Thoracic-Outlet-Syndrom: Diagnostik und Therapie

Kasuistik
Thoracic-Outlet-Syndrom: Diagnostik und Therapie
PETER KUJATH, L. STANNECK, UNIVERSITÄTSKLINIKUM SCHLESWIG-HOLSTEIN, KLINIK FÜR CHIRURGIE
Der angloamerikanische Terminus “thoracic
outlet syndrome” (TOS) ist als Oberbegriff
für alle Kompressionsphänomene im Bereich
der ersten Rippe anzusehen [8]. Auf Grund
der Vielgestaltigkeit werden die klinischen
Erscheinungen zumeist als Syndrome be zeichnet. Unter dem Begriff thoracic-outletSyndrom/TOS werden unter anderem subsummiert:
1. Skalenus- oder Halsrippensyndrom: Einengung
der Skalenuslücke durch eine Halsrippe oder
eine Exostose der ersten Rippe. Weitere Ursachen sind eine abnorme Position bzw. Verdickung des M. scalenus anterior oder medius,
die eine Kompression bedingt.
2. Kostoklavikuläres Syndrom mit Kompression
der Gefäß-/Nervenstrukturen im Bereich der
kostoklavikulären Enge: Disponierende Faktoren sind Schwäche der Schultergürtelmuskulatur, Exostosen und Rippenkallus. Es lässt
sich ein neurologischer, arterieller und venöser
Typ des TOS differenzieren. Da der Blutstrom
in der Subklaviavene zum Herzen gerichtet ist,
haben einzelne Autoren sinnigerweise den
Begriff eines „Thoracic inlet syndrome“ (TIS)
kreiert [3].
3. Hyperabduktionssyndrom: Durch die Sehne
des M. pectoralis minor kommt es bei Elevation und Abduktion des Arms zur Kompression
des Gefäß-Nervenstrangs.
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Das TOS ist charakterisiert durch die Kompression von Plexus brachialis, A. und V. subclavia
durch knöcherne, muskuläre und fibröse Strukturen an der oberen Thoraxapertur bis zum lateralen Rand der ersten Rippe. Dabei können in
unterschiedlicher Ausprägung neurologische,
arterielle oder venöse Symptome im Vordergrund stehen oder kombiniert auftreten. Der
neurologische Manifestationstyp steht dabei mit
95 % im Vordergrund. Im Vergleich dazu treten
arterielle und venöse Gefäßschäden im Rahmen
eines Thoracic-Outlet-Syndroms deutlich seltener
auf (1–5 %). Bevorzugt erkranken Erwachsene
des jüngeren und mittleren Lebensalters (20.–50.
Lebensjahr) [8]. Frauen sind häufiger betroffen
(Verhältnis 3:1).
Das klinische Bild der neurovaskulären Kompressionssyndrome ist außerordentlich vielgestaltig,
je nachdem, ob neurologische, venöse oder arterielle Symptome dominieren. Behandlungen
unter falscher Diagnosestellung sind nicht selten.
Der Zeitraum zwischen Beginn der Symptomatik
und der korrekten Diagnosestellung bei Syndromen der kostoklavikulären Enge beträgt durchschnittlich 4,3 Jahre [1].
Pathophysiologisch handelt es sich beim Thoracic-Outlet-Syndrom häufig um einen anlagebedingten verkürzten Abstand zwischen Schlüsselbein und erster Halsrippe. Dadurch kommt es zu
einer Kompression des Gefäß-Nervenbündels. Beschwerden manifestieren sich meist zum Zeitpunkt der physiologischen Senkung des Schultergürtels im 3. Lebensjahrzehnt [4].
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Ätiologisch kann eine Vielzahl von Ursachen zu
einem Thoracic-Outlet-Syndrom führen. Unter
anderem sind dies komplette und inkomplette
Halsrippen mit Ausbildung von Pseudarthrosen
oder ligamentären Strukturen, aberrierende
Muskelzüge, traumatische Ereignisse, posttraumatische Narbenbildungen mit nachfolgender
Stenosierung, Mediastinaltumoren, Lymphknotenmetastasen oder retrosternale Strumen. Als
weitere Ursachen sind fehlverheilte Schlüsselbeinbrüche, überschießender Brückenkallus oder
Luxationen und Instabilitäten des sternoklavikulären Gelenks beschrieben worden [7].
Ambulant war mittels Duplexsonografie die
Thrombosierung der proximalen linken Vena subclavia nachgewiesen worden. Nach Einleitung
einer Therapie mit niedermolekularen Heparinen
(NMH) und Kompressionsverbänden war die
Patientin zunächst beschwerdefrei.
Eingangsuntersuchung:
Die körperliche Untersuchung zeigte eine deutliche Schwellung des linken Arms und der linken vorderen Schulterpartie. Die oberflächlichen
Armvenen, die Venen der linken Brust und die
Venen der oberen Thoraxapertur stellten sich
erweitert dar (Abb. 1).
Im Folgenden berichten wir über eine 44-jährige Patientin, die mit einer Thrombosierung
der linken Vena subclavia und schmerzhafter
Umfangsvermehrung des linken Arms in der
Klinik vorstellig wurde.
Anamnese:
Die Patientin berichtete über eine seit vier
Wochen bestehende schmerzhafte Schwellung
des linken Arms. Die Beschwerden seien über
Nacht aufgetreten und haben im Verlauf zugenommen. Seit ein paar Tagen bestehe ein unangenehmes Spannungsgefühl sowie ein intermittierend auftretendes Kältegefühl der linken
Hand.
Abbildung 1: Darstellung eines ausgeprägten
venösen Umgehungskreislaufs der vorderen Schulterpartie. Beachtlich ist der Füllungszustand der oberflächlichen Venen.
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Abbildung 2: Phlebografie mit Elevation des linken
Arms. Thrombose der Vena subclavia direkt im Bereich
der kostoklavikulären Enge. Es findet sich ein kräftiger Umgehungskreislauf über die V. cephalica zu den
Halsvenen. Die Vena anonyma ist schwach kontrastiert
(Kontrastmittelverdünnung).
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Der Umfang des linken Oberarms war im Vergleich zur Gegenseite um 3 cm vergrößert, der
Unterarmumfang hatte um 2 cm im Vergleich
zur Gegenseite zugenommen. Es bestand ein
lokaler Druckschmerz mit Weichteilschwellung
über der ersten Rippe. Pulsstatus und Verschlussdruckmessung der Arme waren unauffällig.
Neurologische Auffälligkeiten waren nicht zu
beobachten.
Die Patientin wurde zur weiteren Diagnostik
und Therapie stationär aufgenommen.
Die nachfolgend durchgeführte Phlebografie
des linken Arms wies eine Thrombosierung der
linken Vena subclavia nach. Die kräftige Kontrastmittelfüllung der begleitenden Venen zeigte
eindrücklich die Ausbildung des venösen Umgehungskreislaufs (Abb. 2). Die Aufnahmen in
Armelevation ergaben eine Kontrastmittelaussparung im Bereich der linken Klavikula. Eine
Thrombose der Venae jugularis, Vena axillaris und der Armvenen konnte ausgeschlossen
werden.
Therapeutisches Vorgehen in diesem Fall:
Nach der Besprechung der Befunde und Planung des weiteren Vorgehens mit der Patientin erfolgte die Resektion der ersten Rippe über
einen transaxillären Zugang in Allgemeinnarkose. Den intraoperativen Befund zeigt Abbildung 3. Nach Präparation des Gefäß-Nervenbündels erfolgte die vollständige Freilegung der
ersten Rippe. Diese wurde unter Schonung der
umgebenden Strukturen vollständig reseziert.
Anschließend wurde über eine kleine Venotomie
ein Fogaty-Manöver durchgeführt und ein älterer
Thrombus aus der Vene entfernt.
Abbildung 3: Intraoperativer Situs nach Entfernung
der ersten Rippe über eine quere axilläre Inzision.
Der Oberarm ist rechts, der Thorax links. Vollständige
Befreiung der V. subclavia, die in die V. axillaris ohne
Einengung übergeht. Der linke Haken schützt die Arterie,
der obere Haken den Nervenplexus.
Zur Komplettierung der präoperativen Diagnostik wurde eine Computertomografie des Thorax durchgeführt. Hier zeigte sich eine prästenotische Dilatation der linken Vena subclavia vor
der Unterquerung des linken Schlüsselbeins. Als
auslösende Ursache konnte die räumliche Nähe
der ersten Halsrippe zum linken Schlüsselbein
identifiziert werden.
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Der postoperative Verlauf war komplikationslos.
Die postoperative Doppleruntersuchung ergab
einen guten “flow” in der V. subclavia. Auffallend war der rasche Rückgang der Schwellung
im Schulterbereich. Am sechsten postoperativen
Tag wurde die Patientin in gutem Allgemeinzustand entlassen (Abb. 4).
Diskussion:
Das Thoracic-Outlet-Syndrom zählt zum Komplex der neurovaskulären Kompressionssyndrome der oberen Thoraxapertur. Es beruht auf
einer mechanischen Einengung der V. subclavia oder der V. axillaris. Je nach Krankheitsursache kann die Kompression lageabhängig oder
lageunabhängig erfolgen. So tritt die Armvenenstauung durch die veränderliche räumliche Nähe
des Schlüsselbeins zur ersten Rippe je nach Armund Schultergürtelstellung lageabhängig auf. Bei
einer Thrombose der V. subclavia ist die Armvenenstauung dagegen in der Regel lageunabhängig und mit einer entsprechenden spannungsschmerzhaften Weichteilschwellung des Arms
vergesellschaftet. Zur Diagnosestellung kann klinisch die Ausbildung venöser Kollateralkreisläufe
der Thoraxwand hilfreich sein.
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Zu den Untersuchungsmethoden gehören
neben einer ausführlichen Anamnese verschiedene Tests wie der Arm-Elevationstest, um die
Verdachtsdiagnose zu erhärten. Bildgebende
Verfahren wie die Duplexsonografie, die Angiografie zum Nachweis der Kompression des Gefäß-Nervenbündels in Normal- und Provokationsstellung [5], Röntgenaufnahmen der oberen
Thoraxapertur (Halsrippe) und Computertomografie dienen der Diagnosesicherung und Planung des operativen Vorgehens.
Angesichts der vielgestaltigen Symptomatik
müssen viele Differenzialdiagnosen aus verschiedenen Fachbereichen bedacht und in die
Untersuchung mit einbezogen werden. Bei
neurologischen Symptomen müssen sämtliche
Störungen zwischen spinaler zervikaler Nervenwurzel und peripherem Nerv als mögliche
Differenzialdiagnosen bedacht werden (Radikulopathie C8/Th1, Plexopathie, Sulcus-ulnarisSyndrom, Karpaltunnelsyndrom). Außerdem
kommen auch neurologische Systemerkrankungen, beispielsweise Multiple Sklerose, in
Betracht.
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Die Möglichkeit der Koinzidenz eines TOS/TIS
mit einem Karpaltunnelsyndrom, in der Literatur
auch als so genanntes „double crush syndrome“
bezeichnet [2], sollte den Untersucher bei jedem
nachgewiesenen Karpaltunnelsyndrom an ein
TOS/TIS denken lassen. Eine venöse Symptomatik,
in der Hauptsache einseitige Schwellung des
Arms, erfordert den Ausschluss einer Thrombose
aus anderer Ursache und den Ausschluss eines
Ödems auf dem Boden einer Lymphabflussstörung. Liegt eine arterielle Symptomatik vor, können Durchblutungsstörungen anderer Genese
die Ursache sein; bei akuten Embolien müssen
kardiale Emboliequellen ausgeschlossen werden.
Abbildung 4: Postoperative Aufnahme der
Operationswunde vor der Entlassung. Gutes
kosmetisches Ergebnis.
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Allgemeines therapeutisches Vorgehen:
Bei leichter bis mittelschwerer Symptomatik ist
ein konservativer Therapieversuch gerechtfertigt;
durch krankengymnastische Übungsbehandlungen sollen die Beschwerden gebessert werden. Die konservative Therapie verhindert im
Einzelfall aber nicht die Entstehung vaskulärer
Komplikationen.
Bei schwerer Symptomatik und Auftreten von
Komplikationen (vor allem vaskulärer Komplikationen) besteht die Indikation zur Operation.
Diese ist auch ohne vorhergehende Komplikationen erforderlich, wenn knöcherne Anomalien
der oberen Thoraxapertur vorhanden sind, da
diese das Auftreten von vaskulären Komplikationen begünstigen.
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Bei dem Eingriff erfolgt eine Erweiterung der
oberen Thoraxapertur durch Resektion der
ersten Rippe und eventuell bestehender Halsrippen, meist über einen transaxillären Zugang,
unter sorgfältiger Schonung des Gefäß-Nervenstranges und der benachbarten Pleura. Außerdem müssen sämtliche muskulären und narbigen
Zügelungen von Gefäßen und Nervenplexus entfernt werden. Die persistierende Einengung der
Gefäße und des nervalen Plexus kann zu irreversiblen Schädigungen der Strukturen führen und
sollte bei einer rechtzeitigen Indikationsstellung
mit bedacht werden. Irreversible Schäden an der
A. subclavia machen unter Umständen einen
Gefäßersatz erforderlich.
Bei kompletter Dekompression aller Engstellen
sind 90 % der Operationen erfolgreich. Die
neurologische Symptomatik ist auf Grund der
meist chronischen strukturellen Nervenschädigung schlechter reversibel [1]. Als Komplikation
des Eingriffs sind in seltenen Fällen permanente
Schädigungen des Plexus brachialis beschrieben
worden. Die Langzeitergebnisse sind gut. [6]
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Literatur
[1] Bruch HP, Trentz O: Berchtoldt: Chirurgie. 5.Auflage. Urban &
Fischer Verlag München, Jena (2006)
[2] Childs SG: Double crush syndrome. Orthop Nurs 22 (2) (2003)
117–21
[3] Falk RL, Smith DF: Thrombosis of Upper Extremity Thoracic Inlet
Veins: Diagnosis with Duplex Doppler Sonography. AJR 149 (1987)
Anschrift des Verfassers:
Professor Dr. med. Peter Kujath
Universitätsklinikum Schleswig-Holstein
Klinik für Chirurgie
Campus Lübeck
Ratzeburger Allee 160
23538 Lübeck
677–82
[4] Leitlinien zu Diagnostik und Therapie in der Gefäßchirurgie. Hrsg.
vom Vorstand der Dt. Ges. f. Gefäßchirurgie; Deutscher Ärzteverlag,
Köln (1998)
[5] Longley DG, Yedlicka JW, Molina EJ et al: Thoracic outlet Syndrome:
Evaluation of the Subclavian Vessels by Color Duplex Sonography.
AJR 158 (1992) 623–30
[6] Maxwell-Armstrong CA, Noorpuri BSW, Haque SA et al: Long-term
results of surgical decompression of thoracic outlet compression
syndrome. JR Coll Surg Edinb 2 (2001) 35–38
[7] Stötzer J: Thoracic-Inlet Syndrom nach ESIN eines
Klavikulastückbruchs. Unfallchirurg 107 (2004) 507–10
[8] Vollmar J: Rekonstruktive Chirurgie der Arterien: 161 Tabellen von
Jörg Vollmar. 4.überarbeitete und erweiterte Auflage, Georg Thieme
Verlag Stuttgart, New York (1996)
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