kan lastes ned her - Boehringer Ingelheim

Forstå kroppen din
Idiopatisk lungefibrose
(IPF)
Du har fått denne boken av:
Kjære pasient og pårørende!
Informasjon
Her forklares også medisinske undersøkelser som
muligens kan være aktuelle for deg. I tillegg inneholder
boken praktiske tips om hvordan du kan holde deg så
frisk som mulig.
2
Bakerst i boken kan du skrive opp spørsmål du måtte
ha underveis. Ta deg litt tid til å lese og prate om denne
boken med legen din.
Vennlig hilsen
Innføring
Denne boken skal hjelpe deg til å forstå sykdommen din.
Her beskrives hva som skjer hvis man lider av idiopatisk
lungefibriose (IPF), og hva man foreløpig vet om IPF.
3
Definisjon av IPF
Hva står IPF for?
4
IPF er en forkortelse for idiopatisk pulmonal fibrose, også
kjent som idiopatisk lungefibrose. Det er sammensatt
av tre medisinske faguttrykk, som til sammen beskriver
sykdommen:
Idiopatisk
Hvis årsaken til en sykdom er ukjent, kalles den
“idiopatisk”.
I = Idiopatisk
???
Pulmonal eller lunge
Begrepet “pulmonal” står for det som har med lungene
å gjøre. I denne boken står det beskrevet hvor lungene er
plassert i kroppen, og hvordan de fungerer.
Fibrose
Dette er prosessen der nytt arrvev dannes. Prosessen er
illustrert på neste side.
P = Pulmonal
F = Fibrose
1
Hva står IPF for?
Hyppighet
Hvor mange får IPF?
6
IPF er en sjelden sykdom. Hvor mange som har det i
Norge, er ikke kjent. Man anslår at det i Europa er ca.
1–29 av 100 000 som er berørt. I Norge antar man at ca.
100 til 200 nye pasienter får diagnosen i året.
Sykdommen finnes over hele verden og rammer
mennesker hos alle folkegrupper.
IPF forekommer hyppigere hos eldre mennesker, den
vanligste alder ved diagnosetidspunktet er 66 år.
Forskere over hele verden jobber med å finne ut mer om
denne sykdommen.
2
Hvor mange får IPF?
Plassering
Hvor er lungene?
8
Lungene er et svampaktig, luftfylt organ som består av
høyre lunge med tre lungelapper og venstre lunge med
to lungelapper.
Luften pustes inn gjennom nese og munn. Ved innånding
trekkes luften helt ned i de dype områdene av lungene
og da utvides lungene. Ved utånding blir lungene mindre
igjen.
Nese
Pusteluft
Svelg
Munn
Luftrør
(trachea)
Tunge
Trachea (også kalt luftrøret) leder luften ned i lungene via
de rørformede bronkiene.
Luftvei
(bronkiegrener)
De to hovedbronkiene forgrener seg i mindre bronkier
og går så over til enda tynnere grener – bronkiolene, som
ender i små lungeblærer – alveoler.
3
Lungens plassering
Funksjon
Hvordan fungerer lungen?
10
Når du puster inn luft, fylles lungene med luft. Oksygenet
(O2) fra luften overføres til blodet gjennom lungeblærene
som ligger tett inntil blodårene.
Blodet fordeler oksygenet rundt i hele kroppen. Kroppen
trenger oksygen for å fungere.
Lungeblærer
Lungen fjerner også restproduktet karbondioksid (CO2)
fra kroppen.
O2
CO2
Bronkioler
4
Lungens funksjon
Små blodårer
Normale lungeblærer
Sykdom
Hva skjer ved IPF?
12
Lungeblærer
De små bildeutsnittene (neste side) viser hvordan
oksygen og karbondioksid utveksles mellom blodårene
og lungeblærene i lungen. I en frisk lunge er veien
mellom blodårene og lungeblærene svært kort. Derfor
kan oksygenet lett gå over i blodet.
En lunge med IPF er ikke like tøyelig som en frisk lunge,
fylles derfor ikke like lett med luft. Når lungen blir stiv vil
det bli vanskeligere for pasienten å puste.
O2
CO 2
Frisk lunge
I tillegg blir avstanden mellom lungeblærene og blodårene
større på grunn av arrvevet (fibrosen) og oksygenet går
ikke like lett over i blodet.
O2
CO 2
Lunge med IPF
5
Hva skjer ved IPF?
Små
blodårer
Symptomer
Hvilke symptomer gir IPF?
Leppecyanose
I starten gir IPF ingen eller bare lette symptomer. Etter
hvert som sykdommen utvikler seg, kan følgende
symptomer oppstå:
• Tørrhoste
• Redusert fysisk utholdenhet
• Tungpustethet, i hvile og/eller i aktivitet
14
• Hyppige forkjølelser og infeksjoner i lungen
Tungpustethet
• Forandret form på fingerneglene (såkalte urglassnegler)
Tørrhoste
• En fiolett til blålig farge i huden, slimhinner, lepper
eller fingernegler (såkalt cyanose)
Redusert utholdenhet
Urglassnegler
Hyppige forkjølelser
6
Symptomer på IPF
Computertomografi
Hvordan diagnostiseres IPF – CT-undersøkelse
16
Legen din vil undersøke deg og din sykdomshistorie
(han vil stille spørsmål om din og din families
helsetilstand). Muligens må du også gjennomgå noen
flere undersøkelser.
Ved hjelp av høyoppløselig computertomografi (generelt
kalt CT-undersøkelser) kan organene inne i kroppen
din undersøkes. Ved CT-undersøkelse brukes det
røntgenstråler som gir et detaljert bilde av lungene dine.
CT-apparatet er en stor, rørformet maskin. Det tas
røntgenbilder mens kroppen din føres gjennom
åpningen. Det tar vanligvis bare noen minutter og er
smertefritt.
Ved hjelp av en CT-undersøkelse kan man oppdage
endringer i lungene dine.
7
Hvordan diagnostiseres IPF?
Lungefunksjonstest
Hvordan diagnostiseres IPF – lungefunksjonstest
18
Lufttette kammer
Ved hjelp av en lungefunksjonstest kan man fastslå hvor
godt lungene dine fungerer. Til dette brukes et lufttett
kammer som kalles “helkroppspletysmograf” eller en
“body box”.
Mennesker med IPF har større vanskeligheter med å fylle
lungene med luft. En del av testen er derfor å måle hvor
mye luft som er i lungen etter du har pustet dypt inn.
Under testen skal du blant annet trekke pusten dypt og så
puste ut så raskt og kraftig som du kan i et munnstykke.
Helkroppspletysmograf
Måleapparat
Fingersensor
Visning
Oksygenmengden i blodet ditt (oksygenmetningen) kan
måles ved hjelp av en fingersensor (pulsoksymeter).
Alternativt kan oksygenet i blodet også måles ved en
blodprøve. Denne undersøkelsen heter blodgassanalyse.
Legen din kan eventuelt også vurdere å foreta ytterligere
undersøkelser.
8
Undersøkelse av lungefunksjon
Bronkoskopi
Hvordan diagnostiseres IPF – bronkoskopi
20
Ofte gjennomføres det bronkoskopi før det stilles en
diagnose.
Da føres en slange med et kamera (endoskop) inn
gjennom munnen eller nesen og ned i lungene.
Endoskopet er fleksibelt og svært tynt (2–4 mm).
Undersøkelsen er skånsom for pasienten og kan som
regel foretas uten narkose. Ved behov kan man få et lett
sovemiddel.
Kamera (endoskop)
Innsyn i bronkiene
I undersøkelsen tas det celle- eller vevsprøver (biopsier)
som deretter undersøkes med mikroskop.
Denne undersøkelsen brukes spesielt til å utelukke andre
lungesykdommer.
9
Bronkoskopi
Kirurgisk biopsi
Hvordan diagnostiseres IPF – kirurgisk lungebiopsi
Mange pasienter kan få diagnosen IPF ved hjelp av
sykdomshistorien, kroppslig undersøkelse og CT-opptak.
På noen pasienter er det også nødvendig å ta ut en liten
prøve av lungevevet. En spesialist (patolog) undersøker
dette vevet under mikroskop for å beskrive endringer
iforhold til normalt lungevev.
Klemme
Å ta prøve av lungevevet kalles “kirurgisk lungebiopsi”.
22
Før biopsien får du medikamenter som sørger for at du
sovner og ikke merker noen smerter. Kirurgen fører et lite
rør som er utstyrt med et kamera inn i brysthulen, slik at
lungen blir synlig på en videoskjerm. Mens han ser på
skjermen, kan han ta en liten prøve av lungevevet med
et spesielt instrument som kalles biopsitang. Du må
vanligvis overnatte på sykehus etter inngrepet.
Kamera
Biopsitang
10
Kirurgisk lungebiopsi
Videoskjermbilde
Behandling
Hvordan behandles IPF?
24
Arrdannelsen i lungen (fibrosen) er kronisk ved IPF og
sykdommen kan ikke helbredes. Det er i midlertidig flere
behandlingsmuligheter som legen vil diskutere med deg:
MEDISIN
• Medikamentell behandling av lungefibrose og plagene
som følger med (f.eks. hoste og åndenød)
Kapsler
Medikamenter
• Lungerehabilitering med fysisk opptrening og annen
opplæring kan hjelpe til å håndtere symptomene og
mestre sykdommen
• Det kan også bli gitt ernæringsråd og tilbud om
gruppesamtaler
• Ekstra tilførsel av oksygen for å holde oksygenmetningen din på et sunt nivå
• Lungetransplantasjon
Lungerehabilitering
Oksygentilførsel
11
Behandling
Tidlig stadium av IPF
Vil tilstanden til lungene mine forverres?
Sett under ett er IPF en sykdom som vil gjøre seg mer
gjeldende med tiden.
Prognose
O2
Sykdomsforløpet varierer fra pasient til pasient og hos
noen pasienter utvikler fibrosen seg langsomt.
26
Dessverre kan man ikke si noe om hvilke pasienter som
vil oppleve at tilstanden forverres raskt eller langsomt.
Dette er et av hovedpunktene i forskningen, som
gjøres verden over. Kunnskap om hvorfor tilstanden
til en pasient blir dårligere, kan bidra til å finne bedre
behandlingsmuligheter for denne sykdommen.
Begrenset
lungebevegelighet
Senere stadium av IPF
O2
Kraftig redusert
lungebevegelighet
12
Sykdomsforløp
Nyttige råd
Hva kan jeg gjøre for å bremse sykdomsutviklingen?
I løpet av tiden vil symptomene på IPF generelt forsterkes,
spesielt hvis du pådrar deg en lungeinfeksjon. Forsikre
deg om følgende:
• Du tar alle medikamentene slik legen har foreskrevet
Ma Ti
On
To F
r Lø
Sø
Ta medik
som foreskramentene
evet
• Du holder deg aktiv (for eksempel med organisert
trening for lungesyke)
28
Forbli aktiv
• Du snakker med legen din om hvordan du kan unngå
infeksjoner (f.eks. ta anbefalte vaksiner)
• Hvis du fortsatt røyker, bør du snakke med legen din
om muligheter for røykeavvenning
• Går til en lungespesialist
• Ta kontakt med en interessegruppe for pasienter, for
eksempel Landsforeningen for hjerte og lungesyke
(LHL)
Vaksiner deg
13
Slutt å røyke
Hvordan bremse sykdomsutviklingen?
Kontroll
Hvilke kontroller anbefales?
Kalenderår
Pasienter med IPF bør gå regelmessig til legen. Gjennom
en kontroll av lungefunksjonen og undersøkelse av
kroppen kan legen oppdage tiltagende plager eller
komplikasjoner og behandle dem i tide.
Det anbefales å gå til kontroll hver 3.–6. måned. Da
kan legen avgjøre om det er nødvendig med ytterligere
undersøkelser.
30
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
Kontroll hver 3.–6. måned
Ta kontakt med lungespesialist dersom du får nye plager
eller sykdommen blir verre.
Lungefunksjonstest
Legeundersøkelse
14
Kontrollundersøkelse
Varseltegn
Når må man oppsøke hjelp?
Ta kontakt med legen din dersom du merker forandringer
eller er bekymret og ønsker å prate om noe. Oppsøk også
umiddelbart lege dersom du opplever et av følgende
symptomer:
• Akutte pusteproblemer eller hyppig tungpustethet
• Smerter eller press i brystet
Hyppig
tungpustethet
Ukontrollerbar
hoste/blodig hoste
• Ukontrollerbar hoste
32
• Blodig hoste
• Feber
Smerter eller
press i brystet
• Redusert fysisk utholdenhet
Feber
Redusert
utholdenhet
15
Når bør man oppsøke hjelp?
Spørsmål til legen din:
Spørsmål
34
34
Denne boken gir ingen medisinske råd. Innholdet i denne boken – tekst, grafikk, informasjon og bilder ("innhold") – er
utelukkende ment som informasjon. Innholdet er ikke ment som erstatning for profesjonell legehjelp, diagnose eller
behandling. Ta alltid kontakt med legen din. La aldri være å følge et råd fra legen og nøl aldri med å ta kontakt med
lege på grunn av noe du har lest i denne boken. Dersom du mener det foreligger et akutt nødstilfelle i tilstanden din,
må du ta kontakt med legen din omgående. PocketDoktor kan ikke garantere at innholdet i denne boken er korrekt,
fullstendig, pålitelig eller oppdatert. PocketDoktor tar ikke ansvar – med mindre det er strid med lovverket – for noen
skader (inkludert blant annet følgeskader og bivirkninger, skader på liv og helse, tapt inntekt eller skader) som måtte
skyldes bruk av PocketDoktor-boken eller innholdet i denne.
1. utgave 2014
©2013 PocketDoktor GmbH
Forfattere: Erica Herzog, M.D.; PhD.; Felix Knauf, M.D.; Philipp Kirchhoff, M.D.
Design: Patrick Lane, Helmut Kraus (www.helm69.com)
Printed in Germany
Du finner nærmere informasjon under:
www.boehringer-ingelheim.no
Ingen deler av denne publikasjonen må mangfoldiggjøres eller overføres i noen form eller gjennom noe medier,
verken elektronisk eller mekanisk, inkludert kopiering, registrering eller noe system for datalagring og -opphenting
uten skriftlig tillatelse fra PocketDoktor.
Garantifraskrivelse
Impressum
Du finner nærmere informasjon og andre tilgjengelige publikasjoner på
www.pocketdoktor.com,
eller send en e-post til post@pocketdoktor.com.
35
35
OFE150619
OFE151113