LA DIASTEMATOMYELIE : Apport de l`imagerie A propos de 16 cas

LA DIASTEMATOMYELIE :
Apport de l’imagerie
A propos de 16 cas
A. Daadoucha, K. Mrad Dali, W. Gammaoun, H. Chakroun,
H. Jemni, K. Tlili Graiess .
HOPITAL UNIVERSITAIRE SAHLOUL
SOUSSE - TUNISIE
INTRODUCTION
„
La distématomyélie est une division variable du cordon
médullaire dans le plan sagittal donnant naissance à deux hémi
moelles généralement symétrique possédant chacune un canal
central, une seule corne antérieure, et une seule corne
postérieure.
„
Elle fait partie des dysraphismes spinaux occultes et constitue
avec le kyste neuro-entérique la notochordodysraphie, qui ont
en commun la division localisée de la notochorde.
„
Les signes révélateurs sont polymorphes et parfois frustes
pouvant entraîner un retard diagnostique.
„
Le but de ce travail est de préciser la place de l’imagerie, et
en particulier de l’IRM dans le diagnostic positif et le bilan
lésionnel complet de cette pathologie .
MATERIELS ET
METHODE
„
Nous avons colligé sur une période de 10 ans (1993-
2008) 16 cas de diastématomyélie au service de Radiologie
du CHU Sahloul de Sousse.
„
Les patients étaient explorés dans tous les cas par des
radiographies standard, une IRM (unité 1.5 tesla) était
réalisée dans 12 cas avec des séquences pondérées en
T1, T2 dans les trois plans de l’espace. Une TDM était
réalisée dans 5 cas associée à une myélographie dans 1
cas, et une échographie médullaire chez un patient.
RESULTATS
L’âge de découverte variait entre 6 mois et 38ans, avec un
âge moyen de 18 ans et une prédominance féminine (10
femmes et 6 hommes).
A l’examen physique :
ƒ Les signes cutanés étaient présents dans 11 cas, à type
de touffes de poils (6 cas), masse lombo-sacrée (4 cas) et
taches café au lait (1cas).
ƒ Les signes orthopédiques étaient présents dans 14 cas :
à type de scoliose (11 cas), et déformation des pieds (3
cas).
ƒ Les signes neurologiques étaient présents dans 6 cas :
troubles de la marche (4 cas), amyotrophie et parésie du
membre inférieur gauche avec des troubles sexuels et
sphinctériens (1 cas), et une paraplégies flasque (1 cas).
Les radiographies standard :
objectivaient la présence de malformations vertébrales dans
10 cas : spina bifida (7 cas), scoliose (2 cas), vertèbre en aile
de papillon (4 cas), élargissement inter pédiculaire (8 cas),
éperon osseux, et dysplasie discale (1 cas).
L’IRM :
montrait des anomalies vertébrales dans tous les cas ; une
division médullaire sagittale, partielle avec deux hémi moelles
continues dans un même sac dural sans éperon (7 cas)
séparé par un éperon fibreux (6 cas) et deux hémi moelles
continues dans deux sacs duraux, séparé par un éperon
osseux (3 cas ).
Dans 6 cas, le cône terminal était en position normal.
il était unique et bas inséré dans 4 cas, double et bas
inséré dans 5 cas, non précisé dans 1 cas.
La division médullaire est thoracique dans 6 cas,
thoraco-lombaire dans 5 cas et lombaire dans 5 cas.
La malformation était associé à un lipome (3 cas), à
une hydromyélie (3 cas), et à un sinus dermique (3
cas) .
OBSERVATIONS
ILLUSTRATIVES
Observation n°1:
Fille de 9 ans, Scoliose, touffes de poils lombaires.
Parésie du membre inf. gauche et troubles sphinctériens.
Fig. 1a
Fig. 1b
Fig. 1c
Fig. 1d
IRM Fig. 1a : coupe sagittale, Fig. 1b: coupe coronale, Fig. 1c, 1d: coupes axiales:
ƒ Anomalies vertébrales ( ).
ƒ Diastématomyélie type I étendue de D7 jusqu’à L5-S1 avec présence d’un éperon osseux ( ).
ƒ Présence d’une hydromyélie en regard de D10 ( ).
Observation n°2:
Enfant de 10 ans
Scoliose, touffe de poils, masse de la région lombo-sacrée.
Amyotrophie des membres inférieurs.
Fig. 2a
Fig. 2b
Fig. 2c
Fig. 2d
IRM : Fig. 2a: coupe axiale; Fig. 2b-2c: coupes sagittales; Fig. 2d: coupe coronale).
ƒ Anomalie vertébrale ( )
ƒ Diastématomyélie type II ( ) étendue de D7 jusqu’à D11 avec éperon fibreux.
ƒ Le cône terminal est en position normale ( ).
Observation n°3:
Garçon de 9 ans. Scoliose, touffes de poils.
Rx. du rachis : scoliose dorso-lombaire, hémi vertèbre D6.
Spina-bifida étendue de D4 à D6.
Fig. 3b
Fig. 3c
Fig. 3d
Fig. 3a
• Myéloscan (Fig. 3a , 3d) + IRM (fig.3b , 3c : coupes coronales) :
•Diastématomyélie type II ( ) étendue de D11 jusqu’à L3 sans éperon.
•Moelle basse attachée en regard de L4 ( ).
•Anomalie vertébrale : en aile de papillon ( )
Observation n°4:
Patient de 29 ans. Troubles sexuels et de la marche, amyotrophie du membre
inf. gauche. ROT des 4 membres abolis, atteinte de la sensibilité profonde des
deux membres inf.
Fig. 4a
Fig. 4b
Fig. 4c
Fig. 4d
ƒ Rx du rachis ( fig. 4a ): spina-bifida de L2 jusqu’à L5 ( ).
ƒ IRM ( fig. 4b , 4c ,4d ) :
Diastématomyélie type II ( ) avec éperon fibreux.
Présence d’une hydromyélie s’entendant de D12 à L1 ( ).
Lipome extra canalaire ( ).
Observation n°5:
Une fille âgée de 11 ans : scoliose, tache café au lait lombaire,
tuméfaction molle et douloureuse lombaire.
Fig. 5a
Fig. 5b
Fig. 5c
Fig. 5a: Rx du rachis dorso-lombaire; Fig. 5b: myélographie; Fig. 5c : TDM
Spina bifida ( )
Diastomatomyélie type II de D8 à L3 ( ).
Implantation basse de la moelle ( ).
Observation n°6:
Enfant âgé de 6 ans: scoliose, pieds creux droit, diminution de la force
musculaire du membre inférieur droit.
Double moelle à partir de D9-D10 environ ( )
Absence d’éperon visible ( ).
Observation n°7:
Patiente âgé de 38 ans: lombalgie,
Examen : scoliose douloureuse .
Fig. 7a
Fig. 7b
Fig. 7c
Fig. 7d
Fig. 7e
Fig. 7f
IRM (Fig. 5a , 5b , 5c ) : coupe coronale ; ( Fig. 5d ,5f ) : coupes axiale .
ƒ Diastématomyélie type I de D9 à D11 ( ).
ƒ Anomalies vertébrales ( ).
Observation n°8:
Fille de 6 ans ;
Scoliose, touffes de poils lombaires. Masse de la région lombaire.
Fig. 8a
Fig. 8h
Fig. 8b
Fig. 8c
Fig. 8i
Fig. 8d
Fig. 8e
Fig. 8f
Fig. 8g
IRM : (Fig. 8a ,8b ,8c ) : coronale,
(Fig. 8d, 8e, 8f, 8g) : coupe sagittale,
(Fig. 8h, 8i) : coupes axiales
Moelle attaché basse en regard de L4-L5 ( )
ƒDiastématomyélie type I étendue de L2 jusqu’à L4 avec présence d’un éperon osseux( ).
ƒAnomalies vertébrales ( ).
ƒPrésence d’un lipome intra dural en regard de L4 ( ).
Observation n°9:
Patiente de 32 ans. Lombosciatalgie , déformation du pied ( varus équin ) .
Fig. 9a
Fig. 9b
Fig. 9c
Fig. 9e
Fig. 9f
Fig. 9g
Fig. 9d
IRM : (Fig. 9a ,9b) : coronale, (Fig. 9c ,9d ): coupe axiale , (Fig. 9e, 9f, 9g)
: coupes sagittale
ƒDiastématomyélie type I dorso lombaire ( ) .
ƒDeux hémimoelles attachées basses ( )
ƒPrésence d’un lipome et d’un sinus dermique en regard de L2-L3 ( ).
DISCUSSION
EMBRYOPATHOGENIE ET CLASSIFICATION :
La diastématomyélie est dû à un trouble de l’organogenèse suite à
un décollement imparfait de l’épiblaste et l’hypoblaste lors du
processus de gastrulation, Ceci est secondaire à l’interposition des
cellules de la ligne primitive, ce qui amène la notochorde à se
dédoubler de part et d’autre de l’obstacle.
Chaque hémi notochorde va induire la formation de sa propre
plaque neurale .
Les résultats de cette malformation dépendent de l’évolution du
tissu de la ligne primitive interposé entre les hémi notochordes . Si le
tissu interposé se développe et se différencie en os et en cartilage ,
les deux hémicordes seront donc dans des sacs duraux individuels
séparés par un septum (éperon) ostéo cartilagineux.
Par contre, si le tissu interposé se résorbe et laisse place à un fin
septum fibreux, les deux hémi-cordes seront liées dans un tube dural
unique. Cette différence est à l’origine de la classification des
diastématomyélies qui sont divisées en deux groupes :
Diastématomyélie type I :
Chaque hémi-corde est dans un tube dural
individuel, les deux hémi-cordes sont séparés par
un éperon osseux ou ostéo-cartilagineux, qui
s’étend du corps vertébral à l’arc postérieur. Ce
septum médian rigide est en entièrement extra
dural. Il peut être oblique, complet, ou incomplet .
„
Dans la majorité des diastématomyélies type I, la
division se situe au niveau thoracique ou lombaire .
Les deux hémi moelles sont en rapport intime avec
l’éperon et dans la majorité des cas elle fusionnent
de nouveau au dessous du septum, dans des rares
cas l’éperon est terminal donnant lieu à deux
hémicordons et deux hémi filums généralement bas
attaché)
„
Diastématomyélie type II :
Les deux hémi-moelles sont contenues dans le
même sac dural avec absence de septum rigide. Il
existe trois variantes possibles :
„
La présence d’un septum fibreux médian .
L’absence de septum : c’est le cas le plus
fréquent .
La division partielle du cordon médullaire : dans
ces rares cas le clivage est incomplet constituant
la forme la plus légère des diastématomyélies . Le
cône médullaire est souvent bas situé et
généralement associé au filum terminal épais et
au lipome du filum .
EPIDEMIOLOGIE :
Représente 25% des états dysraphiques et 5 %
des scolioses congénitales
„
Il existe une prédominance féminine dans la
littérature ; 77 % dans une étude faite sur 361 cas,
(6 femmes et 5 hommes dans notre série).
„
L’âge de découverte se fait dans la moitié des cas
avant 5 ans, pour 7 de nos patients la découverte
s’est faite après 10 ans. Ce retard de diagnostic était
noté malgré la présence de signes d’appels cutanés
neurologiques et orthopédiques.
„
ANOMALIES ASSOCIEES:
Les autres anomalies notochordales (20% ) notamment le
kyste neuroentérique.
Les malformations spinales congénitales ( 85% )
Anomalies vertébrale :
Dans le type I : bloc vertébral , augmentation de la distance
inter pédiculaire, lame bifide, fusion inter segmentaire des
lames.
Dans le type II : Elles sont moins fréquentes et sont
représentées par les vertèbres en ailes de papillon .
Myélocéle , myéloméningocéle ( 15 à 20%) .
Moelle fixée basse ( 75% ) .
Syringohydromyélie ( 50% ) .
Scoliose congénitale ( 80% ) .
Malformation de Chiari type II ( 15 à 20% ) .
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
Il se pose avec la duplication du cordon
médullaire ou la diplomyélie, il s'agit dans ce
cas de deux cordons médullaire complets avec
deux cornes antérieures et deux cornes
postérieures .
S’agit -il de deux entités différentes ou bien la
diplomyélie est une forme sévère de
diastématomyélie .
CLINIQUE :
Ces malformations doivent être suspecter devant :
Des signes cutanés à type de touffe de poils lombaires,
d’angiome, nœvus (70 % des cas dans la littérature et 83%
dans notre séries).
Des signes neurologiques (non distinguables des autres
causes de la moelle fixée basse) tel un déficit moteur pouvant
aller jusqu’à la paraplégie, une amyotrophie d’un membre
inférieur ,exagération des ROT et des troubles sphinctériens .
Des signes orthopédiques à type de déformation scoliotique
et/ou cyphotique, pied varus équin, luxation bilatéral de la
hanche (60 % dans la littérature et 50 % dans notre série ).
IMAGERIE :
L’exploration en imagerie commence en premier lieu par
des
radiographies
standard
à
la
recherche
de
malformations vertébrales à type de bloc vertébral,
vertèbre en aile de papillon, augmentation de la distance
inter pédiculaire, agénésie des pédicules et déhiscence
des arcs postérieurs.
L’échographie médullaire est très utile au dépistage de
malformation lombo-sacrée avant l’âge de 4 mois et chez
le nouveau-né présentant des stigmates cutanés.
Toute anomalie cutanée, orthopédique et/ou neurologique
orientant vers une malformation médullaire, doit conduire à
pratiquer une IRM qui est l’examen de choix dans
l’exploration de cette pathologie.
Elle permet de préciser :
le siège de la division médullaire et son étendue. Cette
division s’étend parfois très loin de l’éperon.
Le caractère symétrique (75 %) ou asymétrique des 2
hémi moelles
L’existence ou non d’un septum et son aspect.
L’existence d’une ectopie du cône terminal (notable
dans 75 % des cas)
L’association d’une hydromyélie et son étendue
L’association éventuelle à une malformation de
Chiari ou à d’autre éléments dysraphiques : tel les
tumeurs dysembryoplasiques (lipome, tératome) et
les kystes neuroentérique.
L’aspect des malformations vertébrales.
Le scanner est une méthode irradiante qui doit être
limité à l’étude des malformations osseuses et pour
mieux préciser l’aspect fibreux ou osseux de
l’éventuel éperon.
PRISE EN CHARGE :
La libération chirurgicale d’une moelle attaché basse et la
résection de l’éperon sont proposées pour les enfants
symptomatiques ou présentant une scoliose .
La chirurgie est controversée ; Certains préférant une
chirurgie préventive au cours des deux premières années,
d’autres gardent plutôt une approche conservative vu le
risque de la chirurgie et le nombre significatif d’enfants qui
restent pendant longtemps asymptomatique.
Dans notre série, cinq patients ont étés opérés, trois pour
libération d’une moelle attachée basse et deux pour
fermeture d’un sinus dermique .
CONCLUSION
Le développement de l’imagerie en coupes de l’axe neurovertébral a complètement remplacé la myélographie et le myeloscanner.
L’échographie médullaire et surtout l’IRM ont apporté une
possibilité d’examens non invasifs répétitifs en toute innocuité.
En effet l’IRM apparaît comme la méthode de choix pour la
détection et le bilan lésionnel complet des malformations
neurologiques.
Cet examen doit être réalisé devant toute anomalie cutanée,
orthopédique, neurologique ou sur les radiographies standard
faisant suspecter ce type de malformation.
Il permet l’identification, la visualisation des lésions dans les
3 plans de l’espace et également de préciser leurs rapports
avec la moelle, le canal spinal et les tissus avoisinants.