Naloži dokument - MS
Transcription
Naloži dokument - MS
Živeti z multiplo sklerozo L.SI.09.2011.0080 in postopno ohranjanje polnovrednega življenja Bayer, d. o. o., Bravničarjeva 13, 1000 Ljubljana · www.ms-gateway.si 1 Multipla skleroza – uvod Vsebina Zvezek spada v serijo knjižic o multipli sklerozi (MS) in z njo povezanih vprašanjih. Kaj je multipla skleroza?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4 Dogajanja v telesu zaradi multiple skleroze . . . . 11 V prvi knjižici boste izvedeli, kaj se zgodi, kadar se 'branilci' spremenijo v 'napadalce' in kateri simptomi se lahko pojavljajo. Poleg tega so v nadaljnjem besedilu razložene različne oblike in možni vzroki te bolezni. Sledijo podatki o povprečni starosti ob nastopu multiple skleroze (30 let) in razmeroma majhnem tveganju, da bi jo podedovali. Morda vas bo zanimalo tudi kaj o nosečnosti. Vrste multiple skleroze. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 Vzroki multiple skleroze. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19 Kdo zboli za multiplo sklerozo?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22 Slovarček. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26 V nadaljnjih knjižicah boste nemara našli odgovore na vprašanja še o drugih vidikih in zdravljenju te bolezni, morda se vam bo zdelo koristno prebrati kar vse. 2 3 Kaj je multipla skleroza? Preden boste začeli brati uvod, se morate zavedati, da tipična oblika multiple skleroze ne obstaja. Slika 1: Živčevje možgani hrbtenjača Gre za zelo spremenljivo bolezen, katere oblika ni vedno enaka in je ni mogoče napovedati. Simptomi pri posameznih bolnikih so različni in se med potekom bolezni nadalje spreminjajo. Mnogi ljudje s to boleznijo živijo še naprej normalno in dolgo ne občutijo nobenih težav. Značilno za multiplo sklerozo je, da simptomi nastopijo nenadoma. Tak začetek imenujemo zagon (tudi napad, poslabšanje ali relaps). Navadno težave popustijo v nekaj dneh ali tednih in bolnikovo stanje se popolnoma ali delno izboljša. Obdobje izboljšanja imenujemo mirovanje (tudi remisija). Multipla skleroza je spremenljiva in vse življenje trajajoča bolezen, ki prizadene mnoga (multipla) območja osrednjega živčevja (OŽ), kar povzroči okvare in brazgotine (skleroze) v možganih ali hrbtenjači ali obeh. možgani in hrbtenjača = osrednje živčevje, ki deluje kot centralni ukazovalni center periferni živci 4 Osrednje živčevje sestavljajo možgani in hrbtenjača. V telesu deluje kot komandni center, ki nadzoruje gibanje mišic ter zbira in pojasnjuje prihajajoča čutilna sporočila iz perifernega živčevja (PŽ), ki ga sestavljajo čutilni in motorični živci (slika1). Živci omogočajo, da se različni deli telesa medsebojno sporazumevajo. Primer Ko primemo vročo skodelico, periferni živci začutijo vročino in to sporočijo osrednjemu živčevju. Slednje odloči, da je treba pustiti skodelico, naj se ohladi. Periferni živci prenesejo ukaz do mišic roke, naj spustijo skodelico. Slika 2: Živci prenašajo sporočila med različnimi deli telesa živčna celica akson zunanja izolacijska obloga živcev (mielinska plast) živci v preostalem telesu = periferno živčevje (PŽ), ki prevaja ukaze na periferijo, na primer v mišice in kožo 5 Električni dražljaji potujejo po živcih in omogočajo možganom, da se povezujejo z različnimi deli telesa (slika 2). Živčevje lahko preiskujemo tako, da preizkušamo različne avtomatične reflekse, katerih delovanje preverjamo tudi s tem, da po kolenu ali komolcu udarimo z majhnim refleksnim kladivcem. Živahnost refleksov nam pomaga prepoznati nevrološke motnje. Pri multipli sklerozi telo iz neznanega razloga zaznava mielin okoli živcev kot 'tujek', kar povzroči vnetje vzdolž poteka živca. Pomen mielina V možganih in hrbtenjači so živčna vlakna ovita z izolacijsko ovojnico, to je zaščitna plast, ki jo imenujemo mielin. Potrebna je tudi zato, da pospeši prevajanje električnih dražljajev, ki zahvaljujoč tem maščobnim plastem preskakujejo z ene od enakomerno razporejenih prekinitev v mielinski ovojnici, imenovane zažemek, do naslednje. To omogoča, da poteka prevajanje sporočil z veliko hitrostjo (slika 3a). Slika 3a: Normalni živčni dražljaj Sporočilo se premika hitro (približno 400 km/h) Normalen živec – mielinska ovojnica ni poškodovana 6 Izguba mielina in njene posledice Vnetje pri multipli sklerozi okvari mielinske ovojnice. Vnetno dogajanje pa ne poškoduje le mielina, ampak tudi oligodendrocite. To so celice, katerih naloga je tvorjenje in vzdrževanje mielinske ovojnice aksonov v osrednjem živčevju. Pri multipli sklerozi je mogoče z lahkoto prikazati mesta vnetja z magnetnoresonanč nim (MR) slikanjem možganov. Od okvare … Makrofagi so čistilne celice imunskega sistema, ki 'pojedo' razgrajeni mielin. Tako ostanejo živčna vlakna gola, imenujemo jih demielinizirani aksoni, ki poškodovani ne morejo učinkovito prevajati električ nih dražljajev. Če je vlakno golo oz. demielinizirano, lahko prihaja do kratkega stika z drugimi vlakni ali pa prevajanje v živčnem sistemu ne poteka več normalno. Ko so mielinske ovojnice okvarjene, postanejo dražljaji počasnejši. Prenašanje sporočil mora potekati vzdolž celotne dolžine živčnega vlakna, kar postane veliko počasneje kot pri preskakovanju impulza od zažemka do zažemka. Prevajanje je počasnejše ali se povsem prekine (slika 3b). Slika 3b: Poškodovani prenos živčnega dražljaja Sporočilo se premika počasi (približno 4 km/h) Poškodovan živec – mielinska ovojnica je poškodovana ali uničena 7 Ko vnetje mine, se sprožijo obnovitveni procesi, ki včasih privedejo do remielinizacije (obnove) poškodovanega mielina (glejte sliko 4). Izmenjavanje poškodbe in obnove živčnih vlaken osrednjega živčevja se lahko kar naprej ponavlja. Če vnetje zajame veliko območje v osrednjem živčevju, zapusti brazgotine, ki jih imenujemo plaki, katere prikažemo z magnetnoresonančnim slikanjem. Kadar se vnetje na določenem mestu kar naprej ponavlja, obnovitveni procesi ne dohajajo propadanja, zato živci ostanejo trajno okvarjeni. Potemtakem pri bolnikih z multiplo sklerozo hkrati potekata demielinizacija in remielinizacija. Od mesta poškodbe možganov ali hrbtenjače je odvisno, katere simptome bodo posamezniki občutili. Slika 4: Remielinizacija (obnova) poškodovanega mielina. Obnovljene mielinske ovojnice so tanjše in prekinjene z več zažemki. 8 Normalno vlakno Demielinizirano vlakno … do simptomov Simptomi multiple skleroze so odvisni od mesta demielinizacije v možganih in hrbtenjači in se med posamezniki zelo razlikujejo. Ne moremo jih napovedati vnaprej. Prizadete so lahko mnoge telesne dejavnosti. Nekateri zboleli za multiplo sklerozo dolgo sploh nimajo nikakršnih simptomov, zato se zdi, da možgani kljub okvari nekaterih živčnih prog zmorejo nadomestiti njihovo odpoved tako, da preusmerijo živčne dražljaje po drugih poteh. Pri drugih bolnikih pa je po mestu okvare mogoče s precejšnjo verjetnostjo predvideti simptome, ki jih bo posameznik občutil. Važno si je zapomniti, da bo večina bolnikov z multiplo sklerozo občutila samo nekatere njene najpogostejše simptome. Okvara živčnih vlaken (demielinizacija) izzove motnjo prevajanja in izgubo funkcije, kar povzroči zagon multiple skleroze. Remielinizacija omogoči ponovno prevajanje in izboljša bolnikovo stanje. Remielinizirano vlakno (v celoti tanjše; krajše razdalje med zažemki) 9 Običajni simptomi bolnikov z multiplo sklerozo Nenormalne občutke imajo le nekateri bolniki z multiplo sklerozo, na primer nenavaden občutek mraza, omrtvelosti, mravljinčenja ali srbenja. Motnje vida se kažejo kot moten vid ali nezaznavanje barv, večinoma na enem očesu. Utrudljivost je eden najpogostejših simptomov multiple skleroze. Stalna utrujenost ni povezana s stopnjo nevrološke prizadetosti ali obsežnostjo sprememb na magnetnoresonančni sliki, je pa povezana z depresijo. Motorični izpadi so togost, ohromitev, izguba mišične moči, spastičnost okončin. Težave z ravnotežjem nastanejo med hojo ali se kažejo kot tresenje. Težave s prebavo ali sečnim mehurjem se izrazijo kot zaprtje ali moteno odvajanje seča. Težavi pri spolnosti sta impotenca ali izguba občutka v predelu spolovil. Bolečina je lahko nenadna (na primer za očesom), kronična (na primer v okončinah ali hrbtu) ali občasna težava mnogih bolnikov z multiplo sklerozo. Večino navedenih težav je mogoče zmanjšati z različnimi ukrepi ali zdravili. Najbolje je, da se pogovorite z osebnim zdravnikom, ki vam bo svetoval najboljšo metodo zdravljenja za vašo bolezen. Nekateri simptomi se pojavljajo pogosto, drugi le redko. Vendar je multipla skleroza lahko 'potihem' aktivna celo pri ljudeh, ki sploh nimajo nobenih simptomov. Dogajanja v telesu zaradi multiple skleroze Multipla skleroza prizadene belo snov v možganih ali hrbtenjači ali obeh. Ni pa nalezljiva bolezen. Tudi ni nujno, da bo zboleli postal nepomičen in vezan na invalidski voziček. Stopnja prizadetosti zaradi multiple skleroze se lahko sčasoma povečuje, potek bolezni in vrsta simptomov pa se pri posameznikih znatno razlikujeta. Izjemno pomembno je zgodnje prepoznavanje bolezni. Navedeni simptomi lahko povzročijo depresijo, ki pri bolnikih z multiplo sklerozo ni redka. 10 11 Multipla skleroza in vloga imunskega sistema Ko se branilci sprevržejo v napadalce Navadno nas telesni obrambni (imunski) sistem telesa varuje pred raznovrstnimi okužbami. Vnetje nastane, kadar imunski sistem napade tuje klice, kot so bakterije, virusi, paraziti ali glivice. Bele krvničke in med njimi specifične imunske celice makrofagi delujejo kot vojaki v prvi bojni črti imunskega sistema. Obrambo pred tujimi vsiljivci usklajujejo tako imenovane celice T, ki so ključne v imunskem sistemu. Ker je v akutni fazi multiple skleroze poškodovana krvno-možganska prepreka, stražarji imunskega sistema lahko pridejo v možgane in pomotoma (kot se dogaja pri vseh avtoimunskih boleznih) napadejo naše lastno tkivo. Tako se nekdanji branilci spremenijo v napadalce, ker svoje prijatelje (torej lastno tkivo) zmotno prepoznajo za sovražnike. Njihov napad poškoduje mielinske plasti, ki jih nato 'pojedo' makrofagi (slika 5). Napad makrofagov je le eden od načinov okvare mielina. Imunski sistem v redkih primerih, kot so avtoimunske bolezni (kjer predpona avto- pomeni lasten), pomotoma prepozna normalne celice lastnega telesa kot 'tuje vsiljivce'. Nato zavedene celice T iz neznanega vzroka napadejo lastne živčne celice. To se dogaja pri bolnikih z multiplo sklerozo, ki zato spada med avtoimunske bolezni, med katerimi je le ena izmed številnih. Primeri drugih avtoimunskih bolezni so tudi Chronova bolezen, luskavica, artritis. Ko je mielin okvarjen, sporočila ne morejo več potovati po prizadetih živcih tako hitro kot prej. Mielinske ovojnice so glavni cilj avtoimunskega napada pri multipli sklerozi. Najprej je prizadet mielin, pozneje pa tudi ogoljeni aksoni. Pojavijo se znaki multiple skleroze. Slika 5: Branilci se spremenijo v napadalce in poškodujejo mielinske ovojnice aksonov. Makrofag požira mielin Mielin je preluknjan Akson živca Plasti mielina 12 13 Vrste multiple skleroze Recidivno remitentna multipla skleroza je najobičajnejša oblika, za katero zboli več kot 80 % bolnikov. V zgodnjih fazah lahko bolezen poteka več let brez simptomov. Zagonov ni mogoče predvideti in simptomi lahko izbruhnejo kadarkoli. Novi ali prejšnji simptomi lahko nastopijo nenadoma, trajajo nekaj dni ali tednov in nato spet izginejo. V času med dvema zagonoma je videti, kot da multipla skleroza ne napreduje. Ta bolezen se lahko med posamezniki zelo razlikuje, saj napade živčevje na različnih mestih. Pri večini zbolelih za multiplo sklerozo v zgodnjih obdobjih se simptomi pojavijo nenadoma kot prehodne motnje brez kakega očitnega povoda. Nenaden pojav simptomov ali spremembo na slabše imenujemo poslabšanje, zagon ali relaps (potek z zagoni). Poznamo štiri različne vrste multiple skleroze (slike 6–9): Recidivno remitentna multipla skleroza (RRMS) Sekundarno progresivna multipla skleroza (SPMS) Primarno progresivna multipla skleroza (PPMS) Benigna multipla skleroza (BMS) Slika 6: Značilni potek recidivno remitentne multiple skleroze Zagon Stopnja prizadetosti Nato simptomi v nekaj dneh ali tednih minejo in bolnikovo stanje se izboljša. Imenujemo ga izboljšanje ali remisija. Sčasoma pride do bodisi popolnega ali do delnega okrevanja. Včasih simptomi ali izguba določene funkcije lahko ostanejo trajni, tudi v obdobju remisije. Z dolgotrajno rehabilitacijo, telesnim ali duševnim treningom boste dosegli najboljše možno izboljšanje izgubljene sposobnosti. Čas Multipla skleroza nikoli ne spi, možna so samo obdobja njene manjše aktivnosti. 14 15 Sekundarno progresivna multipla skleroza je lahko nadaljevanje recidivno remitentne faze in šteje za napredovalo obliko bolezni. Primarno progresivna multipla skleroza je redka in le okoli 10 % bolnikov z multiplo sklerozo boleha za to obliko. Do 40 % ljudi z recidivno remitentno multiplo sklerozo pozneje razvije sekundarno progresivno obliko. Po obdobju zagonov in izboljšanj se pojavi sekundarna progresivna multipla skleroza, za katero je značilno stalno napredovanje z občasnimi zagoni ali brez njih, z manjšimi izboljšanji stanja in obdobji mirovanja. Nepretrgano napreduje od samega začetka. Simptomi se postopoma slabšajo, prizadetost pa povečuje. Nima obdobij, podobnih zagonu, niti izboljšanj, pojavljajo se samo občasna mirovanja in začasna minimalna izboljšanja. Slika 7: Sekundarno progresivna multipla skleroza Stopnja prizadetosti Čas 16 Slika 8: Primarno progresivna multipla skleroza Stopnja prizadetosti Zagon Čas 17 Vzroki multiple skleroze Kot nakazuje že ime, je za benigno multiplo sklerozo značilen en sam začetni zagon in morda samo še ena ponovitev, med obema pa je oseba brez težav. Kljub obsežnim raziskavam nihče natančno ne ve, kaj sproži multiplo sklerozo. Raziskovali so številne možne vzroke, ki pa ostajajo težko sprejemljivi in jih še vedno ne poznamo. Drugi zagon se lahko pojavi šele čez 20 let, vendar oseba navadno utrpi le majhno poslabšanje stanja. Kljub hipotezam, da jo mogoče povzročajo virusi, zaenkrat nobena znanstvena raziskava ni dokazala, da bi kakšen specifični virus povzročil to bolezen. Današnji raziskovalci so prepričani, da je multipla skleroza posledica sočasnega delovanja več dejavnikov (slika 10). Slika 9: Benigna oblika multiple skleroze Stopnja prizadetosti Zagon Slika 10: Multipla skleroza je posledica sočasnega delovanja več dejavnikov Podnebje Starost Industrializacija Zemljepisna širina Gensko nagnjenje Virus Družbenoekonomski položaj Čas Multipla skleroza 18 19 Vse kaže, da so nekateri ljudje dovzetnejši za multiplo sklerozo zaradi svoje genske nagnjenosti. Najverjetneje bolezen sama ni dedna, nagnjenost pa se prenaša gensko. Ko takšne osebe naletijo na specifične, še neznane, okoljske dejavnike, lahko leti sprožijo multiplo sklerozo. Tudi raziskave dvojčkov podpirajo možnost sprožilnih dejavnikov na njen nastanek. Slika 11: Razlike med dovzetnostjo pri različnih rasah Bolniki z MS Dovzetnost za multiplo sklerozo je različna glede na raso (slika 11). Severni Evropejci na primer zbolijo pogosteje kot črnci v Afriki. Pogostnost multiple skleroze med Afroameričani v ZDA je večja kakor pri črncih v Afriki, vendar manjša kakor pri moških kavkazijcih v ZDA. 20 1.00 0.43 0.22 Belci Črnci Druge etnične skupine 21 Kdo zboli za multiplo sklerozo? Pogostnost in zemljepisna razširjenost Slika 12a: Zemljepisne razlike v pogostnosti MS po svetu Mnoge raziskave potrjujejo naraščanje njene pogostnosti z oddaljenostjo od ekvatorja, tako na severni kot tudi na južni zemeljski polobli. Tako na primer v Evropi narašča od juga proti severu (slika 12b). Za multiplo sklerozo boleha več kot 400.000 ljudi v Severni Ameriki, približno 500.000 oseb v Evropi in 2,5 milijona po vsem svetu. Pogostnost se razlikuje v posameznih predelih sveta, kaže pa, da je zbolevnost večja v gospodarsko razvitejših območjih. Jasno dokazane so zemljepisne razlike po dovzetnosti (slika12a). Multipla skleroza dosega največjo frekvenco (to je število oseb v določeni populaciji, ki zbolijo) v zmernih območjih in je manj pogosta pri prebivalcih vročih predelov. Starost ob izbruhu bolezni Multipla skleroza se navadno pojavi med 20. in 40. letom starosti, čeprav se lahko začne tudi prej ali pozneje. Povprečna starost za začetek bolezni je 30 let. Vse kaže, da po vsem svetu za multiplo sklerozo kljub razlikam njene pogostnosti zbolijo ljudje te starosti. 80° Slika 12b: Zemljepisne razlike v pogostnosti MS v Evropi 60° 40° 20° 0° 80° 60° ekvator 20° 40° 40° Neznano Evropa Nizka frekvenca Srednje nizka frekvenca (glejte naslednjo stran) 22 Visoka frekvenca Srednje visoka frekvenca na 100.000: 0 do 29 90 do 119 30 do 59 120 do 150 60 do 89 ni podatka 23 Nosečnost in multipla skleroza Mnoge avtoimunske bolezni različno prizadenejo oba spola, za katerimi pa pogosteje zbolevajo ženske. Podatek velja tudi za multiplo sklerozo, saj je verjetnost, da bo za njo zbolela ženska, dvakrat večja (slika 13). Niso zasledili, da bi nosečnost povečala tveganje za ponoven zagon bolezni. Poročajo, da se je pogostnost zagonov med nosečnostjo celo zmanjšala, vendar povečala v prvih nekaj mesecih po porodu. Med nosečnostjo je treba prenehati jemati nekatera zdravila, zato ženskam toplo priporočamo, naj že pred načrtovano zanositvijo poiščejo strokovni nasvet pri zdravniku in se pogovorijo o nadaljnjem zdravljenju. Bolniki z MS Slika 13: Razmerje med spoloma Razmerje med spoloma Ženske Moški Tveganje dedovanja nagnjenosti za multiplo sklerozo Vprašanje, ali je multipla skleroza dedna ali ne, je pomembno, saj pogosto zbolijo celo mlade ženske, ki načrtujejo družino. Tveganje, da bodo potomci zboleli za multiplo sklerozo, obstaja pri otrocih, katerih eden od staršev jo ima, vendar je le malce večje kot pri zdravih roditeljih. Torej je tveganje majhno, če ima multiplo sklerozo le eden od staršev. 24 25 Slovarček Aksoni so izrastki živčnih celic, ki prevajajo dražljaje od možganov do različnih delov telesa. Vsaka živčna celica ima le en akson. Aksone normalno varujejo mielinske plasti, ki med potekom multiple skleroze lahko propadejo, kar povzroči z njo povezane simptome. Imunski sistem je obrambni ustroj našega telesa, ki nas navadno varuje pred 'tujimi vsiljivci', kot so bakterije ali virusi, paraziti ali glivice. Del tega zelo zapletenega sistema so specializirane celice, kot so celice T in makrofagi ter nekatere beljakovine (na primer interferoni). Krvnomožganska pregrada je naravna obramba, ki razmejuje možgansko tkivo od krvožilnega sistema (ali krvnega obtoka). Pri aktivni multipli sklerozi je krvnomožganska pregrada poškodovana, zato lahko vnetne celice, ki jih prenaša kri, vstopijo v možgansko tkivo. Vnetje je dogajanje, pri katerem skuša imunski sistem zavarovati telo pred vsem, kar zaznava kot 'tujega vsiljivca'. Vnetje ponavadi spremlja povečan dotok krvi in veliko število imunskih celic na mestu okužbe. OŽ je kratica za osrednje živčevje, ki ga sestavljajo možgani in hrbtenjača. Demielinizacija je izguba mielina v beli možganovini osrednjega živčevja. Demieliniziran je opis za razkrite, ogoljene aksone, ki so izgubili mielin. Dendriti so kratki izrastki živčnih celic, ki sprejemajo električne dražljaje od aksonov drugih živčnih celic. Ena živčna celica ima navadno več dendritov in samo en akson. Siva možganovina sestavlja zunanjo plast možganov in notranjost hrbtenjače. Gradijo jo telesa živčnih celic. 26 Žarišča so okvare ali določena mesta v možganih, kjer potekata vnetje in demielinizacija. Makrofagi so celice, ki se lahko gibljejo po telesnih tkivih in navadno varujejo telo pred vnetnimi in škodljivimi dejavniki. Pri multipli sklerozi se obnašajo nerazumno in uničujejo mielinske ovojnice živčnih vlaken. Mielin je maščobna izolacijska plast okoli živčnih vlaken osrednjega živčevja. Zgrajen je iz lipidov in beljakovin in ga proizvajajo oligodendrociti. Potreben je za pospešitev prevajanja električnih dražljajev k možganom in od njih po vsem telesu. Tudi periferne živce obdaja mielin, ki pa se po svoji sestavi nekoliko razlikuje od tistega v osrednjem živčevju. 27 Zaznamki Oligodendrociti so celice, ki proizvajajo in vzdržujejo mielinske ovojnice aksonov v osrednjem živčevju. Plaki so akutne ali kronične okvare, ki nastanejo, ko makrofagi odstranijo mielinske ovojnice. Akutni plaki lahko povsem ali delno izginejo, kronični pa lahko povzročajo brazgotine na aksonih. PŽ je kratica za periferno živčevje, ki ga sestavljajo čutilni in motorični živci. Čutilni živci potekajo od čutnih receptorjev proti osrednjemu živčevju, motorični živci pa iz njega k mišicam in žlezam, katere aktivirajo. Remielinizacija je obnova uničenega mielina. Celice T ali limfociti T so bele krvničke. So vojaki prve bojne črte imunskega sistema, ki krožijo po krvi in v tkivih. Neaktivni so, dokler ne prepoznajo 'tujih vsiljivcev', ki pridejo v telo. Pri multipli sklerozi pomotoma napadejo mielin lastnih živčnih vlaken. Bela možganovina je tkivo, ki sestavlja notranjost možganov in zunanji del hrbtenjače. Belo barvo daje mielin, ker je bogat z maščobami. 28 29 Zaznamki 30 Zaznamki 31