docPatientinformation Hemofili
download 
Report Transcription
Patientinformation Hemofili
Patientinformation Hemofili Patientinformation Hemofili Språk: Arabiska Språk:Svenska Svenska // Kinesiska Arabiska Pfizer AB 191 90 Sollentuna Pfizer AB 191 90 Sollentuna Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Pfizer AB 9090 Sollentuna Pfizer AB191 191 Sollentuna 1 Information om blödarsjuka inkl. hemofili A och hemofili B Vid blödarsjuka saknar man eller har brist på en blodlevringsfaktor. Blodlevringsfaktorer är proteiner som behövs för att blodet ska kunna levra sig. Vid blödarsjuka kan långvariga blödningar uppstå av sig själv eller efter lättare skador. Dessa blödningar drabbar främst leder och muskler, men andra typer av blödningar förekommer också (t.ex. blåmärken, näsblödningar, blödningar från slemhinnor eller i inre organ). Patientinformation Hemofili Patientinformation Hemofili Språk: Språk:Svenska Svenska / Arabiska Arabiska Vid blödarsjuka typ A (som även kallas hemofili A) har man brist på blodlevringsfaktor 8 (dvs. faktor VIII) . Vid blödarsjuka typ B (hemofili B) har man brist på blodlevringsfaktor 9 (dvs. faktor IX). Båda dessa sjukdomar indelas i mild, moderat eller svår form, beroende på hur låg nivå man har av blodlevringsfaktorn. Vid svår blödarsjuka har man mindre än 1 % av blodlevringsfaktorn jämfört med friska, vid moderat form 1-5% och vid mild form 5-40%. Blödarsjuka orsakas av förändringar (mutationer) i de arvsanlag som styr bildningen av faktor VIII eller faktor IX. Dessa sjukdomar förekommer nästan bara hos män. Kvinnor som bär på anlaget kan dock ha en ökad blödningstendens, även om den är lindrigare än hos männen. Vid blödarsjuka rekommenderas man beställa ett blödningsriskkort från koagulationsmottagningen där det står vilken typ av blödarsjuka man har, vilken svårighetsgrad och vilken behandling som behövs. Symtom Det är typiskt för svår och moderat hemofili A och B att man får blödningar i leder och muskler. Dessa blödningar uppstår av sig själva eller efter mindre skada och gör ofta mycket ont. Om man får flera blödningar i leder och muskler påverkas ledkapsel, brosk, muskler och skelett. Detta kan leda till att man får svårt att röra sig och utvecklar långvarig värk. Vid nytillkomna symtom i form av obehagskänsla, smärta, ledsvullnad, muskelsvullnad och/eller svårighet att röra en led/kroppsdel, är det därför viktigt att rätt behandling ges så snart som möjligt. Vid mild hemofili A och B är det ovanligt att blödningar uppstår i leder av sig själva och därför är det ovanligt med nedsatt rörelseförmåga vid blödarsjuka av denna svårighetsgrad. En blödning i huvudet, efter t.ex. ett slag mot huvudet, kan leda till förvirring, yrsel, kramper och/eller påverkat medvetande och kräver omedelbar sjukvård. Vid alla former av blödarsjuka kan näsblödningar och munblödningar förekomma. Det är mycket viktigt att inte ligga ned vid sådana blödningar eftersom det kan leda till att stora mängder blod sväljs ned utan att man märker det. Behandling Akutbehandling Vid slemhinneblödningar och lättare skador (inkl näsblödningar och munblödningar) används ett läkemedel som minskar kroppens egen förmåga att lösa upp blodlevringsklumpen vid platsen för skadan och minskar risken för att det börjar blöda igen. Detta läkemedel finns i drickform, tabletter, brustabletter eller injektionslösning. [1] Pfizer AB 191 90 Sollentuna Pfizer AB 191 90 Sollentuna Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Pfizer AB 191 90 Sollentuna 2 Vid mild form av hemofili A kan blödningssymtom ofta behandlas med ett läkemedel som höjer den egna nivån av faktor VIII. Behandlingen ges i ett blodkärl (intravenöst), under huden (subkutant) eller som nässpray. Detta läkemedel får bara ges i enstaka doser vid en blödning eftersom upprepade doser kan ge biverkningar. Dessa två behandlingar kombineras. Patientinformation Hemofili Patientinformation Hemofili Faktorkoncentrat används vid blödningssymtom vid moderat och svår hemofili. Dessa preparat används även vid allvarliga blödningar/skador/operationer vid mild hemofili. Faktorkoncentrat är läkemedel som innehåller den blodlevringsfaktor som saknas vid respektive typ av hemofili. Dessa preparat framställs ur blodplasma eller tillverkas på konstgjord väg (rekombinanta faktorkoncentrat). I Sverige används framför allt rekombinanta faktorkoncentrat. Dessa läkemedel ges via ett blodkärl (dvs. intravenöst). Denna behandling kombineras med läkemedel som minskar kroppens förmåga att lösa upp bildade blodkoagel. Snabb behandling är viktig vid akuta blödningar för att minska blödningen och därmed risken för bestående skador. Det är även viktigt att börja behandla led- och muskelblödningar redan vid de första symtomen. Språk: Språk:Svenska Svenska / Arabiska Arabiska Förebyggande behandling (profylax) Vid svår hemofili och ibland vid moderat hemofili ges faktorkoncentrat regelbundet för att minska risken för blödningar. Efter en injektion av faktorkoncentrat normaliseras faktorhalten. Mängden faktorkoncentrat sjunker dock med tiden och därför måste behandlingen upprepas flera gånger/ vecka. Vid hemofili A ges injektionerna vanligtvis tre till fem gånger per vecka och vid hemofili B två gånger per vecka. Förebyggande behandling inleds på koagulationsmottagningen eller på barnklinik när barnet med blödarsjuka är cirka ett år gammalt. När det går bra att ge medicinen en gång/vecka inleds stickträning för föräldrarna. Denna stickträning innebär att en sjuksköterska lär föräldrarna hur man sticker i blodkärl och sprutar in medicin. Föräldrarna kan därefter ge injektionerna själva i hemmet. När pojkarna med hemofili är 10-12 år får de börja lära sig att ge sig själva injektionerna. Antikroppar En del personer med hemofili kan utveckla antikroppar (”inhibitorer”) mot faktorkoncentrat och i dessa fall behöver särskild behandling ges. Mer information om detta finns vid koagulationsmottagningen. Övrigt Tandläkare Vid tandläkarbesök är det viktigt att alltid informera om att man har blödarsjuka och visa blödningsriskkortet. Vid utdragning av tänder och även vid andra ingrepp i munnen kan blödningar uppstå som kan vara svårbehandlade. Det är därför viktigt att tandläkaren kontaktar koagulationsmottagningen för att få en behandlingsplan för hur medicineringen ska skötas i samband med ingreppet. Vaccinationer Även vid vaccination är det viktigt att informera om att man har blödarsjuka och visa blödningsriskkortet. Vaccin får inte ges rakt in i muskeln (intramuskulärt) eftersom det kan leda till stora blödningar vid hemofili. Vaccinet ges istället direkt under huden (subcutant). [2] Pfizer AB 191 90 Sollentuna Pfizer AB 191 90 Sollentuna Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Pfizer AB 191 90 Sollentuna 3 Teamet För att behandlingen vid blödarsjuka ska bli så bra som möjligt arbetar läkare, sjuksköterska, sjukgymnast, sekreterare, psykolog och kurator tillsammans på koagulationsmottagningen. Patientinformation Hemofili Patientinformation Hemofili Ledundersökning Vid svår och moderat blödarsjuka är det viktigt att regelbundet undersöka lederna för att upptäcka ev. tecken på ledblödningar. Sjukgymnasten kan undervisa i hur ledundersökning görs. Språk: Språk:Svenska Svenska / Arabiska Arabiska Säkerhet och stöd Alla barn med blödarsjuka rekommenderas hjälm och knäskydd vid sådana aktiviteter där man brukar ha dessa skydd t.ex. vid cykling och skidåkning. Vid svår blödarsjuka rekommenderas dessutom hjälm på förskolan och i aktiviteter med skaderisk innan profylaxen fungerar fullt ut. För en del patienter kan knäskydd behövas under motsvarande period. Barn med hemofili behöver mer tillsyn än andra barn för att upptäcka ev. skador som uppstår i lek och dagliga aktiviteter. Sjuksköterska på koagulationsmottagningen kan informera förskole- och skolpersonal om tillsyn vid blödarsjuka. Läkare kan, om det behövs, utfärda läkarintyg till kommunen avseende behov av extra ”resursperson” i personalgruppen på förskolan för möjlighet till adekvat tillsyn. Det finns möjlighet att söka vårdbidrag hos Försäkringskassan för extra kostnader och vård av barnet pga. hemofili. Vid Koagulationsmottagningen kan läkarutlåtande skrivas och kuratorn kan hjälpa till om frågor uppstår kring ansökan. Svensk patientförening Förbundet Blödarsjuka i Sverige (FBIS) är en rikstäckande patientförening för patienter med olika typer av blödningsrubbningar i Sverige (webbadress: www.fbis.se). Resor Vid utlandsresor behövs ett intyg från koagulationsmottagningen om vilka mediciner som man behandlas med, för att man ska få ta med dessa ombord på flygplan och/eller genom tullen. Tänk även på att beställa läkemedel i god tid så att det räcker för hela utlandsvistelsen. World Federation of Hemophilia (WFH) är ett globalt nätverk för patienter och deras anhöriga. På deras hemsida finns information och kontaktuppgifter till hemofilicenter i hela världen (webbadress http://www.wfh.org). Kom ihåg: Visa alltid blödningsriskkortet vid kontakt med sjukvården eller tandläkare. Kontakta alltid Koagulationsjouren/Koagulationsmottagningen om du är osäker på hur du ska behandla en blödning. Vid ledblödningar, muskelblödningar och större trauma är det extra viktigt att behandlingen påbörjas snabbt. Sök akuten vid större trauma, särskilt vid slag mot huvud eller buk. Om faktorkoncentrat finns hemma tas detta med till akuten om möjligt. Visa blödningsriskkortet. Akutläkaren rekommenderas kontakta koagulationsjouren för att diskutera vilken behandling som ska ges. [3] Pfizer AB 191 90 Sollentuna Pfizer AB 191 90 Sollentuna Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Pfizer AB 191 90 Sollentuna 4 Kontaktinformation till Hemofilicenter i Sverige Koagulationsmottagningen Karolinska Universitets Sjukhuset, Solna Växel +46 (0)8-5177 0000 Patientinformation Hemofili Patientinformation Hemofili Koagulationsmottagningen Skånes Universitets sjukhus, Malmö Växel +46 (0)40-331000 Språk: Svenska / Arabiska Språk: Svenska Arabiska Koagulationscentrum Sahlgrenska Universitets sjukhuset, Göteborg Växel +46 (0)31- 3421000 Informationen är skriven av Med dr Maria Magnusson, Koagulationsmottagningen på Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset, Solna, Sverige. [4] Pfizer AB 191 90 Sollentuna Pfizer AB 191 90 Sollentuna Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Pfizer AB 191 90 Sollentuna 5 Personliga uppgifter och var du vänder dig Namn_______________________________________________________________ Patientinformation Hemofili Patientinformation Hemofili Diagnos: ____________________________________________________________ Behandlingform Vid behov Språk: Språk:Svenska Svenska / Arabiska Arabiska Profylax Profylaxbehandling: Preparat:______________________ Dosering:______________________________ Akutbehandling: Preparat:______________________ Dosering:______________________________ Övriga läkemedel:_____________________________________________________ Antikroppar : Ja Nej Kommentarer________________________________________________________ ___________________________________________________________________ Behandlande läkare:___________________________________________________ Kontaktuppgifter:_____________________________________________________ Närmaste sjukhus:__________________________ Telefon___________________ Vid akut blödning eller skada kontakta: Koagulationsjouren nås via _____________________vxl_________________ För beställning av läkemedel kontakta: __________________________________________________________________ [5] Pfizer AB 191 90 Sollentuna Pfizer AB 191 90 Sollentuna Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Pfizer AB 191 90 Sollentuna 6 血友病信息，包括甲型和乙型血友病 血友病是一种出血性疾病，由凝血因子不足或缺乏所引起。凝血因子是指使血液凝集所需要的一 些蛋白质。患有血友病后，不仅会自发性地出现出血延长，轻微外伤也可引起出血。此类出血通 常影响关节和肌肉，但也会出现其他类型出血，如瘀伤、鼻衄、粘膜出血或内脏出血。 Patientinformation Hemofili Patientinformation Hemofili 甲型血友病是缺乏第八凝血因子，乙型血友病是缺乏第九凝血因子。这两种疾病按严重程度分类 可分为轻度、中度或重度，具体取决于凝血因子的活性水平。与健康人相比，重度血友病的凝血 因子水平不到 1%，中度血友病的凝血因子水平在 1 至 5%之间，轻度血友病的凝血因子水平在 5% 至 40%之间。血友病由控制第八或第九凝血因子形成的基因改变（突变）引起。此疾病几乎只限 于男性患者。但携带此基因的女性出血倾向有所增加，尽管严重程度不如男性。 Språk: Språk:Svenska Svenska / Arabiska Arabiska 如果您患有血友病，我们建议您向凝血疾病中心订购一张“出血性疾病警示卡”。该卡会注明您所 患血友病类型、严重程度和所需治疗。 症状 重度和中度甲型和乙型血友病的典型症状是关节和肌肉出血。此类出血既可以是自发性的，也 可以由轻微外伤引起。重度血友病患者出现关节和肌肉出血时，会影响关节囊、软骨、肌肉和 骨骼。这可能会造成行走困难和慢性疼痛。因此，一旦出现新发症状，如不适、疼痛、关节肿胀、 肌肉肿胀和/或关节/身体部位活动困难，应及早接受正确治疗，这一点非常重要。 轻度甲型和乙型血友病通常不会出现关节自发性出血，因此在很少出现活动受限症状。 头部出血（如头部外伤）可能会导致定向障碍、眩晕、痉挛和/或意识障碍，需要立即接受治疗。 所有类型的血友病都可能出现鼻衄和口腔出血。出血时一定不要躺下，以免在不经意吞咽大量血 液，这一点非常重要。 治疗 急救 发生粘膜出血和轻微外伤（包括鼻衄和口腔出血）时，应采用可降低机体溶解凝血块能力的 药物治疗。这些药物有各种剂型，如液体、片剂、泡腾片剂或注射液。此药物可以降低机 体自身溶解损伤部位血凝块的能力，降低再次出血风险。 Pfizer AB 191 90 Sollentuna [1] 电话 08-550 520 00 网址 www.pfizer.se Pfizer AB 191 90 Sollentuna Pfizer AB 191 90 Sollentuna Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Pfizer AB 191 90 Sollentuna 7 对于轻度血友病，出血症状通常可使用增加第八因子自然水平的药物治疗。治疗可以通过静脉输 注、皮下注射或鼻腔喷雾的方式施用。一次出血可能只能使用单剂量药物，因为反复治疗可能会 引起副作用。这两种治疗方式通常联合使用。 Patientinformation Hemofili Patientinformation Hemofili 中度和重度严重血友病症状可以使用凝 血 因 子 浓 缩 制 剂 治疗。这些制剂也可用于治疗轻度血友 病患者的严重出血/损伤/手术。浓缩凝血因子含有患血友病所缺乏的相应凝血因子。这些制剂来 自血浆或基因工程（重组凝血因子浓缩制剂）。在瑞典，主要治疗药物为重组凝血因子浓缩制剂， 这些药物可以通过血管（静脉内）给药，与可降低机体溶解血凝块能力的药物联合使用。治疗急 性出血时，重要的一点是减少出血，从而降低永久性损伤风险。另外，一旦出现症状，及早治疗 关节和肌肉出血至关重要。 Språk: Språk:Svenska Svenska / Arabiska Arabiska 预防性治疗 对于重度血友病和某些中度血友病患者，定期给予凝血因子浓缩制剂可以降低出血风险。注射凝 血因子浓缩制剂后，可以使凝血因子水平恢复正常水平。但是，由于凝血因子浓缩制剂水平会随 着时间降低，必须每星期重复治疗数次。治疗甲型血友病时，通常每周治疗三至五此，乙型血友 病通常每周治疗两次。血友病患儿年满一周时，通常在血友病中心或血友病诊所开始预防性治疗。 当患儿可以接受每周一次治疗时，父母需要接受药物注射培训。培训期间，将由护士教患儿父母 如何完成静脉穿刺和药物注射。父母可以在家中自行注射药物。如果患儿年满 10 至 12 岁，则可 以学习自行注射药物。 抗体 有些患者可产生针对凝血因子浓缩制剂的抗体（抑制剂）。在这种情况下，需要特殊治疗。详情 请咨询抗凝中心。 其它 牙医 在看牙医时，请一定告知工作人员您患有血友病，并出示您的出血性疾病警示卡。拔牙和其它口 腔治疗可能会造成无法控制的出血。因此，牙医必须联系抗凝中心，了解针对牙科治疗的治疗计 划。 Pfizer AB 191 90 Sollentuna [2] 电话 08-550 520 00 网址 www.pfizer.se Pfizer AB 191 90 Sollentuna Pfizer AB 191 90 Sollentuna Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Pfizer AB 191 90 Sollentuna 8 免疫接种 接受免疫接种时，请一定告知工作人员您患有血友病，并出示您的出血性疾病警示卡。免 疫接种时，不得采取肌肉注射方式，因为这会造成血友病患者的大出血。免疫接种时，必 须采取皮肤下（皮下）注射方式。 Patientinformation Hemofili Patientinformation Hemofili 团队 为保证血友病患者得到最佳治疗，血友病中心的医生、护士、理疗师、文秘人员、心理学家和社 会工作者必须密切合作，发挥团队精神。 Språk: Språk:Svenska Svenska / Arabiska Arabiska 关节检查 治疗中度和重度血友病时，必须定期检查关节，以便发现任何关节出血。理疗师可以教导您如何 实施关节检查。 安全和支持 我们建议，所有血友病患儿活动时应该常规性穿戴头盔和护膝，如骑自行车和滑冰等。重度血友 病患儿在幼儿园内和从事有受伤风险的活动时须穿戴头盔，直至预防性治疗发挥完全效果为止。 在此期间，有些患者可能还需要护膝。 血友病患儿比正常儿童更需要监督，以便发现玩耍或日常活动中出现的损伤。血友病中心的护士 可以为幼儿园和/或学校员工提供如何监督血友病患儿的指导。必要时，医生可以出具一份医学证 明，以便说明患儿“需要特殊帮助”，以帮助幼儿园员工更好地实施监督。 另外，还可以向瑞典社会保险局（Försäkringskassan）申请托儿津贴，以支付额外费用和与血友病 相关的儿童照顾。抗凝中心可以出具医生报告，社会工作者可以回答与申请相关的问题。 瑞典患者协会 瑞典血友病协会（FBIS）是一个面向瑞典各种出血性疾病患者的全国性患者组织（网站地址： www.fbis.se）。 旅行 前往海外旅行时，需要携带抗凝中心出具的药物证明，以便携带药物登机和/或通过海关检查。另 请携带整个旅行所需的药物。 Pfizer AB 191 90 Sollentuna [3] 电话 08-550 520 00 网址 www.pfizer.se Pfizer AB 191 90 Sollentuna Pfizer AB 191 90 Sollentuna Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Pfizer AB 191 90 Sollentuna 9 世界血友病联盟（WFH）是一个全球性患者和家人网络，其网站上列有全球各地血友病中心介绍 和联系方式（网站地址：http://www.wfh.org）。 重要事项： Patientinformation Hemofili Patientinformation Hemofili ! ! ! ! 联系医务人员和牙医，请务必出示出血性疾病警示卡。 如果无法确定任何治疗出血，请致电抗凝急救热线/抗凝中心。 如果出现关节出血、肌肉出血和重大损伤，必须尽早治疗，这一点非常重要。 发生重大损伤（特别是头部或腹部创伤）时，请前往急诊室求医。如果家中有凝血因子浓 缩制剂，可能的话请携带前往急诊室。请出示出血性疾病警示卡。我们建议急诊室医生致 电抗凝急救热线，以便讨论如何治疗。 Språk: Språk:Svenska Svenska / Arabiska Arabiska 血友病治疗中心联系方式 Karolinska 大学医院抗凝中心（Solna） 总机 +46 (0)8-5177 0000 Skåne 大学医院抗凝中心（Malmö） 总机 +46 (0)40-331000 Sahlgrenska 大学医院抗凝中心（Göteborg） 总机 +46 (0)31- 3421000 编制此材料时得到瑞典辉瑞公司资金赞助。 由瑞典 Karolinska 大学医院 Astrid Lindgrens 儿童医院抗凝中心（Solna）的 Maria Magnusson 医生 写作和编辑。 Pfizer AB 191 90 Sollentuna [4] 电话 08-550 520 00 网址 www.pfizer.se Pfizer AB 191 90 Sollentuna Pfizer AB 191 90 Sollentuna Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Pfizer AB 191 90 Sollentuna 10 个人详细资料和联系人 姓名： 诊断： Patientinformation Hemofili Patientinformation Hemofili 治疗方式 预防性 按需 Språk: Språk:Svenska Svenska / Arabiska Arabiska 预防性治疗： 制剂： 剂量： 急救治疗： 制剂： 剂量： 其它药物： 抗体：是 否 评论： 经治医生： 联系方式： 最近医院： 电话： 出血急性出血或损伤时，请联系： 抗 凝 急 救 热 线 （ Koagulationsjouren)可 通 过 以 下 联 系 ： 总机 预订药物时，请联系： Pfizer AB 191 90 Sollentuna [5] 电话 08-550 520 00 网址 www.pfizer.se Pfizer AB 191 90 Sollentuna Pfizer AB 191 90 Sollentuna Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Pfizer AB 191 90 Sollentuna 11 Patientinformation Hemofili Patientinformation Hemofili REF20141212PSE05 Språk: Språk:Svenska Svenska / Arabiska Arabiska Pfizer AB 191 90 Sollentuna Pfizer AB 191 90 Sollentuna Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se Pfizer AB 191 90 Sollentuna 12
