am USZ
Standardisierte, interdisziplinäre Abklärung und Therapie
♦
Ärzte: Rheumatologie, PAH-Zentrum, Kardiologie, Pulmonologie, Gastroenterologie, Radiologie,
Neurologie, Handchirurgie, Angiologie, Schmerztherapeutin ...
♦
Ergotherapie: Betätigungsperformanz, Selbständigkeit im Alltag, Gefahrenquellen für Verletzungen,
Funktionalität der Hände, Hilfsmittel, Sexualfunktion, Krankheitsaufklärung
♦
Physiotherapie: Physische und psychischer Gesundheits-zustand, Copingstrategien,
Gelenkbeweglichkeit
♦
SozialarbeiterIn: Berufsabklärung, Arbeitsunfähigkeit
Forschung
♦
Sklerodermie-Register mit > 400 Patienten, Einbindung in internationale Register (EUSTAR),
Internationale Multi-Center-Studien, Wissenschaftliche Analysen Sklerodermie: 35 wissenschaftliche
Primärartikel letzte 2 Jahre, Drittmittel: EU-Förderprogramm FP-7
Digital ulcers in systemic sclerosis, healing vs prevention
1.
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7.
SSc is a vascular disease
What is behind a DU ?
The problem of DU in SSc
Definition of DU
When do you treat a digital ulcer?
How do you treat digital ulcers healing versus prevention
Conclusions
DU tend to occur early
in the course of SSc
1.00
Cumulative probability
of no event
n = 44
0.75
Occurrence of first DU after first
signs of SSc in the DU subgroup
<1 yr
<5 yrs
0.50
19/44 (43%)
32/44 (73%)
0.25
0.00
0
5
10
15
20
25
Delay from first sign of SSc excluding RP to first DU (years)
Hachulla E et al. J Rheumatol 2007; 34:2423-30.
Healing
- local treatment
- systemic treatment
Standardisierter Ablauf bei SSc-Ulzera
What is mandatory in DU Subsets ?
• Loss of Tissue: wound bed preparation
(remove fibrin, necrosis, escar, never traumatise the tissue physically or
chemically, avoid direct application of disinfectants)
• Digital Pitting Scar:
always remove the scar
and check what is below!!!
• Calcinosis:
mousse
mandatory to remove stone or
calcinosis
Ulcers associated with calcinosis cutis
Hidden calcinosis
RAPIDS-1 & RAPIDS-2
Bosentan and reduction of the number of
new DUs
RAPIDS-1: Occurrence of new DUs
at week 161
-48%
RAPIDS-2: Occurrence of new DUs
at week 242
-30%
p = 0.035**
p = 0.008*
3
2,7
2,5
2
1,4
1,5
1
n = 43
n = 78
1,9
2
1,5
1
0,5
0
0
*Poisson regression analysis
**Pitman
permutation
test
Korn
JH,
et al. Arthritis
2,7
2,5
0,5
Week 16
Placebo Bosentan
1.
New DUs
New DUs
3
n = 89
n = 95
Week 24
Placebo Bosentan
Rheum 2004; 50:3985-93; 2. Matucci Cerinic M et al ARD 2011
Danksagungen
Klinik für Rheumatologie, UniversitätsSpital Zürich
Molekularbiologische und klinische Forschung
Klinisches Team
Britta Maurer
Rucsandra Dobrota
Suzana Jordan
Anastasiia Kozlova
Elena Pachera
Florian Renoux
Veronika Haunerdinger
Mara Stellato
Zhongning Guo
Astrid Jüngel
Gabriela Kania
Steffen Gay, Renate Gay, Beat Michel
Many thanks to Prof. Marco Matucci for slide courtesies for this presentation
Funding support
EULAR ODP grant, Swiss National Foundation – Sinergia, RADIZ, Matching Fund, SCTC, EU-FP-7 DeSScipher,
Hochspezialisierte Medizin Zürich, EU-FP-7 Do-Health