Knochentumore der Hand

Knochentumore der Hand
Bösartige Knochentumore der Hand sind sehr selten. Von 1972 bis 2010 wurden im Tumor Referenz
Zentrum von Basel, welches auch die Tumoren von Deutschland und Österreich erfasst, nur gerade
37 Fälle registriert:
Chondrosarcom:
28
Osteosarcom:
3
Ewing Sarcom / PNETs:
3
Synovialsarcom:
1
Leiomyosarcom:
1
Pleomorphes Sarcom
1
Viel häufiger finden wir gutartige Knochentumore, wobei das Enchondrom mit gut 50% am
Häufigsten vorkommt.
Chondrosarcom
Klinik:
Finden sich v.a in den Metacarpalia und den Grundphalangen. Es kommt zu
Verdickungen des Knochens, erodieren und zerstören die Kortikalis und infiltrieren
die umgebenden Weichteile. Es tritt am häufigsten in der sechsten Lebensdekade
auf ( Echondrom 4. Lebensdekade), verursacht Schmerzen und eine lokale
Schwellung.
Im Röntgen zeigen sich die Verdickungen und Aufhellungen mit Mikroverkalkungen,
Ring- und Bogenbildungen.
Die Histologie bestätigt hyaline Knorpelwucherungen welche den Knochen
zerstören.
Therapie:
Vollständige grosszügige Resektion; bei nur knapper Resektion liegt die Rezidivrate
bei bis zu 50%. Adjuvante Chemotherapie.
DD:
Enchondrom , periostales Chondrom, Weichteilchondrome.
Osteosarcom
Klinik:
Das Osteosarcom der Hand ist extrem selten, weshalb in der Literatur nicht einmal
50 Fälle beschrieben sind. Es tritt am Häufigsten in der 5. Lebensdekade auf;
verursacht Schwellung und Schmerzen über Wochen bis Monate.
Die atypischen Tumorzellen produzieren Osteoidmasse. Histologisch gibt es eine
osteoblastische, fibroblastische oder chondroblastische Differenzierung.
Radiologisch finden sich Osteolysen und eine Ausdünnung resp. Zerstörung der
Kortikalis .
Therapie:
High-grade Osteosarcome bedürfen einer Neoadjvanten Chemotherapie gefolgt
von einer extremitätenerhaltenden R0- Resektion und nachfolgenden Adjvanten
Chemotherapie, da von Mikrometastasen v.a. in der Lunge ausgegangen werden
muss. COSS 96 - oder EURAMOS Behandungs-Protokoll.
DD:
Benigner intraossärer Riesenzelltumor; Aneurysmatische Knochenzyste;
Riesenzellgranulom; floride reaktive Periostitis; Nora-Läsion oder BPOP (=bizarre
parostale osteochondromatöse Proliferation).
Ewing Sarcom
Klinik:
Nur in 1% aller Ewing Sarcome ist das Handskelett betroffen. Betroffen sind dann
v.a die Metacarpalia und die Phalangen.
Es handelt ich um einen neuroektodermalen Tumor positiv für CD99, FLI-1 und
Vimentin.
Radiologisch imponiert eine Aufsplitterung oder Lamellierung des Periostes und
kortikale Destruktion sowie eine diffuse Osteolyse und Weichteilschwellung.
Therapie:
Neoadjuvante Chemotherapie, danach Tumorresektion und adjuvante
Chemotherapie und ev.Radiotherapie
DD:
Osteomyelitis;
Metastasen z. B. Neuroblastom, Rhabdmyosarcom, Kleinzelliges Lungenkarzinom
Literatur:
Baumhoer D, Jundt G. tumours of the hand: a review on histology of bone
malignancies. J Hand Surg Br.2010, 35E: 354-361