Rheumatologie und Autoimmunerkrankungen

Rheumatologie
und Autoimmunerkrankungen
CF Classen
Rheumatologie
und Autoimmunerkrankungen
gibt es das im Kindesalter überhaupt?
Ines, 4 Jahre alt
wird vorgestellt,weil sie nicht mehr richtig auftreten will
Wenn sie doch stehen soll, hält sie das linke Bein etwas
gebeugt, und belastet es nicht
Vor ein paar Tagen hatte sie einen fieberhaften
Luftwegsinfekt, der noch nicht ganz abgeklungen ist
Untersuchungsbefund:
AZ gut, kein Fieber, Herz,Lunge,
Abdomen unauff.
HNO leichte Infektzeichen
Ines, 4 Jahre alt
Li. Hüfte: Schmerzangabe – Druckschmerz in der Leiste,
Bewegungsschmerz v.a. bei stärkerer Beugung und Streckung,
Innenrotationsschmerz
an anderen Gelenken ist keine klinische Auffälligkeit zu finden
Woran denken wir,
was machen wir für
Untersuchungen?
Ines, 4 Jahre alt
(Blutentnahme:
Zeichen eines Virusinfektes
Rheumaserologie
Infektionsserologie
dauert einige Tage . . . )
was für Diagnostik noch?
Ines, 4 Jahre alt
(Blutentnahme:
Zeichen eines Virusinfektes)
Quelle Niehues
Sonographie der Hüfte:
Ines, 4 Jahre alt
(Blutentnahme:
Zeichen eines Virusinfektes)
Hüftgelenkserguss
links:
Quelle Niehues
Sonographie der Hüfte:
Ines, 4 Jahre alt
Verlauf:
- unspez. Behandlung mit Antipyreticum, Schonung
- am nächsten Tag ist das Kind schon munterer
- nach drei Tagen ist alles vorbei:
Ines, 4 Jahre alt
Verlauf:
- unspez. Behandlung mit Antipyreticum, Schonung
- am nächsten Tag ist das Kind schon munterer
- nach drei Tagen ist alles vorbei:
Coxitis fugax
(flüchtige Hüftgelenksentzündung)
„Hüftschnupfen“
Die häufigste Form von Arthritis im Kindes- und Jugendalter. Typ. 2-5
Jahre.
Keine spezifische Therapie nötig, Schonung, ggf. Schmerzmittel.
Aber: es ist eine Ausschluss-Diagnose.
Welche Differentialdiagnosen müssen bedacht werden?
Andreas, 4 Jahre alt
Seit Wochen langsam
zunehmend schleppendes
Gangbild
Nachziehen des rechten
Beines, Schmerzen,
eingeschränkter
Bewegungsumfang
evt. auch etwas Gelenkerguss
Andreas, 4 Jahre alt
Im MRT zeigt sich der re.
Hüftkopf verschmälert
und im Signalverhalten
deutlich verdichtet
Quelle Niehues
Andreas, 4 Jahre alt
Im MRT zeigt sich der re.
Hüftkopf verschmälert und
im Signalverhalten
deutlich verdichtet
Aseptische
Hüftkopfnekrose
Therapie:
orthopädische
Maßnahmen
Quelle Niehues
Morbus Perthes
Harry, 8 Jahre alt
Leichter fieberhafter Luftwegsinfekt
Symptomatische Maßnahmen, Fiebersaft
nach zwei Tagen: Schmerzhafte Schwellung beider
Fußgelenke, auch angedeutee Schmerzen in den
Handgelenken
Harry, 8 Jahre alt
Leichter fieberhafter Luftwegsinfekt
Symptomatische Maßnahmen, Fiebersaft
Am dritten Tag:
Auftreten ausgeprägter Petechien
und Exkchymosen
vor allem
- an den Füßen
- an den Streckseiten der
Unterschenkel
- am Gesäß
- auch an den Ellenbögen
Quelle Niehues
nach zwei Tagen: Schmerzhafte Schwellung beider
Fußgelenke, auch angedeutete
Schmerzen in den Handgelenken
Harry, 8 Jahre alt
Leichter fieberhafter Luftwegsinfekt
Symptomatische Maßnahmen, Fiebersaft
Am dritten Tag:
Auftreten ausgeprägter Petechien
und Exkchymosen
vor allem
- an den Füßen
Diagnose:
- an den Streckseiten der
Purpura
Unterschenkel
Schönlein-Henoch
- am Gesäß
- auch an den Ellenbögen
Quelle Niehues
nach zwei Tagen: Schmerzhafte Schwellung beider
Fußgelenke, auch angedeutete
Schmerzen in den Handgelenken
Harry, 8 Jahre alt
Die
- ist eine systemische Vaskulitis der kleinen Gefäße
- tritt typischerweise postinfektiös auf
- kann betreffen:
- die Gelenke (Polyarthritis)
- die Haut (Petechien)
- den Darm (Kolikartige Bauchschmerzen,
selten: Invagination)
- die Nieren
Schönlein-Henoch-Nephritis
ggf. chronisch!
- selten andere Organe
Quelle Niehues
Purpura Schönlein-Henoch
Harry, 8 Jahre alt
Purpura Schönlein-Henoch
Im Verlauf meist spontane Rückbildung
nach 1-4 Wochen
Ausnahme: Nieren - chron.-rez. Verlauf!!
Quelle Niehues
Therapie: meist: Beobachtung
bei schwerem Verlauf (Darm!!) :
Steroide
Ben, 7 Jahre alt
Zunehmende Schwellung des re. Knies seit ein paar Wochen,
schließlich ausgeprägter Erguss, massive
Bewegungseinschränkung, Schmerzen.
Der Junge kann nicht mehr laufen.
Quelle Detert et al., päd. prax.
Ben, 7 Jahre alt
Zunehmende Schwellung des re. Knies seit ein paar Wochen,
schließlich ausgeprägter Erguss, massive
Bewegungseinschränkung, Schmerzen.
Der Junge kann nicht mehr laufen.
Anamnese:
Vor 6 Monaten Zeckenbiss an
der linken Schulter.
In der Folge war eine
zunehmende ringförmige
Rötung am Arm aufgetreten .
..
Quelle Detert et al., päd. prax.
Ben, 7 Jahre alt
Zunehmende Schwellung des re. Knies seit ein paar Wochen,
schließlich ausgeprägter Erguss, massive
Bewegungseinschränkung, Schmerzen.
Der Junge kann nicht mehr laufen.
Quelle Detert et al., päd. prax.
Borreliose
Erythema
migrans
Therapie:
intravenös-antibiotische Therapie, z.B. Rocephin für 2 Wochen.
Zunehmende Beugehatung der re.
Hüfte seit ein paar Wochen, dann
auch Schmerzangabe und
Schwellung in den Handgelenken.
Auffälliges Gangbild mit BeugeSchonhaltung
Quelle:
v Altenbockum, Hibler, Spamer
Truckenbrodt
Tina, 2 Jahre alt
Zunehmende Beugehatung der re.
Hüfte seit ein paar Wochen, dann
auch Schmerzangabe und
Schwellung in den Handgelenken.
Auffälliges Gangbild mit BeugeSchonhaltung
Quelle:
v Altenbockum, Hibler, Spamer
Truckenbrodt
Tina, 2 Jahre alt
Tina, 2 Jahre alt
Dauer mehr als 6 Wochen
Diagnose vor dem 16. Lebensjahr
kein Nachweis einer Infektion
typischerweise negative
Rheumaserologie
(im Unterschied zur RheumatoidArthritis des Erwachsenen)
Quelle:
v Altenbockum, Hibler, Spamer
Truckenbrodt
Juvenile idiopathische Arthritis
Unterformen: - juv. Oligoarthritis
Quelle:
v Altenbockum, Hibler, Spamer
Truckenbrodt
Unterformen:
Juvenile idiopathische Arthritis
- juv. Oligoarthritis
- meist max. 4 Gelenke
- typ. kleine Mädchen
- Häufig: Uveitis!
- Enthesitis-assoziierte Arthritis
- mit Sehnenentzündung
- typ. größere Jungen
- oft Sakroliitis/HLA B27
- Häufig Uveitis!
- Polyarthritis RF-negativ
- > 5 Gelenke
- Morbus Still
- rekurrierendes Fieber
- flücht. flächiger Ausschlag
- Lymphadenopathie
- Serositis / HSM
- selten Polyarthritis RF pos.
Tina, 2 Jahre alt
Quelle:
v Altenbockum, Hibler, Spamer
Truckenbrodt
Juvenile idiopathische Arthritis
Uveitis!
Klinik oft sehr diskret
Alle Kinder augenärztl.
untersuchen!!
Juvenile idiopathische Arthritis
Folgen der Uveitis / Iridozyklitis
- Synechien
- Kammertrübungen
- Linsentrübungen
- Blindheit
Uveitis!
Klinik oft diskret
Alle Kinder augenärztl.
untersuchen!!
Quelle Häfner, päd. prax.
Juvenile idiopathische Arthritis
Quelle:
Häfner
päd. praxis
Unterform: - Enthesitisassoziierte Arthritis
Quelle:
v Altenbockum, Hibler, Spamer
Truckenbrodt
Komplikation:
überschießendes
Wachstum der
Extremität
Juvenile idiopathische Arthritis
Therapie der JIA
Chronische Erkrankung
- langwierige Therapie!
- gute Beobachtung des Verlaufes!
- möglichst Zusammenarbeit - Mediziner,
Physiotherapeuten, Sozialarbeiter,
ggf. Psychologen . . . .
- medikamentöse Therapie:
- 1. Nichtsteroidale Antiplogistica (z.B. Naproxen)
- 2. intraarticuläre Steroid-Injektionen
- 3. Methotrexat- Dauertherapie
- 4. Biologica
Quelle: v Altenbockum, Hibler,
Spamer, Truckenbrodt
Differentialdiagnose
der Arthritis
Quelle Niehues
Quelle Detert et al., päd. prax.
Seit einigen Wochen
zunehmende Rötung an den
Wangen.
Rückblickend seit Monaten
immer wieder Fieber,
Gewichtsverlust,
Gelenkschmerzen.
Allgemeines
Krankheitsgefühl.
Quelle Niehues
Agnes, 9 Jahre alt
Typische Symptome:
Fieber
78 %
Arthralgien
75 %
Renale Symptome
76 %
Erytheme
65 %
Kardiale Symptome
40 %
Pleuritis
36 %
Raynaud-Sy.
16 %
Hepatosplenomgealie,
Lymphknotenschwellung
Hypertonus, Schleimhautulzera
Neuropsychiatrische Symptome
Leukopenie
Anämie
Thromobopenie
Quelle Niehues
Agnes, 9 Jahre alt
70 %
47 %
24 %
Typisch: Nachweis von ANA und
dsDNA-AK
Quelle Michels
Agnes, 9 Jahre alt
Leukopenie
Anämie
Thromobopenie
70 %
47 %
24 %
Typisch: Nachweis von ANA und
dsDNA-AK
Quelle Niehues
Typische Symptome:
Fieber
78 %
Arthralgien
75 %
Renale Symptome
76 %
Erytheme
65 %
Kardiale Symptome
40 %
Pleuritis
36 %
Raynaud-Sy.
16 %
Hepatosplenomgealie,
Lymphknotenschwellung
Hypertonus, Schleimhautulzera
Neuropsychiatrische Symptome
Diagnose
Lupus erythematodes
Quelle Michels
Kollagenosen
Lupus erythematodes
Dermatomyositis
Polymyositis
Sklerodermie
Quelle Keller/Wiskott
lokalisiert
oder
systemisch
MischKollagenose
SjögrenSy.
Befall fast aller
Organe
Befall Haut
und/oder
Muskeln
Quelle
www.nejm.org/doi/full/10.1
056/NEJMicm1002816
Befall Haut - lokalisierte Form
oder
Haut und Schleimhäute
Quelle Wiskemann
Dermatomyositis
Polymyositis
Sklerodermie
lokalisiert
oder
systemisch
Befall der Haut
anfangs als rötlichlila Infilrat,
zunehmend derbe
Knötchenbildung,
schließlich
strangartige
Verkalkungen
Quelle: Michels
Therapie der Kollagenosen
im Schub:
meist Ansprechen auf Steroide
(Steroiddauertherapie vermeiden!)
Dauertherapie mit Antiphlogistika
ggf. Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Azathioprin,
Methotrexat)
Mai-Li, 4 Jahre alt
Erkrankung an Fieber
Tagelang hohes Fieber trotz
antibiotischer Therapie
Symptome:
Lacklippen
Himbeerzunge
Konjunktivale Reizung
Lymphknotenschwellung
polymorphes Exanthem
später: Schuppung an den Händen
Quelle Niehues
Anderes
Kind
Quelle päd prax
Mai-Li, 4 Jahre alt
Erkrankung an Fieber
Tagelang hohes Fieber trotz
antibiotischer Therapie
Symptome:
Lacklippen
Himbeerzunge
Konjunktivale Reizung
Lymphknotenschwellung
polymorphes Exanthem
später: Schuppung an den Händen
Kawasaki-Syndrom
Quelle Niehues
Mai-Li, 4 Jahre alt
Erkrankung an Fieber
Tagelang hohes Fieber trotz
antibiotischer Therapie
Symptome:
Lacklippen
Himbeerzunge
Konjunktivale Reizung
Lymphknotenschwellung
polymorphes Exanthem
Schuppung an den Händen
Kawasaki-Syndrom
Quelle Niehues
Risiko: Koronar-Aneurysmen!
Kawasaki-Syndrom
Ursache unklar Infektiöses Agens?
Therapie:
Acetylsalizylsäure 80-100 mg/kg
in 4 Dosen
Immunglobuline 2 g / kg (einmalig)
intravenös
Quelle Niehues
Verlauf:
Zügige Entfieberung unter Therapie
Verlaufskontrollen der Echokardiographie
Gelegentlich:
inkomplette oder atypische Verläufe
insbesondere
bei Säuglingen
Quelle Niehues
Tina, 10 Jahre alt
hochfieberhafte Halsentzündung
problemlose Erholung
nach 2 Wochen:
plötzlich hohes Fieber
Anschwellen der Handgelenke am nächsten Tag sind es die
Fußgelenke und Kniee
Knötchen unter der Haut
Tina, 10 Jahre alt
www.skincareguide.ca
hochfieberhafte Halsentzündung
problemlose Erholung
nach 2 Wochen:
plötzlich hohes Fieber
Anschwellen der Handgelenke am nächsten Tag sind es die
Fußgelenke und Kniee
eigentümliches Exanthem
= Erythema marginatum
Knötchen unter der Haut
Herzgeräusch
unwillkürliche Zuckungen
Tina, 10 Jahre alt
hochfieberhafte Halsentzündung
problemlose Erholung
nach 2 Wochen:
plötzlich hohes Fieber
Anschwellen der Handgelenke am nächsten Tag sind es die
Fußgelenke und Kniee
Erythema marginatum
Rheumaknötchen
Endo-/Myokarditis
Chorea minor
Diagnose:
Rheumatisches Fieber
Das Rheumatische Fieber
ist heute sehr selten.
(Warum?)
Ätiologie als
Post-Streptokokken-Erkrankung
gefürchtet: bleibende
Herzklappenschäden
Arthritis meist selbstlimitiert
Chorea minor:
transitorische neurologische Störung mit massivem Auftreten
unwillkürlich ausfahrender Bewegungen
Rheumatisches Fieber
Therapie
hochdosierte Penicillintherapie
Acetylsalizylsäure
ggf. Steroide
Kuno, 10 Monate alt
Quelle päd prax
Fieber seit 2 Tagen
Luftwegsinfekt
Paracetamol
Kuno, 10 Monate alt
Fieber seit 2 Tagen
Luftwegsinfekt
Paracetamol
Hämorrhagisches
Säuglingsödem
=
Unspezifisches
Infektexanthem
Quelle päd prax
Fieber seit 2 Tagen
Luftwegsinfekt
Paracetamol
Kokardenpurpura
=
Massives unspezifisches
Infektexanthem
Quelle päd prax
Martin, 5 Monate alt
Fieber seit 2 Tagen
Luftwegsinfekt
Paracetamol
kein Ansprechen, Zunahme der Allgemeinsymptome,
breite empirische antibiotische Therapie
Martin, 5 Monate alt
Fieber seit 2 Tagen
Luftwegsinfekt
Paracetamol
kein Ansprechen, Zunahme der Allgemeinsymptome,
breite empirische antibiotische Therapie
massives Fieber, Hepatosplenomegalie
Blässe, Lymphknotenschwellung, Hautblutungen
immer weitere Verschlechterung
negative Kulturen
Labor: Hypertriglyceridämie
Hyper-Ferritinämie
Erniedrigtes Fibrinogen
Erhöhung des löslichen CD25 (sIL2R)
Martin, 5 Monate alt
Fieber seit 2 Tagen
Luftwegsinfekt
Paracetamol
kein Ansprechen, Zunahme der Allgemeinsymptome,
breite empirische antibiotische Therapie
massives Fieber, Hepatosplenomegalie
Blässe, Lymphknotenschwellung, Hautblutungen
immer weitere Verschlechterung
negative Kulturen
Knochenmarkpunktion:
signifikante Hämophagozytose
Labor: Hypertriglyceridämie
Hyper-Ferritinämie
Erniedrigtes Fibrinogen
Erhöhung des löslichen CD25 (sIL2R)
Martin, 5 Monate alt
Diagnose
Hämophagozytische Lymphohistiocytose
Mb. Farqhar
Makrophagenaktivierungssyndrom
Kardinalsymptome (mindestens 5 müssen gegeben sein):
Fieber
2-3x Zytopenie
Hepatosplenomegalie
Hypertriglyceridämie, Erniedrigtes Fibrinogen
Hyper-Ferritinämie
Erhöhung des löslichen CD25 (sIL2R)
Fehlende NK-Aktivität
Hämophagozytose
Martin, 5 Monate alt
Diagnose
Hämophagozytische Lymphohistiocytose
Syndrom von Zytokinsturm,fehlendes „Abschalten“ der
Immunreaktion
hereditäre Form (Mb. Farqhar): z.B.Perforin-Defekt
erworbene Form: typisch bei Immunsuppression/nach KMT
z.B. getriggert durch Virusinfektionen (CMV)
Makrophagenaktivierungssyndrom: typische Komplikation
bei Rheuma-Patienten
Martin, 5 Monate alt
Diagnose
Hämophagozytische Lymphohistiocytose
Therapie:
Immunsuppression
Cyclosporin A, Steroid (Etoposid), (intrathek. MTX)
bei congenitalen Formen:
Kochenmarktransplantation
(unbehandelt führt die Erkrankung zum Tode!)
Danke