Síndrome de Cushing en Niños

T. Ortiz P. MD
Endocrinóloga Pediatra y de la Adolescencia
Julio 2010
Caso Clínico
 Nombre M.M.
 Fecha de Nacimiento 26 .11.82
 Edad 12,6 años
 sexo femenino
 consulto en Agosto de 1996 por presentar desde los
6 años ganancia progresiva de peso , detención del
crecimiento ,cefalea frecuente y “jotico en el
Cuello”
Caso Clínico
 Enfermedad Actual
 Los dos últimos años anteriores a la consulta presenta





estrías violáceas y acantosis nigricans, astenia ,adinamia y
disnea de grandes esfuerzos e hipertensión arterial un año
antes
Antecedentes Personales
Producto de un primer embarazo a termino, peso 3000 gr
talla 50 cm ,parto espontaneo, RN sano
Alimentación mal balanceada
Escolaridad excelente
Actividad Física Limitada por disnea
Caso Clínico
 Antecedentes Familiares : sin importancia
 Revisión por Sistemas:
 Cefalea frecuente
 Disnea de medianos esfuerzos
 Habito Intestinal Normal
 No poliuria, no polidipsia
 No menarquía
Caso Clinico
 Examen Físico
 Talla 140,3 cm -2,13DS
 Peso 62,4 kg + 1,47 DS
 IMC 31,8 kg/mt ²
P 98 % 2,33 DS
 TA 100/90 P97
 Facies rubicunda, cara de luna llena, cuello de búfalo
 Tanner M1 P3 Lipomastia
 Piel estrías violáceas en abdomen glúteos y piernas,
acantosis nigricans en cuello
Caso Clinico
 Disnea de medianos esfuerzos
 Habito Intestinal Normal
 No poliuria, no polidipsia
 No menarquia
25/05/95
01/09/95
10/11/95
Cortisol AM
165-633
nmol/L
521
775
977
Cortisol PM
291
DXA
366
ACTH
Pg/ml
7-40
10,3
Cortisol urinario
5291
UG/24 horas
24-108
> 91
17 OH esteroides
60 mg /24 h
2-6
Na
K
Cl
144
3,2
109
493
36,4
250595
Insulina
uUI/ml
Glicemia
0
70,3
63
30
901
140
90
950
168
120
890
177
Radiologia
 TAC suprarrenal normal
 RMN región sellar y suprasellar normal
 Carpograma Osteopenia EO para 13 años
 Columna lumbosacra osteopenia
Radiología : NIH
 TAC suprarrenales hiperplasicas sin lesiones focales
 RMN Lesión sospechosa en la pituitaria en la parte
derecha de la línea media Adenoma con hemorragia
vs quiste pars intermedia
 Ultrasonografia intraoperatoria
 Agosto 1996
 Agosto 1997
Julio 2010
Valoración por Obesidad
Ciclos menstruales irregulares
 EXAMEN FISICO
 Talla 150,5 cm
 Peso 78 KG
 IMC 34,5 >P95
 PA 99 cm
 TA 130/90
 Acantosis nigricans
 Eco UP Poliquistosis ovarica
Julio 2010
ACTH pg/ml
Cortisol AM
Cortisol PM
Cortisoluria
16,52
240,9
82
95
Colesterol T mg/dl
HDL
LDL
TG
Glicemia pre
Glicemia Post
Insulina
uUI/ml
181,7
27,8
121.8
276
88,9
122,1
38,9
TSH uUI/ml
T4L ng/ml
2,92
0,8
LH mUI/ml
FSH
E2
4,19
7
13,3,15
Diagnostico
 Síndrome metabólico
 Hipotiroidismo secundario
 Poliquistosis ovarica
Síndrome de Cushing
Síntomas y signos











Ganancia de peso
V de C anormal
Irregularidad menstrual
Hirsutismo
IMC > P 95
Estrías violaceas
Acne
HTA
Fatiga muscular
Pubertad precoz
Pubertad retardada











90 %
83
81
81
73
63
52
51
45
41
7
Síndrome de Cusching en niños
 Incidencia de cushing endógeno 2 a 5 casos nuevos por
millón por año, 10% en niños
 La causa mas común de cusching endógeno en niños
es adenoma pituitario ACTH secretante, 75% en > de 7
años
 Causa mas común de sindrome de cusching en niños y
adolescentes es tumor adrenal
 Enfermedad adrenal nodular bilateral es ACTH
independiente, esta asociada con desordenes geneticos
como Complejo de Carney o S de McCune Albright
Sospecha de S de Cushing
11 pm cortisol en saliva
(Normal <4,2 nmol/L
Normal
Cortisol Libre Urinario
24 horas
Normal 40-50 ug/dl
Test DXM
1 mg 11 pm
(Normal
<1,8ug/dl)
Anormal
Test
 Cortisol libre urinario 24 horas por lo menos dos
medidas
 Cortisol media noche
 Cortisol en saliva : 7-8 AM y 11:30 a 12:00 PM (dos
medidas)
 Freno con Dexametasona con bajas dosis 1 mg en la
noche o 2 mg (0,5 mg cada 6 horas, 8 dosis)