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Infantile Zerebralparese
ICP M. Baumgartner PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen Häufigkeit von Entwicklungsbeeinträchtigung 2 – 3 %o CP 1% erheblich behindert 5-8%o geistige Behinderung Infantile Zerebralparese 4% leicht behindert, insbesondere Lernbehinderung Manuela Baumgartner Ambulanz für Entwicklungsneurologie und Neuropädiatrie KH Barmherzige Schwestern Linz 1862 10% - 25% minimale Störungen (MCD..) W. J. Little PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen Häufigkeit der ICP ICP Definition • Störung der motorischen Bewegungsabläufe, Funktion und Haltung: neurologisch Spastik, Dyskinesie oder Ataxie 2-3 :1000 Lebendgeborenen In A ca 50.000 Geburten/Jahr 150 mit ICP • Fehlen einer Progredienz des zugrundeliegenden Prozesses 100:1000 bei extremer FG • Entstehung vor Ende der Neonatalperiode • Häufig assoziierte Störungen wie Lernbehinderung, geistige Behinderung, Sehstörung, Epilepsie PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen I C P - Begriffserklärung I C P – Begriffserklärung und Ätiologie INFANTIL - frühkindlicher Hirnschaden Schädigung des frühen - aber nicht unreifen- Nervensystems ZeitPunkt der Präpartal intrapartal Zentral bedingte Störung von Haltung und Bewegung zerebrale Fehlbildungen, Infektionen (80%) rund um die Geburt (Asphyxie 10%) Parese: Schädigung postpartal bis 4.Wo intraventrik. Blutung, Meningitis, Trauma, Hydrocephalus (10%) 1 ICP M. Baumgartner PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen ICP ICP Residualschaden -- nicht progredient: Gruppe von Störungsbildern zusammengefasst, die bestimmte cMR am besten mit ca 18 Mo medizinische Substrat stationär -- Symptomatik veränderlich therapeutische Sozialmedizinische Unterstützung erfordern. PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen Korrelation klinisches Bild -- Ursache Kritische Phasen der vorgeburtlichen menschlichen Entwicklung Beinbetonte Tetraparese - Hemiparese komplette Tetraparese PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen FG < 33 GW - - PVL Blutung, Infarkt meist keine PVL PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen periventriculäre Leucomalazie unilat. Ventrikelerweiterung aufgrund einer Verschmächtigung d.weißen Substanz st.p.Blutung sehr kleine FG disponiert 2 ICP M. Baumgartner PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen primär motorisches Rindenfeld PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen Spätes 3. Trimester Bei reifen Vaskularisationszustand Thrombembolie im Gebiet der A. cerebri med. (meist am Termin) Spast. Hemiparese PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen Diagnostik der ICP Reifgeborene St.p. hypoxisch-ischämischen Krise Basalganglien/Thalamus-mit cortical-subcorticaler Schädigung „Klinische Diagnose“ Entwicklungsneurologische Untersuchung • Bildgebung (Schädelultraschall, CT, MRT) – Ergänzung, wenn Anamnese fehlt oder nicht zu Klinik passt 1x cMR mit ca 18 Mo - keine MR –Kontrollen! • (EEG) • Abklärung der Ursache abhängig von Anamnese und Klinik PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen Hinweise auf ICP Symptomatik Säugling • abnormer Muskeltonus und Haltung; Opistonus; • Lageinstabilität • Asymmetrie • Fütterungsprobleme • Grenzsteine verzögert Motorik HIRNSCHÄDIGUNG Ab Kleinkindzeit • Gangstörung • Entwicklungsverzögerung (Grenzsteine verspätet ) • Diagnosestellung 90% im 1. Lj! 3 ICP M. Baumgartner PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen Symptomatik der ICP normale und pathologische Bewegungsmuster Frühkindliche Hirnschädigung Qualität der Bewegung variabel ökonomisch Sensomotorische Störung stereotyp Steuerung von Haltung und Bewegung der Bewegung Tonusqualität angepasst unökonomisch nicht angepasst, abnorme Tonusschwankungen Bewegung im pathologischen Muster PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen Pathologisches Bewegungsmuster Pathologische Bewegungsmuster 3-5Mo PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen Pathologische Bewegungsmuster Pathologische Bewegungsmuster 7-9Mo 4 ICP M. Baumgartner PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen Pathologische Bewegungsmuster Pathologische Muster der ICP 7-9 Mo PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen Physiologischer Haltungshintergrund Was ist der Unterschied? Soviel Stabilität dass Haltung bewahrt werden kann soviel Mobilität dass Bewegung möglich ist. Bewegung muss in jeder Sequenz zu stoppen sein ! PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen Spastische CP Mindestens 2 der folgenden Charakteristika müssen unilateral oder bilateral vorhanden sein: 1) Abnormale Haltung und/oder Bewegung 2) Gesteigerter Muskeltonus (nicht notwendigerweise konstant) 3) Pathologische Reflexe (Hyperreflexie oder Pyramidenbahnzeichen) 5 ICP M. Baumgartner PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen Spastizität wird erhöht durch... Phänomenologie der ICP Freude Typ: spastisch, dyskinetisch, ataktisch Angst Verteilung: bilateral oder unilateral Schreck Schweregrad- GMFCS Level I – V Absicht sich zu bewegen Veränderung der Unterstützungsfläche Komorbiditäten Temperaturschwankungen Schmerz PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen Klinisches Bild der ICP Bilateral spastisch Unilateral spastische Dyskinetisch Ataktisch PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen Dyskinetische CP Ataktische CP Ca 6% 4% Vorsicht DD!! >Abnorme Haltung und/oder Bewegung >Unwillkürliche, unkontrollierte, stereotype Bewegungen Abnorme Haltung und/oder Bewegung Bewegungen mit abnormer Kraft, Rhythmus und Genauigkeit Dystone CP: Hypokinesie und Hypertonie Choreo-athetoide CP: Hyperkinesie und Hypotonie 6 ICP M. Baumgartner PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen ATAXIE Diagnose Ataxie Rumpfsicherheit (sitzen und stehen)? Taxie = Bewegungsführung Ataxie = ohne Bewegungsführung Gehfähigkeit (wenn Fähigkeit möglich)? Störung der Bewegungsführung bedingt durch mangelhafte Koordination zw. Agonist und Antagonist BEWEGUNG Start Führung Ziel Greiffähigkeit, Feinmotorik? Ataxie kommt mit Vertikalisierung deutlicher heraus ! PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen Ataxie „Ataktische Einstell- bzw. Wackelbewegung“ Rumpfataxie Standataxie Greifataxie Ataxie Physiolog. Ataxie Kognitive Retard. keine Ataxie Diagnose frühestens ab 6. Monat vorher Bewegungen physiologisch noch ataktisch. PowerPoint Wie stellt man Ataxie fest? Gangbild Sensor.A. Cerebell.A. Motor. Retardierung prolongierte Phase abnormer Wackeligkeit PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen Phänomenologische Klassifikation der bilateralen spastischen Tetraparese beinbetont Einbeinstand Fingernasenversuch Kniehackenversuch seitenbetont gekreuzt Linien (strich)gang tribetont Armvorhalteversuch prüft Paresen, nicht die Ataxie komplett 7 ICP M. Baumgartner PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen Schweregrad der CP: GMFCS Level I-V Stufe I: ohne Einschränkungen Geht Stufe II: mit Einschränkungen Geht Stufe III: Geht mit Benutzung einer Gehhilfe Stufe IV: Selbständige Fortbewegung eingeschränkt, Rollstuhl kann benutzt werden Stufe V: Wird in einem Rollstuhl gefahren PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen Komorbiditäten Motorik Sprache Intelligenz HIRNSCHÄDIGUNG PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen PowerPoint Zentrale Bewegungsstörungen Betreuung des Kindes mit ICP Motorik Verhalten Sprache Logopädie Mundmotorik, Sprache Intelligenz „Neurophysiologische“ Physiotherapie Perzeption HIRNSCHÄDIGUNG Visus Pädagogik Verhaltensprobleme Gehör Psychologie Begleitung; Leistungstests; Psychotherapie Sozialarbeit Wachstum Morphologie Vegetativum Finanzielle Unterstützung; Soziale, schulische, Berufliche Inclusion Bandagist Frühförderung Ergotherapie Wahrnehmung, Feinmotorik, HM, 8
