Praktische Anmerkungen zu Transfusion und Morbus haemolyticus

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Praktische Anmerkungen zu Transfusion und
Morbus haemolyticus neonatorum
Zusammengestellt von Dr. med. Verena Jansen
Fachärztin für Laboratoriumsmedizin
Bluttransfusionswesen
Oberärztin im Laborverbund der hospital Dienstleistung + Beratung GmbH
1
Inhaltsverzeichnis
Praktische Anmerkungen zu Transfusion und Morbus haemolyticus
neonatorum ................................................................................................................ 1
Verbindlichkeit der Regelwerke .................................................................................. 2
Notfälle:................................................................................................................... 2
Blutgruppen-Schnelltests (Unfallort, Notarztwagen):............................................... 2
Identitätssicherung und Untersuchungsmaterial......................................................... 3
Identitätssicherung: ................................................................................................. 3
Untersuchungsmaterial: .......................................................................................... 3
Nachfordern blutgruppenserologischer Bestimmungen.............................................. 4
Patienten- und produktbezogene Chargendokumentation von verabreichten
Blutprodukten und Plasmaderivaten........................................................................... 5
Transfusionsindikationen für Erythrozyten-Konzentrate ............................................. 6
Intraoperativer Blutverlust: ...................................................................................... 6
Akuter Blutverlust: ................................................................................................... 6
Chronische Anämien:.............................................................................................. 6
Aplastische Anämie:................................................................................................ 6
Anämie infolge primärer oder sekundärer Knochenmarkinsuffizienz: ..................... 6
Autoimmunhämolytische Anämie durch wärmewirksame Autoantikörper: .............. 6
Zu erwartender Hb-Anstieg nach Gabe eines Erythrozyten-Konzentrates ................. 7
Indikation für die Gabe von Thrombozyten-Konzentraten .......................................... 8
Transfusionsindikation bei manifesten Blutungen: .................................................. 8
Prophylaktische Indikationen (häufiger): ................................................................. 8
Im allgemeinen keine Indikation zur prophylaktischen Transfusion*:...................... 8
Gültigkeit der Verträglichkeitsprobe (Kreuzprobe) ...................................................... 9
Richtlinien zur Gewinnung von Blut und Blutbestandteilen und zur
Anwendung von Blutprodukten (Hämotherapie) – Neu bearbeitete Fassung
2000, S. 75, Abschnitt 4.2.5.9: ................................................................................ 9
Transfusionsordnung der Medizinischen Fakultät der Ernst-Moritz-ArndtUniversität Greifswald – Stand Januar 2002: .......................................................... 9
Spätere Transfusion einer bereits „angestochenen“ Konserve?............................... 10
CMV-Antikörper-negative oder Leukozyten-depletierte zelluläre Blutpräparate ....... 11
Indikationen für gewaschene Erythrozyten-Konzentrate .......................................... 12
Indikationen für bestrahlte Erythrozyten-Konzentrate............................................... 13
Kryokonservierte Erythrozyten-Konzentrate ............................................................. 14
Transfusionswahrscheinlichkeit, Aufklärungspflicht und Eigenblutspende ............... 15
Absolute Kontraindikationen für eine Eigenblutspende ............................................ 16
Relative Kontraindikationen für eine Eigenblutspende ............................................. 16
Gerichtete Spende.................................................................................................... 17
Nachteile: .............................................................................................................. 17
Blutgruppen-Antikörper............................................................................................. 18
Natürliche Antikörper ................................................................................................ 19
Erworbene Immun-Antikörper................................................................................... 19
Alloantikörper............................................................................................................ 19
Autoantikörper .......................................................................................................... 19
Kältewirksame Antikörper ......................................................................................... 20
Kälteagglutinine ........................................................................................................ 20
Wärmewirksame Antikörper...................................................................................... 20
Komplette Antikörper ................................................................................................ 21
Inkomplette Antikörper.............................................................................................. 21
1
2
Coombs-wirksame Antikörper................................................................................... 22
Indirekter Coombs-Test und Direkter Coombs-Test ................................................. 23
Indirekter Coombs-Test (ICT), Antihuman-Globulin-Test (AHG):.......................... 23
Irreguläre Blutgruppen-Antikörper ............................................................................ 25
Häufigkeit von irregulären IgG-Antikörpern bei Transfusionsempfängern ................ 25
Die Frequenz irregulärer Blutgruppen-Alloantikörper hängt im wesentlichen
von drei Faktoren ab................................................................................................. 26
Transfusionsmedizinische Relevanz von Autoantikörpern........................................ 27
Kältewirksame Autoantikörper: ............................................................................. 27
Wärmewirksame Autoantikörper: .......................................................................... 28
Boosterung irregulärer Blutgruppen-Alloantikörper................................................... 29
Unerwünschte Transfusionsreaktionen..................................................................... 30
Symptome unerwünschter Transfusionsreaktionen.................................................. 31
Verhalten bei Auftreten einer unerwünschten Transfusionsreaktion......................... 32
Morbus haemolyticus neonatorum (MHN, M. h. n.) .................................................. 33
Rhesus-Inkompatibilität:........................................................................................ 34
AB0-Erythroblastose: ............................................................................................ 38
Zitat aus den „Richtlinien zur Gewinnung von Blut und Blutbestandteilen
und zur Anwendung von Blutprodukten (Hämotherapie), neu bearbeitete
Fassung 2000“: ..................................................................................................... 38
Physiologischer Icterus neonatorum......................................................................... 39
Icterus prolongatus ................................................................................................... 40
Therapieprinzipien bei Morbus haemolyticus neonatorum ....................................... 41
Therapie des MHN durch irreguläre mütterliche Anti-D-Antikörper: ...................... 41
Therapie bei AB0-Erythroblastose: ....................................................................... 41
Antikörpersuchtest in der Mutterschaftsvorsorge...................................................... 42
Blutgruppenserologische Untersuchungen bei Neugeborenen................................. 42
Alte und neue Nomenklatur im Zusammenhang mit dem Rhesus-Merkmal D ......... 43
Neuerung seit den Blutgruppen-Richtlinien 1996:................................................. 43
Rhesus positiv (D pos.): ........................................................................................ 44
Rhesus positiv (Dweak): .......................................................................................... 44
Dvariant (D-Varianten I bis VI) = Dpartial:.................................................................... 45
Rhesus negativ (D neg.): ...................................................................................... 45
Die Anti-D-Prophylaxe in der Mutterschaftsvorsorge ................................................ 46
Anti-D-Prophylaxe, Rhesus-Prophylaxe :.............................................................. 46
Ursachen der relativ hohen Quote an „Versagern“ bei postpartaler Anti-DProphylaxe................................................................................................................ 48
Anti-D-Prophylaxe bei Gabe Rhesus positiver (D positiver) ThrombozytenKonzentrate .............................................................................................................. 49
„Steckbriefe“ einiger Blutgruppen-Antikörper – eine Auswahl................................... 50
Anti-D........................................................................................................................ 51
Anti-E........................................................................................................................ 52
Anti-C........................................................................................................................ 53
Anti-Cw ...................................................................................................................... 54
Anti-c (klein).............................................................................................................. 55
Anti-e ........................................................................................................................ 56
Anti-Kell .................................................................................................................... 57
Anti-k (klein k) = Anti-Cellano ................................................................................... 58
Anti-Lea (Lewis) ........................................................................................................ 59
Anti-Leb (Lewis) ........................................................................................................ 60
Anti-Fya (Duffy) ......................................................................................................... 61
2
3
Anti-Fyb (Duffy) ......................................................................................................... 62
Anti-Jka (Kidd)........................................................................................................... 63
Anti-Jkb (Kidd)........................................................................................................... 64
Anti-Lua (Lutheran) ................................................................................................... 65
Anti-Lub (Lutheran) ................................................................................................... 66
Anti-M ....................................................................................................................... 67
Anti-N........................................................................................................................ 68
Anti-S........................................................................................................................ 69
Anti-s (klein).............................................................................................................. 70
Anti-P1 ...................................................................................................................... 71
Anti-Tja (P-System) ................................................................................................... 72
Anti-Xga (Xg-System)................................................................................................ 73
Anti-Dia (Diego)......................................................................................................... 74
Anti-Yta (Cartwright).................................................................................................. 75
Anti-Ytb (Cartwright).................................................................................................. 76
Anti-Coa und Anti-Cob (Colton) ................................................................................. 77
Anti-Doa und Anti-Dob (Dombrock) ........................................................................... 78
Anti-Sc1 und Anti-Sc2 (Scianna)................................................................................ 79
Anti-Gerbich (1) (Gerbich-System) ........................................................................... 80
Anti-Aua (Auberger) .................................................................................................. 81
Anti-I ......................................................................................................................... 82
Anti-i ......................................................................................................................... 83
Anti-Sda (Sid)............................................................................................................ 84
Anti-Ana (Ahonen)..................................................................................................... 85
Anti-Rd (Radin)......................................................................................................... 86
Anti-Swa (Swann)...................................................................................................... 87
Anti-Wb (Webb) ........................................................................................................ 88
Anti-Wra (Wright)....................................................................................................... 89
Anti-Vel ..................................................................................................................... 90
Anti-Lan (Langereis) ................................................................................................. 91
Anti-T (AK gegen Kryptantigen T)............................................................................. 92
Anti-Tn (AK gegen Kryptantigen Tn)......................................................................... 93
3
1
Praktische Anmerkungen zu Transfusion und
Morbus haemolyticus neonatorum
Zusammengestellt auf der Grundlage...
...der „Richtlinien zur Gewinnung von Blut und Blutbestandteilen und zur
Anwendung von Blutprodukten (Hämotherapie)“ aufgestellt vom Wissenschaftlichen Beirat der Bundesärztekammer und vom Paul-Ehrlich-Institut in der neu bearbeiteten Fassung 2000 (sog. „Blutgruppen-Richtlinien),
...der „Leitlinien zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten“,
2. überarbeitete Auflage, 2001, herausgegeben vom Vorstand und Wissenschaftlichem
Beirat der Bundesärztekammer,
...des „Gesetzes zur Regelung des Transfusionswesens (Transfusionsgesetz)“
vom 1. Juli 1998, Bundesministerium für Gesundheit
...sowie aktueller transfusionsmedizinischer und immunhämatologischer Literatur
...von Dr. med. Verena Jansen, Fachärztin für Laboratoriumsmedizin, Bluttransfusionswesen, Oberärztin im Laborverbund der hospital Diensteistung + Beratung
GmbH.
Es wird ausdrücklich darauf hingewiesen, daß die vorliegende Zusammenstellung
kein Ersatz ist für die Lektüre und Kenntnis der o. g. Regelwerke sowie des „Qualitätssicherungshandbuches für die Durchführung von Bluttransfusionen in den Krankenhäusern der Krankenhäuser Oberhavel GmbH“ in der aktuell gültigen Fassung
vom März 2001.
Literaturhinweise können vom Verfasser angefordert werden.
Stand: März 2003
1
2
Verbindlichkeit der Regelwerke
Das Transfusionsgesetz ist „Gesetz“. Abweichendes Vorgehen oder Verhalten ist
gesetzeswidrig und kann gerichtlich verfolgt und geahndet werden.
Die sog. „Blutgruppen-Richtlinien“ und die „Leitlinien zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten“ haben den Charakter eines präformierten Gutachtens.
Abweichendes Vorgehen oder Verhalten ist aus haftungsrechtlichen Gründen grundsätzlich nicht empfehlenswert. Falls von den „Blutgruppen-Richtlinien“ oder den „Leitlinien zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten“ im Einzelfall dennoch
abgewichen wird, muß dies bestens begründet und vollständig dokumentiert sein.
Notfälle:
In Notfällen kann von den „Blutgruppen-Richtlinien“ abgewichen werden, soweit dies
in der gegebenen Situation zur Abwendung von Lebensgefahr oder eines ernsten
Schadens für den Empfänger notwendig ist. In diesen Fällen ist besonders auf die
Gefahr von Verwechslungen und Fehlbestimmungen zu achten. Notfälle und die
Abweichung von den Richtlinien sind schriftlich zu dokumentieren.
Blutgruppen-Schnelltests (Unfallort, Notarztwagen):
Von einer Notfalltransfusion auf der Basis einer AB0-Blutgruppen-Bestimmung, die
mit einem Blutgruppen-Schnelltest, z. B. noch am Unfallort oder im Notarztwagen,
ermittelt wurde, raten Transfusionsmediziner nachdrücklich ab, da Fehlbestimmungen vorkommen. Wenn bei vitaler Indikation unmittelbar transfundiert werden muß,
werden Konserven der Blutgruppe 0 verabreicht.
2
3
Identitätssicherung und Untersuchungsmaterial
Identitätssicherung:
Verwechslungen kommen häufiger vor als Fehlbestimmungen. Sie sind möglich bei
der Blutentnahme, der Untersuchung, der Erstellung des Befundberichtes, der Ausfertigung eines Ausweises, dem Transport der Blutprodukte und/oder der Einleitung
der Transfusion. Es ist daher unerläßlich, Verwechslungen auszuschließen.
Jedes Probengefäß ist vor Entnahme eindeutig zu kennzeichnen (Name, Vorname,
Geburtsdatum bzw. Barcode). Der Untersuchungsauftrag muß vollständig einschließlich Entnahmedatum ausgefüllt und von der abnehmenden Person unterschrieben
sein. Der Einsender muß auf dem Untersuchungsauftrag eindeutig ausgewiesen
sein. Der anfordernde Arzt ist für die Identität der Blutprobe verantwortlich.
Erwecken Kennzeichnung des Probengefäßes oder der Inhalt der Begleitpapiere
Zweifel, so ist dies zu überprüfen und das Ergebnis zu protokollieren. Verbleiben
Zweifel, ist eine neue Blutprobe anzufordern.
Patienten, bei denen vor Transfusion ein relevanter Antikörper (z. B. Anti-D, Anti-Kell
u. a.) nachgewiesen wurde, dürfen nur mit EK versorgt werden, deren Erythrozyten
das korrespondierende Antigen nicht tragen, auch dann, wenn der Antikörpertiter
im weiteren Verlauf abfällt und eventuell nicht mehr nachzuweisen ist. Deshalb
ist es besonders wichtig, daß blutgruppenserologische Befunde dokumentiert und
mitgeteilt werden.
Untersuchungsmaterial:
Für blutgruppenserologische Untersuchungen ist eine nur für diesen Zweck
bestimmte und geeignete Blutprobe erforderlich.
Bestimmte, dem Empfänger verabreichte Medikamente (z. B. Plasmaexpander,
Heparin in hoher Dosierung) können Fehlbestimmungen verursachen. Dies muß bei
der Abnahme berücksichtigt und dem Labor mitgeteilt werden. Auf vorangegangene
Knochenmark- oder Blutstammzell-Transplantationen sowie Schwangerschaften ist
hinzuweisen. Nabelschnurblut von Neugeborenen muß als solches gekennzeichnet
werden.
3
4
Nachfordern blutgruppenserologischer Bestimmungen
Für blutgruppenserologische Untersuchungen ist eine nur für diesen Zweck
bestimmte und geeignete Blutprobe erforderlich.
Jedes Probengefäß ist vor Entnahme eindeutig zu kennzeichnen (Name, Vorname,
Geburtsdatum bzw. Barcode). Der Untersuchungsauftrag muß vollständig einschließlich Entnahmedatum ausgefüllt und von der abnehmenden Person unterschrieben
sein. Der Einsender muß auf dem Untersuchungsauftrag eindeutig ausgewiesen
sein. Der anfordernde Arzt ist für die Identität der Blutprobe verantwortlich.
Erwecken Kennzeichnung des Probengefäßes oder der Inhalt der Begleitpapiere
Zweifel, so ist dies zu überprüfen und das Ergebnis zu protokollieren. Verbleiben
Zweifel, ist eine neue Blutprobe anzufordern.
Diese grundsätzlichen präanalytischen Bedingungen sind in dieser Form bei Probennahmen für klinisch-chemische oder serologische Untersuchungen zumeist nicht
gegeben, so daß blutgruppenserologische Bestimmungen nicht nachgefordert
werden dürfen.
4
5
Patienten- und produktbezogene Chargendokumentation
von verabreichten Blutprodukten und Plasmaderivaten
Alpha-1-Proteinase-Inhibitor
Antithrombin III
Blutgerinnungsfaktor VII
Blutgerinnungsfaktor VIII
Blutgerinnungsfaktor IX
Blutgerinnungsfaktor XIII
C1-Inaktivator
Fibrinogen
Gewebekleber (Fibrin)
Gefrorenes Frischplasma (GFP)
Gefrorenes Frischplasma, virusinaktiviert
Gentechnisch hergestellte Plasmaproteine zur Behandlung von Hämostase-Störungen
Humanalbumin
Immunglobuline
Interferone
Plasmaprotein-Lösung
Plasminogen
Protein C
Prothrombin-Komplex-Präparate
Prothrombin-Komplex mit Faktor-VIII-Inhibitor-Bypass-Aktivität (FEIBA)
Serum-Cholinesterase
Transfer-Faktor
Zellhaltige Blut- und Blutbestandteilkonserven
5
6
Transfusionsindikationen für Erythrozyten-Konzentrate
Für die Indikation zur Erythrozyten-Transfusion lassen sich keine absoluten und allgemeingültigen kritischen Grenzwerte festlegen. Bei einer Entscheidung für eine
Transfusion müssen außer Laborwerten stets die Dauer, die Schwere und die
Ursache der Anämie sowie die Vorgeschichte, das Alter und der klinische Zustand
des Patienten berücksichtigt werden.
Intraoperativer Blutverlust:
Ein akuter Blutverlust von 30 % des Blutvolumens läßt sich in aller Regel durch alleinige Volumengabe voll kompensieren.
Auch bei größeren Blutverlusten mit einem Absinken des Hämatokrits unter 0.30 l/l
ist ein restriktive Indikationsstellung für die Gabe von Erythrozyten-Konzentraten
angebracht.
Akuter Blutverlust:
Relative Indikation zur Erythrozyten-Transfusion: Hb 7.0 bis 6.0 g/dl (4.3 bis
3.7 mmol/l) bzw. Abfall des Hämatokrits auf 0.20 l/l.
Absolute Indikation zur Erythrozyten-Transfusion: Hb 5.0 bis 4.5 g/dl (3.1 bis
2.8 mmol/l) bzw. Abfall des Hämatokrits auf 0.15 l/l.
Chronische Anämien:
Bei Herz-Kreislauf-gesunden Patienten mit chronischen Anämien ist auch bei niedrigen Hb-Werten bis zu 8.0 bis 7.0 g/dl (5.0 bis 4.3 mmol/l) eine Transfusion so lange
nicht indiziert, wie keine auf eine Anämie zurückzuführenden Symptome bestehen
und ein rascher weiterer Hb-Abfall nicht zu erwarten ist.
Aplastische Anämie:
Bei komplettem Ausfall der Erythrozyten-Produktion wird ca. 1 EK (200 bis 250 ml)
pro Woche bzw. 2 x 12 ml pro Tag transfundiert, um eine konstante Hb-Konzentration bei 10 g/dl (6.2 mmol/l) zu gewährleisten.
Der Erythrozyten-Verbrauch ist bei fieberhaften Erkrankungen, bei Blutungsanämie
und in vielen Fällen bei Splenomegalie gesteigert.
Anämie infolge primärer oder sekundärer Knochenmarkinsuffizienz:
Falls bei solchen Patienten eine spätere Knochenmark-Transplantation nicht sicher
ausgeschlossen werden kann, sollte grundsätzlich so wenig wie möglich transfundiert
werden.
Autoimmunhämolytische Anämie durch wärmewirksame Autoantikörper:
Erythrozyten-Konzentrate nur zur Überbrückung lebensbedrohlicher Komplikation,
sonst zurückhaltend sein. Die Überlebenszeit der Konserven-Erythrozyten ist
deutlich verkürzt, der Transfusionseffekt zweifelhaft. Auch die Erythrozyten-Konzentrate sollten das Antigen nicht besitzen, gegen welches die Auto-AK gerichtet
sind. Das ist oft schwierig.
6
7
Zu erwartender Hb-Anstieg nach Gabe eines Erythrozyten-Konzentrates
Hb-Anstieg nach Transfusion von 1 EK ca. 1,0-1,5 g/dl (0,6-0,9 mmol/l).
Hkt-Anstieg nach Transfusion von 1 EK ca. 0.3 bis 0.4 l/l.
Anforderung und Transfusion einer einzigen Konserve
Bei Erwachsenen ist die Übertragung eines einzelnen EK grundsätzlich nicht
gerechtfertigt.
7
8
Indikation für die Gabe von Thrombozyten-Konzentraten
Eine EDTA-induzierte Pseudo-Thrombozytopenie durch Thrombozyten-Aggregate
(reiner In-vitro-Effekt) muß sicher ausgeschlossen sein. Gegebenenfalls Citrat-Blut
für Thrombozyten-Zählung abnehmen.
Transfusionsindikation bei manifesten Blutungen:
Manifeste Blutungen im Bereich des ZNS, der Augen, der Gelenke und der inneren
Organe bei Thrombozyten-Zahlen unter 50 Gpt/l.
Prophylaktische Indikationen (häufiger):
Bei Thrombozytopenie (hauptsächlich) durch beeinträchtigte Thrombozytopoese.
Bei hämatologischen Patienten ohne zusätzliche Risikofaktoren (Fieber, Blutungen,
besonders schneller Thrombozyten-Abfall), die sich in einer ansonsten „stabilen“ klinischen Situation befinden, kann der Grenzwert, unterhalb dem prophylaktisch transfundiert werden sollte, bei 10 Gpt/l angesetzt werden, ohne daß sich das Risiko für
Blutungen signifikant erhöht.
Bei Patienten, die die genannten zusätzlichen Risiken aufweisen, sollte bereits ab 15
bis 20 Gpt/l transfundiert werden.
Bei Neugeborenen mit einer Thrombozytopenie sollten wegen des höheren Risikos
einer zerebralen Blutung Thrombozyten-Zahlen unter 20 Gpt/l unbedingt vermieden
werden.
Vor chirurgischen Eingriffen mit großen Wundflächen und mit einer vom Eingriff ausgehenden größeren Blutungsneigung sollten die Thrombozyten-Zahlen über 50 Gpt/l
liegen, vor neurochirurgischen und ophthalmologischen Operationen und nach Massivtransfusionen über 80 Gpt/l.
Schwere Thrombozyten-Funktionsstörungen (z. B. Thrombasthenia Glanzmann).
Andere Funktionsstörungen, wenn Operationen oder invasive diagnostische Eingriffe
mit Blutungsrisiko geplant sind.
Bei leichteren Funktionsstörungen an therapeutische Alternativen (z. B. Desmopressin) denken.
Im allgemeinen keine Indikation zur prophylaktischen Transfusion*:
Autoimmunthrombozytopenie
Posttransfusionelle Purpura
Medikamenten-induzierte Immunthrombozytopenie
Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)
Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)
Heparin-induzierte Thrombozytopenie Typ II (HIT II)
*Ausnahme: bedrohliche Blutung
Weitere Ausnahme: Neonatale Alloimmunthrombozytopenie durch mütterliche Alloantikörper
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9
Gültigkeit der Verträglichkeitsprobe (Kreuzprobe)
Eine Kreuzprobe ist drei Tage bzw. 72 Stunden lang gültig.
Richtlinien zur Gewinnung von Blut und Blutbestandteilen und zur Anwendung von
Blutprodukten (Hämotherapie) – Neu bearbeitete Fassung 2000, S. 75,
Abschnitt 4.2.5.9:
„...Um transfusionsrelevante Antikörper durch Booster-Effekte nach Transfusionen
und Schwangerschaften innerhalb der letzten sechs Monate (auch bei einer fraglichen Transfusions- und Schwangerschaftsanamnese) zu erfassen, ist die serologische Verträglichkeitsuntersuchung für weitere Transfusionen nach spätestens drei
Tagen mit einer frisch entnommenen Empfängerprobe erneut durchzuführen. Dies
gilt auch für vorher bereits verträglich befundete Erythrozytenkonzentrate...“
Transfusionsordnung der Medizinischen Fakultät der Ernst-Moritz-Arndt-Universität
Greifswald – Stand Januar 2002:
Die Kreuzprobe hat ab Entnahmezeitpunkt nur für 72 Stunden Gültigkeit, da bei vorimmunisierten Patienten auch kurzfristig eine Antikörperbildung möglich ist (z. B.
durch Boosterung – auch nach Gabe von Frischplasma oder Thrombozytenkonzentraten möglich).
9
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Spätere Transfusion einer bereits „angestochenen“ Konserve?
Eine Konserve, die bereits für die Transfusion vorbereitet und mit einem Transfusionsbesteck versehen wurde, muß unverzüglich transfundiert werden.
Sie darf nicht (kühl gelagert und) später transfundiert werden, da eine bakterielle
Kontamination mit dem erhöhten Risiko einer mikrobiell verursachten Transfusionsreaktion droht.
Grundsätzlich sollte der Transfusionsbedarf vor der Konservenanforderung kritisch
abgeschätzt werden.
Eine „angestochene“, jedoch nicht transfundierte Konserve sollte vom blutgruppenserologischen Labor sachgerecht entsorgt werden. Der verantwortliche behandelnde
Arzt dokumentiert die Nummer der nicht transfundierten Konserve.
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CMV-Antikörper-negative oder Leukozyten-depletierte zelluläre Blutpräparate
CMV-negative schwangere Frauen
Frühgeborene
Feten (intrauterine Transfusion)
Empfänger von Organ-Transplantaten
Empfänger eines hämatopoetischen Stammzell-Transplantates
CMV-negative, HIV-infizierte Patienten
Patienten mit Immundefekt
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Indikationen für gewaschene Erythrozyten-Konzentrate
Freie Restproteine und Leukozyten werden durch Waschen aus Buffy-Coat-freien
und Leukozyten-depletierten Ery-Konzentraten entfernt.
Strenge Indikationsstellung entsprechend den Leitlinien der BÄK zur Therapie mit
Blutkomponenten und Plasmaderivaten.
Unverzüglich zu transfundieren.
Nur bei Krankheiten, bei denen trotz Gabe von Leukozyten-depletierten EK in additiver Lösung Unverträglichkeitserscheinungen auftreten...
...oder klinisch relevante Antikörper gegen IgA...
...oder Antikörper gegen andere Plasmaproteine nachgewiesen wurden.
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Indikationen für bestrahlte Erythrozyten-Konzentrate
Es sind vorzugsweise Leukozyten-depletierte Ery-Konzentrate zu bestrahlen.
Intrauterine Transfusion
Transfusion bei Frühgeborenen (weniger als 37 SSW)
Transfusion bei Neugeborenen bei Verdacht auf Immundefizienz
Austauschtransfusion*
Bei allen gerichteten Blutspenden von Blutsverwandten
Transfusion bei Stammzell- bzw. Knochenmark-Transplantation
Transfusion vor autologer Blutstammzell-Entnahme
Transfusion bei schwerem Immundefekt-Syndrom
Transfusion bei Hochdosis-Chemotherapie mit oder ohne Ganzkörperbestrahlung bei
Leukämien, malignen Lymphomen und soliden Tumoren*
Transfusion bei Morbus Hodgkin*
*Nicht gesicherte Indikationen.
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Kryokonservierte Erythrozyten-Konzentrate
Seltene und extrem seltene Blutgruppen-Merkmale und irreguläre Blutgruppen-Alloantikörper.
In wenigen nationalen und internationalen Blutbanken vorrätig.
Unter geeigneten Bedingungen länger als 10 Jahre lagerbar.
Vor der Anwendung aufzutauen, mit einer geeigneten Lösung zu waschen und zu
resuspendieren.
Nach Rekonditionierung zur unverzüglichen Transfusion bestimmt, bis dahin bei
+4 °C ± 2 °C aufzubewahren.
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Transfusionswahrscheinlichkeit, Aufklärungspflicht und Eigenblutspende
Ab einer Transfusionswahrscheinlichkeit von 5 bis 10 % besteht Aufklärungspflicht. Der Patient ist über den Umstand des möglichen Blutbedarfes aufzuklären.
Bei einer Transfusionswahrscheinlichkeit von mindestens 10 % ist der Patient
vom behandelnden Arzt rechtzeitig vor planbaren Eingriffen über die Möglichkeit der
Eigenblutspende aufzuklären.
Nicht benötigte Eigenblutprodukte dürfen aus Gründen der Sicherheit keinen anderen Empfängern als dem Eigenblutspender transfundiert werden. Sie dürfen auch
nicht als Ausgangsmaterial für andere Blutprodukte verwendet werden.
Nicht verwendete infektiöse Eigenblutprodukte sind speziell zu entsorgen.
Der Verbleib aller Eigenblutprodukte ist zu dokumentieren.
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Absolute Kontraindikationen für eine Eigenblutspende
Frischer Herzinfarkt (≤3 Monate)
Instabile Angina pectoris
Hauptstammstenose der Koronararterien (>70 %)
Ergometrische Belastbarkeit <50 W
Linksventrikuläre Ejektionsfraktion <40 %
Klinisch wirksame Aortenstenose (oder Druckgradient >70 mm Hg)
Dekompensierte Herzinsuffizienz (NYHA III und IV)
Synkopen unklarer Genese und Schwindel
Höhergradige ventrikuläre Extrasystolen (ab Lown III)
Therapierefraktärer arterieller Hypertonus
Respiratorische Globalinsuffizienz
Operative Eingriffe ohne abgeschlossene Wundheilung (auch Zahnextraktion)
HIV-Infektion
HCV-Infektion (bis zur Klärung, ob durch Retransfusion eine Aktivierung der Erkrankung möglich ist)
Positive Infektionsserologie bzgl. Lues, Hepatitis B
Erwachsene mit einem Gewicht unter 40 kg
Kinder mit einem Gewicht unter 10 kg
Relative Kontraindikationen für eine Eigenblutspende
Anämie mit Hb <11 g/dl (<6.8 mmol/l)
Leukozytosen
Hypotonie (RR systolisch <100 mm Hg)
Arterieller Hypertonus (RR diastolisch >100 mm Hg)
Akute Infektionen mit der Möglichkeit der hämatogenen Streuung
V. a. infektiöse Magen-Darm-Erkrankungen
Akute Erkrankungen unklarer Genese
V. a. fokale Infektionen
Nadelphobie
Schlechter Venenstatus
Unmotivierter Patient
Kinder mit einem Gewicht zwischen 10 und 20 kg nur unter gleichzeitiger, adäquater
Volumensubstitution
Schwangere: sorgfältigste Abwägung!
Tumorpatienten: sorgfältigste Abwägung!
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Gerichtete Spende
Gerichtete Spenden sind Fremdblutspenden eines nicht blutsverwandten oder blutsverwandten Spenders, der gezielt für den Empfänger spendet.
Nachteile:
Das Prinzip des sog. freiwilligen Selbstausschlusses funktioniert bei gerichteten
Spenden nicht. Der Spender spendet wegen der Erwartungshaltung oder des sozialen bzw. Gruppendrucks für den Freund, Kollegen o. ä., obwohl er weiß, daß er es
eigentlich nicht sollte (Lebenswandel, sexuelle Kontakte, dem Spender bekannte
Kontraindikationen).
Blutsverwandtenspenden sollten wegen des nicht unerheblichen Risikos für den
Empfänger nur in begründeten Ausnahmefällen entnommen werden: Zum Beispiel
spendet eine Person für den tumor- oder leukämiekranken eineiigen Zwilling, weil ein
geeignetes Blutprodukt nicht rechtzeitig zur Verfügung steht. Bei Verwandtenblutspenden kommt es wegen der HLA-Teilidentität auffällig häufig zu Störungen des
Immunsystems (Graft-versus-host-Reaktion).
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Blutgruppen-Antikörper
Alle Blutgruppenantigene, die dem Empfängerorganismus fremd sind, können einen
spezifischen Abwehrmechanismus in Gang setzen und die Bildung von Antikörpern
auslösen.
Die Antigenstärke der verschiedenen Blutgruppenstrukturen ist unterschiedlich. Ein
besonders starkes Antigen mit großer immunogener Wirkung ist das Rhesus-Merkmal D: Bereits die parenterale Zufuhr von nur 0,1 ml D-positivem Blut reicht
aus, um die Antikörperbildung anzustoßen. Es besteht eine Wahrscheinlichkeit
von 80 %, daß ein Anti-D gebildet wird.
Wahrscheinlich kommt die Anti-D-Bildung erst in Gang, wenn die übertragenen Erythrozyten am Ende ihrer Lebensspanne abgebaut werden. Nicht der Rhesus positive
Erythrozyt, sondern die D-Substanz ist antigen. Sie kann allerdings erst als Antigen
wirksam werden, wenn sie aus der Erythrozytenmembran herausgelöst wird. Von der
Übertragung Rhesus positiver Erythrozyten bis zur Erstimmunisierung des Rhesus
negativen Empfängers durch die D-Substanz verstreichen also in der Regel bis zu 3
Monate. Deshalb wird die erste Rhesus positive Bluttransfusion von Rhesus
negativen Empfängern immer gut vertragen. Bereits vorhandene Antikörper werden
aber bei erneuter Rhesus positiver Transfusion schon nach wenigen Tagen massiv
geboostert und können zu tödlichen Transfusionszwischenfällen führen. Rhesus
negative Menschen mit einem Anti-D dürfen deshalb niemals Rhesus positive Bluttransfusionen erhalten.
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Natürliche Antikörper
Es handelt sich um reguläre Blutgruppen-Antikörper. Sie sind allen anderen irregulären Blutgruppen-Antikörpern gegenübergestellt.
Die bekanntesten Vertreter natürlicher Antikörper sind die Isoagglutinine Anti-A
und Anti-B (der Serumgegenprobe).
Auch die Entstehung der Isoagglutinine ist eine Leistung spezifischer Immunmechanismen.
Das regelhafte Vorkommen der Isoagglutinine ist durch die weite Verbreitung ABHähnlicher Substanzen in der belebten Natur bedingt und letztlich wohl durch Mikroorganismen (z. B. Escherichia coli) verursacht, die solche Substanzen - zumeist in
ihrer Membran - besitzen.
Die Blutgruppe 0 gilt erst dann als bestimmt, wenn beim selben Probanden auch die
Isoagglutinine Anti-A und Anti-B erfaßt werden.
Im Serum Neugeborener sind die Isoagglutinine noch nicht oder nur schwach nachweisbar.
Im hohen Alter nimmt der Isoagglutinin-Titer wieder ab.
Die Isoagglutinine gehören der Immunglobulin-Klasse M an.
Sie sind nicht plazentagängig.
Erworbene Immun-Antikörper
Es handelt sich um irreguläre Blutgruppen-Antikörper, die durch Immunisierung gebildet werden.
Sie sind nicht natürlich präformiert, also regelhaft angelegt, sondern entstehen erst
nach Kontakt mit dem entsprechenden Fremdantigen, also dem nicht eigenen Blutgruppen-Merkmal.
Ursachen einer Immunisierung sind Transfusionen, Gabe von humanen Blut- und
Plasmaprodukten (Faktor-VIII-Konzentrat, Humanalbumin, PPSB usw.), selten auch
bakterielle Infektionen (Antigengemeinschaft, Kreuzreaktivität).
Immun-Antikörper gehören meist der Immunglobulin-Klasse G an.
Sie können hämolytische Transfusionsreaktionen und einen Morbus haemolyticus
neonatorum auslösen (z. B. infolge Rhesus-Inkompatibilität).
Alloantikörper
Sie sind gegen Fremdantigene eines anderen Organismus gerichtet.
Griechisch: allos = anders beschaffen.
Blutgruppen-Antikörper sind häufig Alloantikörper.
Autoantikörper
Sie sind gegen körpereigene Antigene gerichtet.
Sie entstehen durch Autoimmunisierung oder...
...durch Kreuzreaktivität (sog. Molekulares Mimikry) von Infektionskeimen (Bakterien,
Viren, protozoische Parasiten).
Krankheitserreger können Oberflächenstrukturen besitzen, die eine Antigengemeinschaft mit menschlichen Antigenen (auch Blutgruppensubstanzen) aufweisen.
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Kältewirksame Antikörper
Komplette Antikörper der Klasse IgM sind häufig, aber nicht immer kältewirksam. Sie
haben ihr Reaktions-Optimum bei Raumtemperatur, manchmal auch bei niedrigeren
Temperaturen wie 4 °C.
Kältewirksame Antikörper können klinisch bedeutsam werden bei Kälteexposition:
Gefäßverschlüsse und Gewebszerstörungen an Fingern und Zehen, Nase, Ohren
usw., Herz-OP in kalter Kardioplegie (kalte Kaliumperfusion) oder tiefer Hypothermie.
Es kann sich dabei um Autoantikörper handeln.
Kälteagglutinine
Sie sind kältewirksam.
Sie gehören zumeist der Klasse IgM an und sind komplett.
Kälteagglutinine können Allo- oder Autoantikörper sein.
Beispiele:
1. Auto-Anti-I (häufig)
2. Auto-Anti-i (seltener)
3. Allo-Anti-I (Rarität)
Wärmewirksame Antikörper
Wärmewirksame Antikörper gehören oft zur Klasse IgG, sind damit häufig inkomplett.
Sie haben ihr Reaktions-Optimum bei Körpertemperatur (37 °C).
Hämolytische Transfusionsreaktionen werden zumeist durch wärmewirksame Alloantikörper verursacht.
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Komplette Antikörper
Es handelt sich um einen reinen nachweis- bzw. laboratoriumstechnischen Begriff.
Komplette Antikörper gehören meist zur Immunglobulin-Klasse M.
IgM-Antikörper sind Makromoleküle (ca. 900 kD). Schon 3 bis 4 dieser großen Moleküle pro Erythrozyten-Paar reichen zur sichtbaren Agglutinatbildung aus. Diese
Agglutination tritt ohne weitere Hilfsmittel bereits im Kochsalz-Milieu ein. Man spricht
von kompletter Agglutination.
Erythrozyten verfügen über ein sog. Zeta-Potential, welches dazu führt, daß sie sich
gegenseitig abstoßen. Komplette Antikörper vermögen diesen Abstand aufgrund
ihrer Molekülgröße zu überbrücken.
Dazu gehören die natürlichen Isoagglutinine Anti-A und Anti-B, die natürlichen Antikörper des MNS-Systems, des Lewis-Systems und des Lutheran-Systems.
Inkomplette Antikörper
Es handelt sich um einen reinen nachweis- bzw. laboratoriumstechnischen Begriff.
Inkomplette Antikörper gehören meist zur Klasse IgG (ca. 160 kD), selten auch zur
Klasse IgA.
Als einziger Effekt der Antigen-Antikörper-Reaktion tritt die Bindung des Antikörpers
an die Erythrozyten-Oberfläche ein. Eine sichtbare Agglutinatbildung im KochsalzMilieu unterbleibt.
Erythrozyten verfügen über ein sog. Zeta-Potential, welches dazu führt, daß sie sich
gegenseitig abstoßen. Inkomplette Antikörper können diesen Abstand aufgrund ihrer
geringeren Molekülgröße nicht überbrücken.
Die beteiligten Antikörper sind inkomplett. Sie gelten als konglutinierend, da die
inkomplette Agglutination als Konglutination bezeichnet wird.
Eine sichtbare Agglutinatbildung kann erst durch Einsatz weiterer Hilfsmittel in Gang
gesetzt werden: Supplement-Verfahren, Zugabe von Coombs-Serum (AntihumanGlobulin).
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Coombs-wirksame Antikörper
Sie sind immer inkomplett.
Sie sind im Coombs-Milieu (Indirekter Coombs-Test, ICT) nach Zugabe von Antihuman-Globulin (Coombs-Serum) nachweisbar.
Sie sind immer wärmewirksam.
Sie stellen den weitaus größten Teil transfusionsmedizinisch relevanter Antikörper.
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Indirekter Coombs-Test und Direkter Coombs-Test
Synonym: Indirekter Antihuman-Globulin-Test (IAT, Indir. AHG)
Der Indirekte Coombs-Test (ICT) ist der zentrale und Pflichtbestandteil des
Antikörpersuchtestes.
Indirekter Coombs-Test (ICT), Antihuman-Globulin-Test (AHG):
Erstbeschreiber des Prinzips C. Moreschi 1907. Wiederentdecker dieser Technik
R. R. A. Coombs, A. E. Mourant und R. R. Race 1945.
Als Coombs-Serum bezeichnet man ein gegen menschliche Immunglobuline gerichtetes Antiserum.
Klassisches Coombs-Serum ist Kaninchenserum mit Antikörpern gegen menschliche
Immunglobuline. Die Serum-liefernden Kaninchen (meistens) wurden vorher gegen
menschliche Immunglobuline immunisiert.
Dieses Antiserum heißt auch Antihuman-Globulin (AHG).
Es gibt...
1. ...polyspezifische (gegen mehrere Komponenten humaner Globuline, wie IgG,
IgA, IgM, C3, C3d, C4),
2. ...monospezifische (gegen eine Komponente) und
3. ...monoklonale (aus Maus-Hybridomen) Coombs-Reagenzien.
Alle Antikörper gehören zu den Immunglobulinen und reagieren demnach mit dem
gegen sie gerichteten Coombs-Serum.
Der Indirekte Coombs-Test (ICT) wird mit Serum des Patienten durchgeführt.
Das zu prüfende Serum wird mit Testerythrozyten (oder gewaschenen Patientenerythrozyten: Eigenkontrolle) inkubiert.
Besitzt der Patient Antikörper (IgG) gegen eines der Erythrozyten-Merkmale, beladen
diese Antikörper (IgG) die (Test-)Erythrozyten. Die Erythrozyten sind mit inkompletten Antikörpern (IgG) sensibilisiert.
Nach Zugabe oder in Gegenwart von Coombs-Serum kommt es zur sichtbaren
Agglutinatbildung.
Ein typischer Coombs-Antikörper ist das Anti-D.
Polyspezifisches Coombs-Serum enthält auch Antikörper gegen die KomplementKomponenten C3 und C4.
Komplement ist ein normaler Serumbestandteil, ein Gemisch aus Alpha-2- und BetaGlobulinen, und gilt als System der unspezifischen Abwehr.
Einige wenige Antikörper, meist der IgG-Klasse, fixieren auf der Erythrozyten-Membran Komplement und können deshalb nur in Gegenwart von Anti-Komplement-Antikörpern, also erst in der Coombs-Phase, entdeckt werden.
Beispiel: Anti-Duffy-Antikörper.
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Kriterium
Was wird nachgewiesen?
Indiziert bei Verdacht auf MHN:
Indiziert bei Verdacht auf AIHA:
Indiziert bei hämolytischer
Transfusionsreaktion:
Ansatz:
Blutgruppen-Richtlinien:
Direkter Coombs-Test
(DCT)
In-vivo-Beladung (Sensibilisierung) von Patienten-Erythrozyten mit Blutgruppen-Antikörpern oder Komplement.
Beim Kind durchzuführen:
Kindliche Erythrozyten mit
mütterlichen Allo-AK sensibilisiert?
Beim Patienten durchzuführen:
Patienten-Erythrozyten mit Autoantikörpern sensibilisiert?
Konserven-Erythrozyten
sensibilisiert?
Gewaschene Patienten- bzw.
Neugeborenen-Erythrozyten
+ Coombs-Serum.
Indirekter Coombs-Test
(ICT)
Freie bzw. zirkulierende Blutgruppen-Antikörper im Patientenserum.
Bei der Mutter durchzuführen:
Allo-AK gegen kindliches
Blutgruppen-Merkmal?
Autoantikörper?
Eigenkontrolle im ICT positiv?
Antikörper gegen ein
Blutgruppen-Merkmal der
Konserven-Erythrozyten?
Testerythrozyten
+ Patienten- bzw. mütterliches
Serum
+ Coombs-Serum.
Eigenkontrolle:
Patienten-Erythrozyten
+ Patienten-Serum
+ Coombs-Serum.
„Negative indirekte AHG-Tests
sind bei Durchführung im
Röhrchentest mit
antikörperbeladenen
Testerythrozyten zu überprüfen.“
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Irreguläre Blutgruppen-Antikörper
Sie sind nicht natürlich präformiert, sondern werden erworben. Es kann sich um Allooder Autoantikörper handeln. Sie werden gebildet infolge Immunisierung, begünstigt
durch Medikamente oder treten bei Tumorerkrankungen, Leukämien oder mikrobiellen Infektionen auf.
Häufigkeit von irregulären IgG-Antikörpern bei Transfusionsempfängern
Spezifität
Anti-D
Anti-Kell (groß K)
Anti-E
Anti-Fya
Anti-c
Anti-Jka
Anti-C
Anti-S
Anti-e
Häufigkeit unter den IgG- Antigen-Frequenz in %
Antikörpern in %
33,0
85,0
24,0
9,7
23,0
30,0
7,5
69,0
4,4
80,0
4,0
75,0
1,8
70,0
1,8
52,0
0,5
98,0
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26
Die Frequenz irregulärer Blutgruppen-Alloantikörper hängt
im wesentlichen von drei Faktoren ab
1. Häufigkeit des korrespondierenden Antigens, gegen welches der Antikörper gerichtet ist.
Ein häufig nachweisbares Antigen hat auch häufig Gelegenheit, einen Transfusionsempfänger zu immunisieren.
Beispiel:
Rhesus-Merkmal D mit einer Antigen-Häufigkeit von ca. 85 %.
2. Häufigkeit des entsprechend komplementären Merkmals des potentiellen
Antikörper-Bildners.
Mit der Zahl Antigen-negativer Transfusionsempfänger steigt die Zahl potentieller Antikörper-Bildner (wenn sie dem Antigen begegnen).
Beispiel:
Rhesus negative (D negative) Transfusionsempfänger ca. 15 %, also knapp
jeder sechste Patient.
3. Antigen-Stärke oder auch Immunogenität des Antigens, gegen welches
der Antikörper gerichtet ist.
Ein nicht ganz so häufiges Antigen kann dennoch zu einer hohen Frequenz
entsprechender Antikörper führen, wenn es sehr immunogen ist.
Immunogen bedeutet, daß es in einem hohen Prozentsatz zur Immunisierung
und Antikörperbildung führt, wenn ein Antigen-negativer Transfusionsempfänger diesem Antigen begegnet.
Beispiel:
Kell-Antigen (groß K) mit einer Häufigkeit von „nur“ 9,7 %.
Trotzdem ist das Anti-Kell mit einer Häufigkeit von 24 % der zweithäufigste
Coombs-wirksame IgG-Alloantikörper.
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Transfusionsmedizinische Relevanz von Autoantikörpern
Kältewirksame Autoantikörper:
Nur 20 % der AIHA werden durch Kälte-Auto-AK ausgelöst. Etwa die Hälfte davon ist
idiopathisch, z. B. bei der Kälteagglutinin-Krankheit durch Kälte-Auto-AK monoklonalen Ursprungs.
Altersgipfel: ab dem 6. Lebensjahrzehnt.
Chronischer Verlauf, weniger schwer als bei der AIHA vom Wärme-Auto-AK-Typ.
Bei Kälteexposition kommt es durch Agglutination von Erythrozyten in der Peripherie
zur Akrozyanose, die bei Wiedererwärmung meist reversibel ist.
Durch die Agglutination kommt es zu Durchblutungsstörungen.
Abkühlungsbedingte hämolytische Krisen mit Hämoglobinämie und –urie sind selten.
Zu Hämolysen kommt es in Abhängigkeit vom Antikörper-Titer, von der Affinität der
Antikörper zu den Erythrozyten, von der Fähigkeit der Antikörper zur KomplementBindung und –Aktivierung und von ihrer Temperatur-Amplitude, die von 4 °C bis
37 °C reichen kann.
Im Falle der Komplement-Bindung fällt der DCT positiv aus.
Sekundäre Formen finden sich bei malignen Lymphomen und anderen bösartigen
Erkrankungen.
Vorübergehender Natur sind AIHA vom Kälte-Auto-AK-Typ nach MykoplasmenPneumonien oder Infektiöser Mononukleose (EBV-Infektion). Die Kälte-Auto-AK sind
dann polyklonalen Ursprungs.
Kälte-Auto-AK sind meist vom IgM-Typ.
Sie besitzen in der großen Mehrzahl der Fälle Anti-I-Spezifität, seltener Anti-i- und
noch seltener Pr-Spezifität.
Alle diese Antikörper kommen auch normalerweise in allen menschlichen Seren vor.
Zur Hämolyse führen sie nur dann, wenn ihr Titer stark erhöht und ihre Wärmeamplitude verbreitert ist.
Therapie: Behandlung der Grundkrankheit, falls sekundäres Geschehen, bei idiopathischen Formen Kälte meiden, sich vor Kälte schützen.
Eine kompatible Bluttransfusion ist nicht möglich, da alle Erythrozyten I- und ipositiv sind. Akute hämolytische Transfusionsreaktionen gibt es nicht, aber die
transfundierten Erythrozyten werden genauso schnell abgebaut wie die körpereigenen, weshalb nur ein vorübergehender Hb-Anstieg erwartet werden kann.
Die Erythrozyten-Konzentrate sollten auf Körpertemperatur erwärmt werden.
Eine ganz geringe Menge von Kältehämagglutininen findet sich schon bei vielen
Gesunden.
Eine Erhöhung des Titers wird häufig beobachtet bei...
1. Viruspneumonien,
2. Q-Fieber,
3. Epidemischen Bronchopneumonien,
4. Infektionen mit Mycoplasma pneumoniae,
5. Infektiöser Mononukleose,
6. Lymphomen.
Vorkommen auch idiopathisch.
27
28
Wärmewirksame Autoantikörper:
Rund 60 % der AIHA vom Wärme-Auto-AK-Typ sind idiopathisch, die übrigen 40 %
treten als sekundäre Begleiterkrankungen anderer autoaggressiver Prozesse auf (vor
allem Systemischer Lupus erythematodes, SLE, eine Kollagenose aus dem rheumatischen Formenkreis). Weitere sekundäre Formen treten bei der CLL und anderen
Lymphomen auf sowie unter Therapie mit Methyl-Dopa.
Meist chronischer Verlauf in Schüben.
Die Wärme-Auto-AK besitzen häufig Rhesus-Spezifität, wobei Auto-Anti-e dominiert.
Nicht immer kann die Antikörper-Spezifität geklärt werden.
Die Spezifitätsabklärung sollte im Patientenserum und im Eluat (Absprengung der an
die Erythrozyten absorbierten Antikörper) erfolgen.
Therapie: Cortison und stärkere Immunsuppressiva, Grundkrankheit behandeln, auslösende Medikamente absetzen, Splenektomie. Trotz Besserung bleibt der DCT
übrigens oft positiv.
Erythrozyten-Konzentrate nur zur Überbrückung lebensbedrohlicher Komplikation, sonst zurückhaltend sein. Die Überlebenszeit der Konserven-Erythrozyten
ist deutlich verkürzt, der Transfusionseffekt zweifelhaft. Auch die ErythrozytenKonzentrate sollten das Antigen nicht besitzen, gegen welches die Auto-AK
gerichtet sind. Das ist oft schwierig.
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Boosterung irregulärer Blutgruppen-Alloantikörper
Der Titer eines bereits vorhandenen irregulären Blutgruppen-Antikörpers gegen ein
fremdes Blutgruppen-Merkmal steigt nach erneutem Antigen-Kontakt (deutlich) an, er
wird geboostert. Der nun höhertitrige Antikörper kann Ursache einer hämolytischen
Sofortreaktion bei Transfusion einer weiteren entsprechend Antigen-positiven Konserve sein. Der Booster-Effekt kann jedoch auch noch zu einer verzögerten hämolytischen Reaktion mehrere Tage bis zu zwei Wochen nach Gabe des die
Boosterung verursachenden Blutproduktes führen.
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Unerwünschte Transfusionsreaktionen
Akute und chronische unerwünschte Wirkungen
Hämolytische Sofortreaktionen
Verzögerte hämolytische Reaktionen (nach mehreren Tagen bis zu zwei Wochen
nach zunächst unauffälliger Erythrozyten-Transfusion)
Citrat-Intoxikation bei Gabe von GFP (Früh- und Neugeborene, Patienten mit ausgeprägter Hepatopathie, bei Notfall- oder Massivtransfusionen)
Transfusionsbedingte Hyperkaliämie (Frühgeborene, anurische Empfänger, nach
Notfall- oder Massivtransfusionen)
Transfusionsinduzierte Hypothermie (Massivtransfusion nicht ausreichend erwärmter
Konserven)
Hypervolämie (Patienten mit Herzinsuffizienz)
Übertragung von Infektionserregern: HBV, HCV, CMV, HIV; Malaria-Erreger, Yersinia
enterocolitica, Treponema pallidum, Staphylococcus epidermidis
Septischer Schock (auch mit Verzögerung möglich)
Endotoxin-Schock durch bakterielle Kontamination des Blutproduktes (akut oder bis
zu einigen Stunden nach Abschluß der Transfusion)
Urtikarielle Hautreaktionen
Anaphylaktoide Frühreaktionen nach Gabe von Plasma oder Plasmaderivaten
Anaphylaktische Spätreaktionen (z. B. bei Empfängern mit angeborenem IgA-Mangel)
Posttransfusionelle Purpura
Transfusionsinduzierte akute Lungeninsuffizienz (TRALI-Syndrom)
Immunhämolyse durch passiv übertragene Antikörper gegen Erythrozyten
Graft-versus-host-Reaktionen bei immunsupprimierten Patienten und bei Blutsverwandten („gerichtete“ Verwandtenspende)
Sekundäre Hämosiderose bei Langzeitsubstitution mit Erythrozyten-Konzentraten
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Symptome unerwünschter Transfusionsreaktionen
Kreuz- und Lendenschmerzen, Bauchschmerzen
Engegefühl in der Brust und Atemnot, Bronchospasmus
Tachykardie und Blutdruckabfall
Schocksymptome, auch Endotoxin-Schock (lebensbedrohlich)
Schwindel
Unruhe
Hitzegefühl, Temperaturanstieg, Fieber
Frösteln, kalter Schweiß, Schüttelfrost
Blässe
Juckreiz, urtikarielle Exantheme
Übelkeit und Erbrechen, Diarrhoe
Oligurie, Nierenversagen
Blutungen
Während der Narkose fehlen die allgemeinen Symptome. Exantheme und
Schockzeichen können abgeschwächt sein. Eine Blutungsneigung während
und nach der Operation kann das auffallendste Symptom bei hämolytischen
Reaktionen sein.
31
32
Verhalten bei Auftreten einer unerwünschten Transfusionsreaktion
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Stoppen der Transfusion
Therapie, Patientenversorgung
Unverträgliches Blutpräparat asservieren
Dokumentation der Unverträglichkeit (Konserven- und Chargennummer)
Kontaktaufnahme mit Labor (Blutgruppen-Serologie)
Abklärung einer Transfusionsreaktion vorbereiten
a) Probennahme für immunhämatologische, klinisch-chemische und
mikrobiologische Untersuchungen
b) Standardformular ausfüllen (Abklärung einer Transfusionsreaktion)
c) Proben und Formular ins Labor
32
33
Morbus haemolyticus neonatorum (MHN, M. h. n.)
Synonyma:
1. Morbus haemolyticus fetalis
2. Neugeborenen-Erythroblastose
3. Fetale Erythroblastose
Voraussetzungen:
1. Blutgruppen- oder Rhesus-Unverträglichkeit (-Inkompatibilität) zwischen
Mutter und Kind. Das Kind hat ein Merkmal vom Vater geerbt, welches
die Mutter nicht besitzt.
2. Sensibilisierung der Mutter gegen dieses Antigen (Schwangerschaften,
Transfusionen, Impfstoffe, Medikamente).
3. Diaplazentarer Alloantikörper-Übertritt (IgG) von der Mutter auf das Kind.
Die mütterlichen Alloantikörper sind vom IgG-Typ und damit plazentagängig.
Die mütterlichen Alloantikörper sind wärme- und Coombs-wirksam.
Dieser Antikörper-Übertritt führt zur immunhämolytischen Anämie des Neugeborenen.
Gesteigerte Erythrozyten-Regeneration.
Geht mit Auftreten von Erythroblasten (Normoblasten) im peripheren Blut einher.
In über 85 % der Fälle durch Rhesus-Antikörper verursacht.
Selten (1 bis 2 % der Fälle) durch andere Blutgruppen-Antikörper verursacht. Dann in
der Regel leichterer Verlauf.
Reihenfolge der Häufigkeit MHN-verursachender Blutgruppen-Antikörper:
1. Anti-D
2. Anti-Kell (groß K)
3. Andere Rhesus-Antikörper
4. Anti-A-Hämolysin
5. Anti-B-Hämolysin
6. Selten Anti-Duffy und Anti-Kidd und andere.
33
34
Rhesus-Inkompatibilität:
Durch mütterliche Rhesus-Antikörper gegen das entsprechende kindliche Merkmal.
Zwei Drittel aller Rhesus negativen (D neg.) Mütter – das sind 10 % aller Mütter –
gebären ein Rhesus positives (D pos.) Kind.
Etwa 5 % dieser Kinder erkrankten – vor dem Zeitalter der Anti-D-Prophylaxe – an
einem MHN.
Bei 100.000 Geburten liegt also bei 10.000 die klassische Rhesus-Inkompatibilität
vor.
Ohne Rhesus-Prophylaxe würden von diesen 10.000 Geborenen 500 Kinder an
einem MHN erkranken.
Da die Rhesus-Prophylaxe die schwangerschaftsinduzierten Anti-D-Immunisierungen um 90 % reduziert hat, ist bei uns derzeit auf 100.000 Geburten mit 50 AntiD-Erythroblastosen zu rechnen.
Der MHN tritt intrauterin oder postnatal auf.
Besitzt eine Schwangere bereits ein Immun-Anti-D, kann dieses oft schon ab dem
dritten Monat im fetalen Kreislauf nachgewiesen werden. Ein MHN kann also schon
in der Frühschwangerschaft beginnen und bei schwerem Verlauf zum intrauterinen
Fruchttod führen.
Der Übertritt fetaler Erythrozyten geschieht meist in den letzten drei Schwangerschaftsmonaten und ausgiebiger während der Geburt, so daß es im Rahmen der
ersten Antigen-inkompatiblen Schwangerschaft nur selten zu einem schweren MHN
kommt. Ausnahme: Die erstmals Schwangere besitzt bereits über Transfusionen
erworbene Antikörper.
Die Gefährdung der Frucht steigt mit der Zahl der vorangegangenen Schwangerschaften und erreicht bei D-Inkompatibilität in der Regel in der dritten Schwangerschaft das Maximum.
Bei normalen Geburten treten bis zu 0,12 ml fetaler Erythrozyten auf die Mutter über,
in 1 % der Fälle sogar bis zu 10 ml.
Bei Eingriffen wie Geburtszange, Kaiserschnitt, bei Extrauteringravidität, vorzeitiger
Plazentalösung, Abort mit oder ohne Curettage (Ausschabung) können sogar noch
größere Mengen fetalen Blutes in den mütterlichen Kreislauf gelangen.
34
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Immunhämolytische Anämie unterschiedlichen Schweregrades, unter Umständen
Anaemia gravis (schwere Anämie).
Rasch zunehmende Gelbsucht (Icterus) beim Feten mit Bilirubin-Werten über
20 mg/dl (342 µmol/l) = Icterus gravis:
1. Hyperbilirubinämie (indirektes = unkonjugiertes Bilirubin erhöht)
2. Anämie
3. DCT beim Kind positiv
4. Starke Erythroblastose
5. Starke Retikulozytose
6. Hepato-Splenomegalie
7. Postnatal Gefahr eines Kernikterus:
a) Einlagerung von zytotoxisch wirkendem Bilirubin in die Ganglienzellen
des Stammhirns bei Neugeborenen
b) Dadurch Schädigung der Nervenzellen
c) Trinkschwäche
d) Allgemeine Hypotonie der Muskulatur (Kraftlosigkeit, kein Muskeltonus)
e) Schläfrigkeit und häufiges Gähnen
f) Schrilles Schreien
g) Rigidität
h) Hyperreflexie
i) Krampfneigung
j) Opisthotonus (spastische Rumpf-, Nacken- und Extremitätenstarre)
k) Atemstörungen bis Atemstillstand
l) Falls das Neugeborene überlebt, sind Spätschäden möglich, wie motorische und Hörstörungen, geistige Retardierung
Hydrops fetalis (universalis):
1. Schwerste Verlaufsform
2. Flüssigkeitseinlagerung in Plazenta und fetalem Gewebe
3. Lungenödem
4. Ergußbildung beim Feten infolge Anämie-bedingter Hypoxie und Hypoproteinämie
5. Führt unbehandelt innerhalb weniger Tage zum intrauterinen Fruchttod
Anaemia neonatorum:
1. Leichte Form
2. Anämie ohne Ikterus
3. Bilirubin-Konjugation bereits intakt
Prophylaxe: Rhesus-Prophylaxe = Anti-D-Prophylaxe
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36
Diagnose:
1. Amniozentese (Fruchtwasser-Punktion) und Fruchtwasser-Spektrophotometrie
zur Beurteilung des Bilirubin-Gehalts
2. Nabelschnur-Punktion zur Anämie-Diagnostik
3. Ultraschall-Diagnostik (erhöhte Plazenta-Dicke, Aszites = Bauchwassersucht,
Pleuraerguß und Galea-Ödem = Schwellung der Kopfschwarte, Kopfhaut)
4. Indirekter Coombs-Test (ICT) vom mütterlichen Serum incl. AK-Identifizierung
und Titer-Bestimmung:
Im Rahmen der Mutterschaftsvorsorge sind Antikörpersuchtests (AKS) zu
Beginn jeder Schwangerschaft und in der 24. Schwangerschaftswoche obligat.
Der AKS ist alle 3 bis 4 Wochen zu wiederholen, um einen Titeranstieg zu
erfassen. Bleibt der Anti-D-Titer unter 1:16, kann die spontane Geburt abgewartet werden. Liegt er dagegen höher, ist ein schwerer MHN möglich.
Bei positivem AKS ist das Risiko bzw. die Prognose für das Kind individuell
aus den Blutgruppen-Befunden von Vater und Mutter, Anamnese vorausgegangener Schwangerschaften und aus dem Antikörper-Titer und dessen Verlauf abzuschätzen.
Eine sichere prognostische Einschätzung bleibt auch trotz FruchtwasserUntersuchung schwierig.
Ein pränataler Antikörper-Anstieg um mehr als 2 Titerstufen innerhalb
von 3 Wochen ist Hinweis für einen MHN des Feten.
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Therapie:
1. In leichteren Fällen Phototherapie:
Das Bilirubin-Molekül wird mit Hilfe von Tageslichtröhren (1,8 W/qcm) in nierengängige Partikel umgewandelt und ausgeschieden.
2. Durch Phenobarbital 5 bis 10 mg/kg Körpergewicht (alle 6 Stunden) wird die
Bilirubin-Konjugation (indirektes wird zu direktem Bilirubin) angeregt (Enzyminduktion).
3. Albumin-Gabe, um Bilirubin zu binden.
4. Falls Anämie so anders nicht korrigierbar und Bilirubin-Werte exzessiv erhöht
(größer 20 mg/dl bzw. 342 µmol/l), Austauschtransfusion beim Neugeborenen:
CMV-Antikörper-negative,
Leukozyten-depletierte,
nicht länger als 7 Tage gelagerte,
bestrahlte Erythrozyten-Konzentrate in additiver Lösung.
Das kritische Zielantigen darf auf den Konserven-Erythroyzten nicht
nachweisbar sein.
Die Konserven-Erythrozyten dürfen mit dem Serum der Mutter in der
serologischen Verträglichkeitsprobe nicht reagieren.
Die Erythrozyten-Konzentrate werden mit GFP der Blutgruppe des Kindes oder der Blutgruppe AB (Isoagglutin-freies AB-Plasma) auf einen
Hämatokrit von etwa 0.6 l/l eingestellt.
5. Bei schwerem Verlauf bereits fetale Bluttransfusion in die Nabelgefäße (selten
noch intraperitoneal).
6. Kalium, Natrium, Calcium, Chlorid, Glukose und Gerinnung überwachen und
ggf. therapieren.
7. Sectio caesarea ab der 32., wenn möglich 34. Schwangerschaftswoche.
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AB0-Erythroblastose:
Mutter meist Blutgruppe 0, Kind A oder B.
Mütterliche irreguläre Anti-A- oder Anti-B-Antikörper (IgG-Typ, Hämolysine).
Sensibilisierung der Mutter durch:
1. Übertritt kindlicher Erythrozyten ins mütterliche Blut.
2. Diaplazentaren Übertritt der vom Embryo humoral sezernierten BlutgruppenSubstanzen (Sekret) in den mütterlichen Kreislauf.
3. Kontakt mit Serum-Impfstoffen, die A- (oder B-) ähnliche Substanzen enthalten.
4. Kontakt mit Bakterien, die A- (oder B-) ähnliche Substanzen auf ihrer Oberfläche ausprägen.
Bei Inkompatibilität nur in 5 % der Fälle AB0-Erythroblastose.
In der Regel milde hämolytische Anämie, die bis zur 4. bis 6. Lebenswoche zunimmt.
A- und B-Rezeptoren in der Plazenta fangen Anti-A- und Anti-B-Hämolysine ab.
Leicht bis mäßig verstärkte Neugeborenen-Gelbsucht (Icterus neonatorum).
Selten Hydrops fetalis.
Selten Totgeburten.
Bereits das erste Kind kann betroffen sein: 50 % der Fälle.
Bei weiteren AB0-inkompatiblen Schwangerschaften nimmt die Schwere der Erkrankung bei den Kindern nicht zu.
Die AB0-Erythroblastose ist seltener bei Früh- als bei Reifgeborenen. Die Erythrozyten Frühgeborener sind noch unreif, so daß die mütterlichen AB0-Hämolysine dort
schlechter binden.
Prüfung des mütterlichen Serums auf Hämolysine (Hämolysin-Test).
Zitat aus den „Richtlinien zur Gewinnung von Blut und Blutbestandteilen und zur
Anwendung von Blutprodukten (Hämotherapie), neu bearbeitete Fassung 2000“:
„Bei der AB0-Unverträglichkeit durch Anti-A und/oder Anti-B tritt pränatal keine stärkere Anämie auf, so daß sich diagnostische und therapeutische Maßnahmen vor der
Geburt erübrigen.“
Direkter Coombs-Test (DCT, Direkter Anti-Humanglobulin-Test) mit dem kindlichen
Blut: nicht selten negativ.
Ein negativer DCT schließt eine AB0-Erythroblastose also nicht aus.
Im Eluat (nach Absprengung der mütterlichen Antikörper von den kindlichen Erythrozyten) lassen sich die mütterlichen Anti-A- bzw. Anti-B-Antikörper nachweisen.
Therapie:
1. Phototherapie
2. Selten zusätzlich Austauschtransfusion mit frischem Erythrozyten-Konzentrat
der Blutgruppe 0 und dem Rhesus-Faktor des Kindes mit Isoagglutinin-freiem
AB-Plasma erforderlich.
38
39
Physiologischer Icterus neonatorum
Icterus = Pirol, Gelbsucht.
Icterus neonatorum = Neugeborenen-Gelbsucht.
Physiologisch, normal.
Nicht vor dem 3. Tag sichtbar.
Besteht ca. 3 Tage.
Ein Ikterus am 1. Tag ist immer pathologisch!
Maximum am 3. bis 6. Lebenstag.
Bei Frühgeborenen länger und intensiver.
Ursachen:
1. Unreife der Leber nach Wegfall der Plazenta.
2. Anhäufung von indirektem (unkonjugiertem) Bilirubin im Serum, das nicht
durch Kopplung mit Glukuronsäure in ausscheidungsfähigen Gallenfarbstoff
umgewandelt wird.
3. Bilirubin-Werte 10 mg/dl (171 µmol/l) und darüber.
39
40
Icterus prolongatus
Icterus prolongatus = verlängerter Ikterus.
Der Neugeborenen-Ikterus dauert länger als 5 Tage.
Häufig bei Frühgeborenen und beim Down-Syndrom.
Ursachen:
1. Rhesus-Inkompatibilität
2. AB0-Unverträglichkeit
3. Andere hämolytische Anämien (Enzym-, Membran-, Hb-Defekte)
4. Zytomegalie
5. Röteln
6. Leberunreife
7. Riesenzell-Hepatitis
8. Leberzirrhose nach intrauteriner Hepatitis
9. Diabetes der Mutter
10. Nabelsepsis, Sepsis
11. Listeriose
12. Lues
13. Toxoplasmose
14. Galaktosämie (Enzymdefekt)
15. Steroid-Ikterus (Cortison-ähnliche Medikamente in der Muttermilch)
16. Gallengangatresie
17. Eingedickte Galle
18. Hypothyreose
19. Athyreose
20. Mukoviszidose (Cystische Fibrose)
40
41
Therapieprinzipien bei Morbus haemolyticus neonatorum
Therapie des MHN durch irreguläre mütterliche Anti-D-Antikörper:
In leichteren Fällen Phototherapie:
Das Bilirubin-Molekül wird mit Hilfe von Tageslichtröhren (1,8 W/qcm) in nierengängige Partikel umgewandelt und ausgeschieden.
Durch Phenobarbital 5 bis 10 mg/kg Körpergewicht (alle 6 Stunden) wird die BilirubinKonjugation (indirektes wird zu direktem Bilirubin) angeregt (Enzyminduktion).
Albumin-Gabe, um Bilirubin zu binden.
Falls Anämie so anders nicht korrigierbar und Bilirubin-Werte exzessiv erhöht (größer
20 mg/dl bzw. 342 µmol/l), Austauschtransfusion beim Neugeborenen:
CMV-Antikörper-negative,
Leukozyten-depletierte,
nicht länger als 7 Tage gelagerte,
bestrahlte Erythrozyten-Konzentrate in additiver Lösung.
Das kritische Zielantigen darf auf den Konserven-Erythroyzten nicht nachweisbar sein.
Die Konserven-Erythrozyten dürfen mit dem Serum der Mutter in der serologischen Verträglichkeitsprobe nicht reagieren.
Die Erythrozyten-Konzentrate werden mit GFP der Blutgruppe des Kindes oder
der Blutgruppe AB (Isoagglutin-freies AB-Plasma) auf einen Hämatokrit von
etwa 0.6 l/l eingestellt.
Bei schwerem Verlauf bereits fetale Bluttransfusion in die Nabelgefäße (selten noch
intraperitoneal).
Kalium, Natrium, Calcium, Chlorid, Glukose und Gerinnung überwachen und ggf.
therapieren.
Sectio caesarea ab der 32., wenn möglich 34. Schwangerschaftswoche.
Therapie bei AB0-Erythroblastose:
Phototherapie
Selten zusätzlich Austauschtransfusion mit frischem Erythrozyten-Konzentrat der
Blutgruppe 0 und dem Rhesus-Faktor des Kindes mit Isoagglutinin-freiem AB-Plasma
erforderlich.
41
42
Antikörpersuchtest in der Mutterschaftsvorsorge
Im Rahmen der Mutterschaftsvorsorge sind Antikörpersuchtests (AKS) zu Beginn
jeder Schwangerschaft und in der 24. Schwangerschaftswoche obligat.
Der AKS ist im Falle eines positiven Befundes alle 3 bis 4 Wochen zu wiederholen,
um einen Titeranstieg zu erfassen. Bleibt der Anti-D-Titer unter 1:16, kann die spontane Geburt abgewartet werden. Liegt er dagegen höher, ist ein schwerer MHN möglich.
Bei positivem AKS ist das Risiko bzw. die Prognose für das Kind individuell aus den
Blutgruppen-Befunden von Vater und Mutter, Anamnese vorausgegangener Schwangerschaften und aus dem Antikörper-Titer und dessen Verlauf abzuschätzen.
Eine sichere prognostische Einschätzung bleibt auch trotz Fruchtwasser-Untersuchung schwierig.
Ein pränataler Antikörper-Anstieg um mehr als 2 Titerstufen innerhalb von 3
Wochen ist Hinweis für einen MHN des Feten.
Blutgruppenserologische Untersuchungen bei Neugeborenen
Bei jedem Neugeborenen ist ein direkter AHG-Test (Direkter Coombs-Test, DCT) aus
dem Nabelschnurblut durchzuführen.
Die Nabelschnur-Erythrozyten müssen vor dem Ansatz gewaschen werden, um die
Whartonsche Sulze aus der Nabelschnur zu entfernen.
Die Ursachen eines positiven direkten AHG-Tests sind abzuklären.
Bei jedem Neugeborenen einer Rhesus negativen (D neg.) Mutter ist zusätzlich das
Rh-Merkmal D zu bestimmen.
Ein positiver direkter AHG-Test mit Erythrozyten des Kindes spricht für einen MHN
und erfordert umgehend weitere Untersuchungen auch aus dem Blut der Mutter.
Auf die Möglichkeit eines schwach positiven direkten AHG-Tests durch präpartale Anti-D-Gabe an eine D negative Mutter oder bei 0A- (bzw. 0B-) Konstellation von Mutter und Kind vor allem bei Verwendung sensitiver Tests wird hingewiesen.
42
43
Alte und neue Nomenklatur im Zusammenhang mit dem Rhesus-Merkmal D
Neuerung seit den Blutgruppen-Richtlinien 1996:
Die bisher gängige Bezeichnung Du wird gestrichen.
Für Du galt bis dahin:
Als Empfänger Rhesus negativ (D neg.), als Spender Rhesus positiv (D pos.).
Das Rhesus-Merkmal Du war eine heterogene Gruppe verschiedener D-Ausprägungen.
Mit den Fortschritten in der Blutgruppen-Serologie ließen sich diese verschiedenen
Ausprägungen immer besser differenzieren und typisieren. Hierzu trugen auch ganz
wesentlich molekularbiologische Methoden bei.
Der „Sammeltopf“ Du löst sich mit den heutigen Methoden wie folgt auf:
1. Ein sehr kleiner Teil erweist sich heute als Rhesus positiv (D pos.).
2. Der überwiegende Teil ist ein quantitativ abgeschwächtes Rhesus-Merkmal D, das sog. Dweak (weak = schwach). Die Erythrozyten sind eindeutig
Rhesus positiv. Die Zahl der D-Antigene, also die Antigen-Dichte, auf der
Membran-Oberfläche ist jedoch reduziert. Je nach dem Ausmaß der D-Antigen-Reduktion unterscheidet man noch Dweak low (niedrige D-Antigen-Dichte)
und Dweak high (höhere D-Antigen-Dichte). Diese Unterscheidung spielt jedoch
in der Blutgruppen-Serologie der Routine keine Rolle.
3. Ein kleinerer Teil ist ein qualitativ verändertes, unvollständiges RhesusMerkmal D, das sog. Dvariant oder Dpartial. Das D-Antigen auf der ErythrozytenOberfläche ist von dem regulären D-Antigen abweichend ausgeprägt bzw. nur
partiell ausgestaltet. Man unterscheidet als wichtigste D-Varianten die Varianten I bis VI. Die klinisch bedeutsamste und häufigste D-Variante ist die
Variante VI. Mit monoklonalen Anti-D-Seren sollte die Variante VI (möglichst)
nicht erfaßt werden. Dies bedeutet in der Empfänger-Serologie: Die häufigste
D-Variante, nämlich die Variante VI, imponiert bei der Rhesus-Bestimmung mit
monoklonalen Anti-D-Seren als Rhesus negativ (D neg.). In der SpenderSerologie ist ein Erkennen der D-Variante(n) bedeutsam, da das Spenderblut
wie Rhesus positives Blut zu verwenden ist.
43
44
Rhesus positiv (D pos.):
Etwa 83 % der Mitteleuropäer sind Rhesus positiv (D pos.).
Deutlich positive Reaktion mit beiden monoklonalen Anti-D-Seren: 3+ oder 4+.
Immunisierung bei Rhesus negativen (D neg.) Konserven-Empfängern oder Schwangeren durch Rhesus positives Blut möglich.
Rhesus positiv (Dweak):
In der Empfänger-Serologie stellt sich ein Dweak mit beiden monoklonalen Anti-DSeren positiv dar, die Reaktionsstärke ist jedoch schwächer als bei Rhesus positiv (D
pos.). Ein Beispiel für die abgeschwächte Reaktionstärke liefert die Dweak-Kontrolle
der Qualitätskontroll-Testerythrozyten von DiaMed.
In extrem seltenen Fällen eines vermeintlichen Dweak handelt es sich doch um eine DVariante. Deshalb empfiehlt DiaMed einen Folgeansatz mit dem „ID-Partial Rh DTyping Set“ auf der Basis des sog. 9-Epitopen-Modells. Das Set besteht aus 6 monoklonalen Anti-D-Reagenzien, mit denen die 9 wichtigsten Epitope (antigenen Bindungsstellen) von mehr als 30 dargestellt werden können. Ein Dweak gilt als bestätigt,
wenn alle 9 Epitope vorhanden sind. Fehlt bzw. fehlen eines oder mehrere Epitop(e),
handelt es sich um eine D-Variante. In der Empfänger-Serologie ist es praktisch nicht
relevant, welche Variante vorliegt.
1. Dweak: Als Empfänger und als Spender Rhesus positiv (D pos.).
2. Schwangere und Mütter mit einem Dweak entwickeln kein Anti-D gegen das
kindliche Rhesus-Merkmal D. Sie besitzen das Merkmal selbst, nur abgeschwächt, und würden das D nicht als fremd erkennen. Sie benötigen keine
Anti-D-Prophylaxe.
44
45
Dvariant (D-Varianten I bis VI) = Dpartial:
Mit monoklonalen Anti-D-Seren sollte die häufigste D-Variante, die Variante VI, (möglichst) nicht erfaßt werden. Dies bedeutet in der Empfänger-Serologie: Die
Variante VI imponiert bei der Rhesus-Bestimmung mit monoklonalen Anti-D-Seren
als Rhesus negativ (D neg.).
Als Empfänger Rhesus negativ, als Spender Rhesus positiv:
D-Varianten im Spenderblut können zur Anti-D-Bildung beim D-negativen Empfänger führen, weil das qualitativ veränderte D-Merkmal vom Empfänger als fremd
erkannt wird.
Schwangere und Mütter mit einer D-Variante können ein Anti-D gegen das
kindliche Rhesus-Merkmal D entwickeln, weil sie das qualitativ veränderte DMerkmal des Kindes als fremd erkennen.
Die Schwangeren bzw. Mütter benötigen also eine Anti-D-Prophylaxe.
Rhesus negativ (D neg.):
Etwa 17 % der Mitteleuropäer sind Rhesus negativ (D neg.).
In der Empfänger-Serologie befinden sich auch die Patienten mit der häufigsten DVariante, der Variante VI, darunter.
45
46
Die Anti-D-Prophylaxe in der Mutterschaftsvorsorge
Anti-D-Prophylaxe, Rhesus-Prophylaxe :
Zitat aus den „Richtlinien zur Gewinnung von Blut und Blutbestandteilen und zur
Anwendung von Blutprodukten (Hämotherapie), neu bearbeitete Fassung 2000“:
„Anti-D-Prophylaxe bei Rhesus negativen (D neg.) Frauen
Wird bei D negativen Schwangeren in der 24. bis 27. Schwangerschaftswoche kein
für eine Sensibilisierung beweisendes Anti-D nachgewiesen, soll in der 28. bis 30.
Schwangerschaftswoche eine Standarddosis Anti-D-Immunglobulin (300 µg)
injiziert werden, um bis zur Geburt eine Sensibilisierung der Schwangeren möglichst
zu verhindern.
Das Datum der präpartalen Anti-D-Prophylaxe ist im Mutterpaß einzutragen.
D negative Frauen müssen nach jeder Geburt eines D positiven Kindes, nach Frühund Fehlgeburten, extrauteriner Gravidität, Schwangerschaftsabbruch, Amniozentese, Nabelschnurpunktionen, nach Wendungsoperationen, Chorionzottenpunktion
und anderen Eingriffen, die eine Einschwemmung von Erythrozyten des Feten in den
Kreislauf der Mutter bewirken können, zur Verhütung einer Anti-D-Sensibilisierung
möglichst innerhalb von 72 Stunden eine Standarddosis Anti-D-Immunglobulin
erhalten.
Anti-D-Immunglobulin muß selbst dann appliziert werden, wenn nach der Geburt
schwach reagierende Anti-D-Antikörper bei der Mutter gefunden worden sind und/oder der direkte AHG beim Kind schwach positiv ist, da diese Befunde durch die präpartale Anti-D-Prophylaxe bedingt sein können.
In seltenen Fällen mit Verdacht auf den Übertritt größerer Mengen Erythrozyten des
Kindes in die Mutter (fetomaternale Makrotransfusion: mehr als 10 ml) schützt die
Standarddosis Anti-D (300 µg) möglicherweise nicht ausreichend. In diesen Fällen,
die z. B. über eine Bestimmung der HbF-Zellen im Blut der Mutter nachgewiesen
werden (Differentialfärbung nach Kleihauer und Betke), sind weitere Gaben von AntiD-Immunglobulin erforderlich. Ein Anteil von 2 ‰ fetaler Zellen im mütterlichen Blutausstrich entspricht einem fetalen Blutübertritt von 10 ml.
Auch nach Ablauf von 72 Stunden soll auf eine Anti-D-Gabe nicht verzichtet
werden.
Auf die geltenden Mutterschafts-Richtlinien gemäß SGB V wird hingewiesen.“
Anti-D-Gabe i. m., evtl. die Hälfte der Dosis auch i. v.
Läßt sich 3 Tage nach Anti-D-Prophylaxe ein Anti-D im mütterlichen AKS nachwiesen, kann man davon ausgehen, daß Anti-D im Überschuß appliziert wurde. Bleibt
die Antikörpersuche dagegen negativ, ist die Kleihauer-Betke-Färbung (siehe oben)
unerläßlich, um die zum Abbau der noch vorhandenen D positiven kindlichen Erythrozyten erforderliche Anti-D-Menge genau berechnen zu können.
In gleicher Weise kann verfahren werden, wenn zur Thrombozyten-Substitution einer
Rhesus negativen (D neg.) Frau nur Rhesus positive (D pos.) Thrombozyten-Konzentrate zur Verfügung stehen.
46
47
Das zugeführte Anti-D-Immunglobulin neutralisiert das Zielantigen, nämlich das Rhesus-Merkmal D, indem es die entsprechenden Erythrozyten zerstört. Die kindlichen
Erythrozyten mit dem Merkmal D werden im mütterlichen Kreislauf gezielt lysiert. So
wird die mütterliche Sensibilisierung verhindert.
Die Zerstörung D positiver Erythrozyten geschieht im Kreislauf der D negativen
Schwangeren. Es werden also nur jene kindlichen Erythrozyten zerstört, die über die
fetomaternale Transfusion (unter der Geburt, bei der Fehlgeburt, im Rahmen der
Amniozentese usw.) in den mütterlichen Kreislauf eingeschwemmt wurden. Das AntiD-Immunglobulin wirkt nicht im kindlichen Kreislauf.
Thrombozyten besitzen keine Rhesus-Merkmale. Jedoch enthalten ThrombozytenKonzentrate Rest-Erythrozyten, die Rhesus positiv (D pos.) sein können. Diese RestErythrozyten werden durch das Anti-D-Immunglobulin (möglicherweise rasch) zerstört, ihr Merkmal D auf jeden Fall jedoch neutralisiert.
Injiziertes Anti-D-Immunglobulin ist nach etwa 2 bis 3 Monaten abgebaut.
Dagegen kann endogen aufgrund einer Allo-Immunisierung (Sensibilisierung) gebildetes Anti-D lebenslang bestehen bleiben und bei erneutem Antigen-Kontakt
geboostert werden (Titeranstieg).
Die routinemäßige Durchführung der Anti-D-Prophylaxe hat die schwangerschaftsinduzierten Anti-D-Immunisierungen bei uns um 90 % reduziert.
47
48
Ursachen der relativ hohen Quote an „Versagern“
bei postpartaler Anti-D-Prophylaxe
Unterlassung der Prophylaxe bei Hausgeburten
Unterlassung der Prophylaxe bei Abort, Interruptio
Unterlassung der Prophylaxe bei Amniozentese
Fehlbestimmung des Rhesus-Faktors bei Mutter und/oder Kind
Prophylaxe wird zu spät eingeleitet.
Unterdosierung bei Z. n. Bauchtrauma während der Gravidität
Unterdosierung bei Massiveinschwemmung kindlichen Blutes (manuelle oder
instrumentelle ärztliche Eingriffe)
Zu niedriger Anti-D-Immunglobulin-Gehalt im Anti-D-IgG-Präparat (Chargen-Rückruf
Partobulin® 2002)
Beginn der Antikörper-Bildung während neuerlicher Schwangerschaft
48
49
Anti-D-Prophylaxe bei Gabe
Rhesus positiver (D positiver) Thrombozyten-Konzentrate
Blutplättchen tragen keine Rhesus-Antigene, aber die Erythrozyten-Beimengungen
(Rest-Erythrozyten).
Rhesus negative (D negative) Kinder, Mädchen und Frauen im gebärfähigen Alter
sollten möglichst Rhesus negative (D negative) Thrombozyten-Konzentrate erhalten.
Eine Anti-D-Prophylaxe kann durchgeführt werden, wenn zur dringlichen Thrombozyten-Substitution einer Rhesus negativen (D neg.) Frau nur Rhesus positive (D
pos.) Thrombozyten-Konzentrate zur Verfügung stehen. Vorsicht mit intramuskulärer
Anti-D-Gabe (300 µg) bei thrombopenischen Patienten: Anti-D möglichst intravenös
(50 µg) verabreichen.
Das zugeführte Anti-D-Immunglobulin neutralisiert das Zielantigen, nämlich das
Rhesus-Merkmal D, indem es die entsprechenden Erythrozyten (vermutlich rasch)
zerstört. Die im Thrombozyten-Konzentrat vorhandenen Rest-Erythrozyten mit dem
Merkmal D werden in der Zirkulation der Empfängerin gezielt lysiert. So wird die
Sensibilisierung der Patientin verhindert.
49
50
„Steckbriefe“ einiger Blutgruppen-Antikörper – eine Auswahl
Im folgenden werden die wichtigsten und einige seltene Blutgruppen-Antikörper dargestellt. Auf ihre transfusionsmedizinische Relevanz und ihre Bedeutung in der Mutterschaftsvorsorge und Geburtshilfe (MHN) sei besonders hingewiesen.
50
51
Anti-D
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
ImmunglobulinKlasse(n)
Komplement-aktivierend
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
Häufigkeit des korrespondierenden Antigens
AIHA
Hämolytische Transfusionsreaktionen
Transfusionsmedizinische Relevanz
Bedeutung im
Transfusionsfalle
NeugeborenenErythroblastosen, MHN
Sonstiges
Bewertung
Anti-D
Rhesus-Merkmal D.
Beträchtliche Antigen-Stärke.
Wenn IgG: inkomplett.
Meist IgG, seltener IgM, nur ausnahmsweise IgA.
Nicht Komplement-bindend. Besonderheit der Rhesus-AK.
Ja.
Ja.
Selten natürlich präformiert.
In der Regel durch Immunisierung erworben.
Häufigster Rhesus-AK.
82,17 %.
Ja.
Ja.
Streng D-kompatibel transfundieren, da nach Transfusion
von D-positivem Blut an D-negative Empfänger in 80 % der
Fälle mit einer Anti-D-Bildung zu rechnen ist.
Ausnahmen sind nur bei Lebensgefahr zulässig.
Niemals gegen einen vorhandenen Rhesus-AK
antransfundieren, da dies stets hämolytische
Transfusionsreaktionen zur Folge hat.
Bei TK-Gabe nur bei vorhandenem Anti-D auf D-Identität
achten (wegen der Gefahr der AK-Boosterung durch die
erythrozytären Verunreinigungen).
Bei Langzeittransfusion und Gabe von D-positiven TKs
intravenöse Anti-D-Prophylaxe mit 50 µg Anti-DHyperimmunglobulin.
Granulozyten-Transfusionen wegen ihrer starken
erythrozytären Verunreinigungen nur D-kompatibel
verabfolgen.
Schwere Neugeborenen-Erythroblastosen.
Bei Vorliegen eines Anti-C (eigentlich Mischantikörper AntiCCw) häufig begleitendes Anti-D.
Bei Vorliegen eines Anti-E nicht selten auch begleitendes
Anti-D.
51
52
Anti-E
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Immunglobulin-Klasse(n)
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-E
Rhesus-Merkmal E
Ja.
Ja.
Gelegentlich.
Häufiger als Anti-C.
Nach dem Anti-D der zweithäufigste Rhesus-AK.
Seltenes Antigen.
Ja.
Ja.
Ja.
Anti-E nicht selten mit einem Anti-D vergesellschaftet.
52
53
Anti-C
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-C
Rhesus-Merkmal C.
Äußerst schwaches Antigen.
Ja.
Ja.
Häufig, jedoch seltener als Anti-D und Anti-E.
Fast ausschließlich bei reinerbig Rhesus negativen
Menschen.
D-positive Menschen bilden kaum je ein Anti-C.
Ja.
Ja.
Ja.
Anti-C häufig von einem Anti-D begleitet.
Anti-C in der Regel ein Anti-CCw-Mischantikörper.
53
54
Anti-Cw
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-Cw
Rhesus-Merkmal Cw.
Geringe Antigenität.
Ja.
Ja.
Ein reines Anti-Cw ist selten. Ungewöhnlicher AK.
Kann nur von Cw-negativen, übrigens auch von C-positiven
Menschen gebildet werden.
C-negative Menschen reagieren bei Immunisierung mit
dem C immer mit der Bildung eines Anti-CCw, bei
Immunisierung mit dem Cw mit der Bildung eines reinen
Anti-Cw.
Seltenes Antigen.
Ja.
Ja.
Ja.
54
55
Anti-c (klein)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-c (klein)
Rhesus-Merkmal c (klein).
Geringe Antigenität.
Ja.
Ja.
Selten.
Wird fast ausschließlich von D-positiven Individuen des
Genotyps CDde/CDe oder CDe/Cde, also des Phänotyps
CCD.ee
und – in Ausnahmefällen – von D-negativen Individuen des
Geno- und Phänotyps CCddee gebildet.
80,31 %.
Ja.
Ja.
Ja.
Anti-c (klein) häufig von einem Anti-E, sehr selten von
einem Anti-e begleitet.
55
56
Anti-e
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-e
Rhesus-Merkmal e.
Nur ca. 3,5 % der Individuen e-negativ.
Ja.
Ja.
Extrem selten.
Häufigkeit der e-negativen Individuen (also der potentiellen
AK-Bildner) mit ca. 3,5 % außerordentlich niedrig.
96,52 %.
Ja.
Ja.
Ja.
56
57
Anti-Kell
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-Kell
K (Kell).
Relativ hohe Antigenität des Merkmals.
IgG
Ja.
Ja.
Ja.
7,98 % der Blutspender sind Kk-heterozygot.
0,02 % der Blutspender sind KK-homozygot.
Ja.
Ja.
Nur Phänotyp-identisch transfundieren, um die
Immunisierung der 92 % kk-Homozygoten zu vermeiden.
Ja.
57
58
Anti-k (klein k) = Anti-Cellano
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-Cellano
k (Cellano)
IgG
Ja.
Ja.
Ja.
Selten, da nur KK-Träger (0,02 %) ein Anti-Cellano bilden
können.
92 % der Blutspender sind kk-homozygot.
7,98 % der Blutspender sind Kk-heterozygot.
Ja.
Ja.
Bei Vorliegen eines Anti-Cellano ist die Blutversorgung mit
erheblichen Schwierigkeiten verbunden.
Ja.
58
59
Anti-Lea (Lewis)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Bewertung
Anti-Lea
Antigen Lea (Lewis a)
Ja. Kochsalz.
IgM
Ja.
Raumtemperatur
Ja.
Möglich.
Ja.
Nicht selten.
78 % aller Menschen sind Lea-negativ.
Ja.
Gefährlicher Antikörper. Tödliche Transfusionsreaktion
möglich.
Blutversorgung der Antikörper-Träger unproblematisch.
Ein größeres transfusionsmedizinisches Problem tritt auf,
wenn ein starker Lea-Antikörper von einem meist
schwächeren Leb-Antikörper begleitet wird, da nur 6 % der
Blutspender Le(a-b-) sind.
Nein.
IgM-AK nicht plazentagängig.
Alle Feten und Neugeborenen sind noch Le(a-b-).
Achtung: Hat seit Fallbeschreibung in Vox Sang. 93: 193194 eingeschränkte Gültigkeit: MHN durch Anti-Lea.
Mit monoklonalen Anti-Lea-Antiseren kann auch bei
Neugeborenen bereits ein Lea-Antigen nachgewiesen
werden. Wenn der entsprechende Antikörper ein IgGAntikörper ist, kann er die Plazentaschranke passieren.
Sonstiges
59
60
Anti-Leb (Lewis)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Bewertung
Anti-Leb
Antigen Leb (Lewis b)
Ja. Kochsalz.
IgM
Ja.
Raumtemperatur
Ja.
Ja.
Werden von Le(a-b-)-Menschen, vor allem von der extrem
kleinen Gruppe der ABH-Nichtsekretoren unter ihnen
gebildet.
Nur in Ausnahmefällen von Le(a+b-)-Individuen.
72 %.
Nur selten.
Erheblich weniger gefährlich als Anti-Lea.
Ein größeres transfusionsmedizinisches Problem tritt auf,
wenn ein starker Lea-Antikörper von einem meist
schwächeren Leb-Antikörper begleitet wird, da nur 6 % der
Blutspender Le(a-b-) sind.
Nein.
IgM-AK nicht plazentagängig.
Alle Feten und Neugeborenen sind noch Le(a-b-).
Sonstiges
60
61
Anti-Fya (Duffy)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Bewertung
Anti-Fya
Antigen Fya (Duffy a)
Vorwiegend IgG.
Vorwiegend Komplement-bindend.
Ja.
Ja.
Häufig.
98,60 % der Mitteleuropäer sind Träger der Gene Fya
und/oder Fyb.
Ja.
Gefährlicher Antikörper. Todesfälle sind bekannt.
AK-Träger müssen permanent Phänotyp-identisch
transfundiert werden.
Selten.
Nur bei durch Transfusion vorimmunisierten Müttern
beschrieben.
Sonstiges
61
62
Anti-Fyb (Duffy)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Bewertung
Anti-Fyb
Antigen Fyb (Duffy b)
Vorwiegend IgG.
Vorwiegend Komplement-bindend.
Ja.
Ja.
Eher selten.
98,60 % der Mitteleuropäer sind Träger der Gene Fya
und/oder Fyb.
Ja.
Gefährlicher Antikörper. Todesfälle sind bekannt.
AK-Träger müssen permanent Phänotyp-identisch
transfundiert werden.
Selten.
Nur bei durch Transfusion vorimmunisierten Müttern
beschrieben.
Sonstiges
62
63
Anti-Jka (Kidd)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-Jka
Antigen Jka (Kidd Jka)
IgG
Immer Komplement-bindend.
Ja.
Ja.
Selten.
Schwierig nachweisbar.
Nahezu 100 % der Mitteleuropäer sind Träger der Allele
Jka und/oder Jkb.
Rund 75 % aller Transfusionsempfänger können den
häufigsten Kidd-Antikörper, das Anti-Jka, nicht bilden, da
sie das Antigen besitzen.
Ja.
Gefährlicher Antikörper.
Schwere hämolytische Transfusionsreaktionen.
Bei Vorliegen des AK immer Phänotyp-identisch
transfundieren.
Rarität.
63
64
Anti-Jkb (Kidd)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-Jkb
Antigen Jkb (Kidd Jkb)
IgG
Immer Komplement-bindend.
Ja.
Ja.
Selten.
Schwierig nachweisbar.
Nahezu 100 % der Mitteleuropäer sind Träger der Allele
Jka und/oder Jkb.
Ja.
Gefährlicher Antikörper.
Bei Vorliegen des AK immer Phänotyp-identisch
transfundieren.
Rarität.
64
65
Anti-Lua (Lutheran)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-Lua
Antigen Lua (Lutheran a).
Schwaches Antigen.
Vorwiegend IgG.
Raumtemperatur.
Bei RT stärker als bei 37 °C.
Ja.
Im allgemeinen natürlich präformiert.
Selten.
Nicht besonders häufig.
Nicht bekannt.
Nicht bekannt.
Bei AK-Trägern Substitution mit Lua-negativem Blut, da
problemlos möglich.
Die Versorgung mit kompatiblem Blut ist bei
Mischantikörpern, wie sie bei Lu(a-b-)-Menschen
(<0,01 %) auftreten können, unabdingbar und sehr
schwierig.
Nicht bekannt.
65
66
Anti-Lub (Lutheran)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-Lub
Antigen Lub (Lutheran b).
Schwaches Antigen.
Vorwiegend IgG.
Raumtemperatur.
Ja.
Bei RT und bei 37 °C gleich starke Reaktionen.
Ja.
Selten.
Zahl potentieller AK-Bildner extrem gering.
Fast 99 %.
Ja, bekannt.
Ja.
Versorgung mit kompatiblem Blut bei AK-Trägern
unabdingbar und wegen der geringen Zahl
ausschließlicher Lua-Träger sehr schwierig.
Gleiches gilt für Mischantikörper, wie sie bei Lu(a-b-)Menschen (<0,01 %) auftreten können.
Ja, bekannt.
66
67
Anti-M
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-M
M
IgM und IgG.
Meistens.
Nur selten.
Ja.
Ja.
Selten.
Ja, wenn AK Coombs-wirksam.
Die weitaus größte Bedeutung des MNS-Systems liegt
nicht auf klinischem, sondern auf gerichtsmedizinischem
Gebiet. Die MNSs-Antigene werden bei
Vaterschaftsgutachten stets berücksichtigt.
67
68
Anti-N
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-N
N
Fast ausschließlich IgM.
Fast ausschließlich.
Ja.
Ja.
Selten.
Bedeutend seltener als Anti-M.
Transfusionsmedizinisch irrelevant.
68
69
Anti-S
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-S
S
Immer IgG.
Ja.
Ja.
Ja.
Ja.
Merkmalsidentische Transfusionen, was bei bei Anti-S
unproblematisch ist.
69
70
Anti-s (klein)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-s (klein)
Antigen s (klein)
Immer IgG.
Ja.
Ja.
Ja.
Ja.
Merkmalsidentische Transfusionen, was bei bei Anti-s
(klein) wegen der geringen Zahl der s-negativen Spender
schwierig sein kann.
70
71
Anti-P1
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-P1
Merkmal P1.
IgM
Ja.
Gelegentlich.
Ja.
Ja.
Von P2-Individuen häufig gebildet.
Im allgemeinen transfusionsmedizinisch bedeutungslos.
Merkmalsidentische Transfusionen, falls Coombswirksames Anti-P1.
71
72
Anti-Tja (P-System)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Bewertung
Anti-Tja
Merkmale P1, P2 und PK.
IgM
Ja.
Ja.
Bei allen pp-Homozygoten (<0,01 %) zu finden.
Ja.
Extrem gefährlich.
Transfusion von p-Erythrozyten erforderlich. Wegen der
Seltenheit des Merkmals werden identische Spender meist
nur in der Familie gefunden.
Sonstiges
72
73
Anti-Xga (Xg-System)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Bewertung
Anti-Xga
Xga
Meist.
Komplement-bindend.
Nur im ICT nachweisbar.
Ja.
Sehr selten.
89 %.
Nein.
Nein.
Da aber die Erfahrungen mit diesen AK gering sind, wird
empfohlen, bei ihrem Vorliegen Xg(a-)-Blut zu
transfundieren.
Sonstiges
73
74
Anti-Dia (Diego)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-Dia
Dia (Diego a)
Stets inkomplett.
Komplement-bindend.
Ja.
Sehr selten.
In Mitteleuropa nur Phänotyp Di(b+).
Bei mongolischen Völkern anders.
In unserer Population sehr selten Di(a+)-Träger als Relikt
des Mongolen-Sturms im frühen 13. Jahrhundert.
Chinesen 2-5 % Di(a+).
Japaner 3-12 % Di(a+).
Südamerikanische Indianer bis zu 38 % Di(a+).
Ja.
Ja.
Ja.
74
75
Anti-Yta (Cartwright)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Bewertung
Anti-Yta
Yta (Cartwright a)
IgG
Ja.
Ja.
Extrem selten.
Ca. 99,9 %.
Ja.
Ja.
Merkmalsidentische Transfusionen, was wegen der
Blutgruppen-Verteilung bei Anti-Yta schwierig, bei Anti-Ytb
Sonstiges
75
76
Anti-Ytb (Cartwright)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Bewertung
Anti-Ytb
Ytb (Cartwright b)
IgG
Ja.
Ja.
Extrem selten.
Ca. 8 %.
Ja.
Ja.
Merkmalsidentische Transfusionen, was wegen der
Blutgruppen-Verteilung bei Anti-Yta schwierig, bei Anti-Ytb
Sonstiges
76
77
Anti-Coa und Anti-Cob (Colton)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-Coa und Anti-Cob (Colton-System)
Coa und Cob
IgG
Ja.
Ja.
Selten.
Coa ca. 99,8 %.
Cob ca. 8,6 %.
Bislang nicht beobachtet.
Transfusionsmedizinisch offensichtlich ohne Bedeutung.
Offensichtlich irrelevant.
Nicht beschrieben.
77
78
Anti-Doa und Anti-Dob (Dombrock)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-Doa und Anti-Dob (Dombrock-System)
Doa und Dob.
Schwache Antigene.
Das Anti-Doa ist ein IgG-AK.
Ja.
Ja.
Selten.
Coa ca. 99,8 %.
Cob ca. 8,6 %.
Klinische Bedeutung unsicher. Hämolysen wahrscheinlich.
Wahrscheinlich.
78
79
Anti-Sc1 und Anti-Sc2 (Scianna)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-Sc1 und Anti-Sc2 (Scianna-System)
Sc1 und Sc2
Ja.
Ja.
Wegen der Blutgruppen-Verteilung kommen die ImmunAK dieses Systems praktisch nicht vor, so daß seine
klinische Bedeutung gering ist.
Sc1 fast 100 %.
Sc2 1,69 %.
79
80
Anti-Gerbich (1) (Gerbich-System)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-Gerbich (1) (Gerbich-System)
Ge1+
Ja.
Ja.
Bis auf einige Melaneser sind alle Menschen Ge1+2+3+.
Die Melaneser der Phänotypen Ge1-2+3+ und Ge1-2-3(in bestimmten Populationen Neuguineas sind dies bis zu
50 % der Bevölkerung) besitzen natürliche AK gegen das
Merkmal Gerbich 1.
Bis auf einige Melaneser sind alle Menschen Ge1+2+3+.
Bei uns klinisch bedeutungslos.
80
81
Anti-Aua (Auberger)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-Aua (Auberger-System)
Aua (Auberger a)
Der einzige bislang bekannt gewordene AK bei einer
Au(a-)-Frau war inkomplett...
...und reagierte im ICT.
Ja.
Ja.
82 % der Mitteleuropäer sind Au(a+).
Siehe oben.
Siehe oben.
81
82
Anti-I
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bewertung
Anti-I
Antigen I
IgM
Komplement-bindend.
Ja.
Wenn stimuliert, erweiterte Wärmeamplitude und auch bei
37 °C wirksam.
Oft genügt auch schon der Titeranstieg zur klinischen
Manifestation.
Unter 10 °C.
Rarität wegen der minimalen Frequenz des i-Phänotyps.
Ja.
Praktisch in allen Seren I-positiver Menschen.
Ja.
Rarität. Siehe oben.
Neugeborene: viel i, schon etwas I.
Erwachsene: viel I, immer noch etwas i.
Phänotyp ii nur ausnahmsweise bei Erwachsenen.
Das Antigen i ist nur bei weitgehendem Fehlen von I
nachweisbar. Heterozygote können serologisch nicht
erfaßt werden.
Die Mehrzahl der Auto-AK bei Patienten mit AIHA vom
Kälteantikörper-Typ zeigt Anti-I-Spezifität.
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
82
83
Anti-i
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-i
Antigen i.
Eine Eigenschaft unreifer Erythrozyten.
Bei vielen Anämien, Leukämien, in der Phase der
Rekonstitution nach KM-Transplantation findet man
Erythrozyten, die bei unveränderter I-Reaktivität mit Anti-i
fast gleich stark reagieren wie Nabelschnurblut.
IgM
Komplement-bindend.
Ja.
Unter 10 °C.
Durchweg Auto-AK.
Kommen wegen der meist unvollständigen i-I-Umwandlung
auch bei I-positiven Individuen vor.
Neugeborene: viel i, schon etwas I.
Erwachsene: viel I, immer noch etwas i.
Phänotyp ii nur ausnahmsweise bei Erwachsenen.
Das Antigen i ist nur bei weitgehendem Fehlen von I
nachweisbar. Heterozygote können serologisch nicht
erfaßt werden.
Können gelegentlich Hämolysen verursachen.
83
84
Anti-Sda (Sid)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bewertung
Anti-Sda
Merkmal Sda
(auch Merkmal Cad,
nach der Familie, bei der es zuerst entdeckt wurde).
Überwiegend komplett.
IgM
Komplement-bindend.
20-37 °C. Kochsalz.
Werden von Sd(a-)- und Sd(a+)-Individuen gebildet und
sind somit den Anti-I-AK vergleichbar.
Bei 1 % aller Blutspender als natürliche AK vorkommend.
Gelegentlich auch 2-3 Wochen nach Bluttransfusion
gebildet.
91 % Sd(a+).
9 % Sd(a-).
Feten und Neugeborene sind durchweg Sd(a-). Erst im
Alter von 10 Wochen beginnt das Antigen an Erythrozyten
später Sd(a+)-Personen aufzutreten.
Während der Schwangerschaft schwächt sich Sd(a+) ab.
Bei der Entbindung sind 75 % der vormals Sd(a+)-Frauen
Sd(a-). Einige Wochen nach der Entbindung erscheint
Sd(a+) wieder.
Können gelegentlich Hämolysen verursachen.
Bislang erst ein einziger Fall beschrieben.
Klinisch weitgehend bedeutungslos, da Sd(a+)Erythrozyten auch bei AK-Trägern eine normale
Überlebenszeit aufweisen.
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
84
85
Anti-Ana (Ahonen)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-Ana
Merkmal Ana (Ahonen a)
In 1 Promille der Normalseren.
Kommt in Schweden und Finnland bei 0,6 Promille der
Bevölkerung vor.
85
86
Anti-Rd (Radin)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-Rd
Rd
Ja.
Ja.
Ja.
Bei Kaukasiern in 0,5 % der Fälle.
Ja.
86
87
Anti-Swa (Swann)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bewertung
Anti-Swa
Swa (Swann a)
Ja. Kochsalz.
Ja.
Ja.
Ja.
Anti-Swa-AK finden sich nicht selten in Seren von
Patienten mit AIHA, aber auch in Seren gesunder
Blutspender.
Bei uns in maximal 0,2 Promille der Fälle.
Ja.
Anti-Swa-AK finden sich nicht selten in Seren von
Patienten mit AIHA.
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
87
88
Anti-Wb (Webb)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-Wb
Wb
In 0,13 % der Normalseren.
In angelsächsischen Populationen in bis zu 0,5 Promille
der Fälle.
88
89
Anti-Wra (Wright)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bewertung
Anti-Wra
War (Wright a)
Einige ja. Kochsalz.
Andere ja.
Ja, einige. Siehe oben.
Ja, auch.
Ja, auch.
In 2,5 % der Fälle.
Bei ca. 0,5 Promille der mitteleuropäischen Blutspender.
Ja.
Besonders häufig sind Anti-Wra-AK bei Patienten mit AIHA.
Ja.
Ausgesprochen gefährlich.
Bei der Seltenheit des Antigens ist aber das
Zusammentreffen von Antigen und Antikörper im selben
Patienten eine extreme Rarität.
Eine positive Kreuzprobe sollte dies außerdem verhindern.
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
89
90
Anti-Vel
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Bewertung
Anti-Vel
Vel-Antigen (Ve).
Wahrscheinlich starkes Antigen.
IgM
Besonders stark wärmewirksam.
Ja.
Unverhältnismäßig häufig.
>99,9 %.
In unserer Population sind maximal 0,6 Promille der
Menschen Vel-negativ.
Ja.
AK-Träger müssen unbedingt mit Vel-negativem Blut
versorgt werden, was erhebliche Probleme bereiten kann.
Spender werden praktisch nur in der Familie gefunden.
Sonstiges
90
91
Anti-Lan (Langereis)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-Lan
Langereis (Lan).
Immer IgG.
Ja.
Ja.
Ja.
>99,9 %.
In unserer Population sind maximal 0,02 % der Menschen
Lan-negativ.
Wohl möglich, bislang aber nicht beschrieben.
Wohl möglich, bislang aber nicht beschrieben.
Ja.
Leichte Neugeborenen-Erythroblastose ist bekannt.
91
92
Anti-T (AK gegen Kryptantigen T)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-T (AK gegen Kryptantigen T)
Kryptantigen T
IgM
Ja.
Ja.
Ja.
Ja.
Anti-T-AK etwa ab dem 6. Lebensmonat nachweisbar.
In jedem Erwachsenenserum nachweisbar.
Nicht in Nabelvenenblut nachweisbar.
Neuraminidase-produzierende Bakterien
(Corynebakterien, Pneumokokken, Vibrio cholerae,
Clostridium perfringens, Bacteroides fragilis) spalten über
dieses Enzym Neuraminsäure aus der Ery-Membran ab
und legen dadurch das Kryptantigen T frei.
Ja.
Ja.
Ja.
Gewaschene EKs transfundieren, da selbst die im
Restplasma von EKs vorhandenen Anti-T-Mengen die
Hämolyse verstärken können. Antibiotika-Therapie!
An eine T-Aktivierung sollte stets gedacht werden, wenn
die AB0-Blutgruppe der Patienten-Erythrozyten nicht mit
den Isoagglutininen in der Serumgegenprobe übereinstimmt, wenn die Eigenkontrolle in der Kreuzprobe positiv
ist, bei positivem DCT vom Komplement-Typ, bei allen
Blutproben mit V. a. AIHA, bei hämolytischen Transfusionsreaktionen. Diagnosesicherung durch Agglutination
von Patientenerythrozyten durch einen Anti-T-Extrakt aus
Erdnüssen. Kontroll-Erythrozyten dürfen erst nach Neuraminidase-Behandlung mit Anti-T-Extrakt reagieren.
DD immer auch an die erheblich seltenere Tn-Polyagglutinabilität denken: Keine bakterielle Infektion, hämolytische
Anämie, Leukozyto- und Thrombozytopenie möglich, auch
bei gesunden Menschen vorkommend.
92
93
Anti-Tn (AK gegen Kryptantigen Tn)
Kriterium
Antikörper
Korrespondierendes
Antigen
Komplett
Inkomplett
Kältewirksam
Coombs-wirksam
Temperatur-Optimum
Allo-AK
Auto-AK
Natürlich
Immun-AK, erworben
Häufigkeit des AK
AIHA
Bedeutung im
Transfusionsfalle
Sonstiges
Bewertung
Anti-Tn (AK gegen Kryptantigen Tn)
Kryptantigen Tn
Nein. Tn-Träger besitzen nie Anti-Tn-Antikörper, so daß
die Eigenkontrolle negativ bleibt.
Ja.
In jedem Erwachsenenserum nachweisbar.
Nicht in Nabelvenenblut nachweisbar.
Übertragene Spendererythrozyten werden niemals Tnpositiv und überleben normal.
Ja.
Gewaschene EKs transfundieren, um jede Zufuhr von AntiTn-Antikörpern zu vermeiden.
Im Gegensatz zur T-Polyagglutinabilität bestehen Tn-Polyagglutinabilitäten meist lebenslang.
93

Praktische Anmerkungen zu Transfusion und Morbus haemolyticus

Transcription

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