61- letni bolnik z motnjo zavesti
Transcription
61- letni bolnik z motnjo zavesti
Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. 61- letni bolnik z motnjo Lea Kalaè Moderator: mag. Bernard Megliè, dr.med Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. n n n n n n n n n 61- letni desnièni ocenjevalec lesa sprejet zaradi motenj zavesti. nizki krvni tlak generalziranih tonièno klonièni krèi kvalitativno skaljena zavest cmokanje mioklonizmi pekoèe boleèine v prsnem košu in levi nadlahti obdobja slabosti, potenja zgibki trupa, okonèin ponoèi Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. n n n n n n zenici simetrièni, reaktivni na osvetlitev bulbomotorika primerna v vse smeri, brez nistagmusa mimika obraza simetrièna žrelni refleks primerno izziven kitni refleksi obojestransko primerni plantarna odgovora v fleksiji Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. OPRAVLJENE PRISKAVE n Lumbalna punkcija – zvišane vrednosti beljakovin(0.82) n CT glave : brez svežih sprememb, nekoliko prekomerno hiperdenzen trocular herophili n CTV: bp. DI AGNOZA:Epilepsija n EEG: normalna osnovna aktivnost Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. ANAMNEZA n n n n n n n n n 4 mesece nazaj boleèine v prsnem košu in levi nadlahti. boleèina v prstih leve roke, v desni roki in obeh spodnjih okonèinah. sprva srbeèica nato pekoèa boleèina. obdobja slabosti, omotice, prekomernega znojenja, nizki krvni pritisk govori v spanju, krièi in maha z rokami suha usta in oèi obstipacija retenca urina erektilna disfunkcija Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. STATUS n n n n n subtotalna oftalmopareza vertikalno nistagmus pri horizontalnem pogledu obojestransko miotatièni refleksi slabše izzivni na zg. okonèinah in sp.okonèinah prisotna ataksija zg. in sp. udov. dizestezije na prstih dlani in stopal Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. Zna ki n n n n n avtonomna disfunkcija ortostatska hipotenzija senzorièna polinevropatija ? motnje REM faze spanja cerebelarna ataksija Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. Del ovnedi agnoz e n MSA n Per i f er nepol i nevr opat i j e: n n n n n n n n Guillain Barrejev sindrom HIV, Lajmska borelioza Paraneoplastièni sindrom Monoklonalne gamopatije Sistemske vezivnotkivne bolezni Revmatiène bolezni Diabetes, hipotiroidizem, pomankanje vit. B12 Amiloidoza Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. PREISKAVE n Osnovne laboratorijske preiskave: bp. n Vit. B12 228 pmol/L (142- 725), folna k. 10,2 nmol/L(6- 39) TSH 3.669 mE/L(0,35- 5,5) n Proteinogram seruma: bp. Proteinogram urina: bp. n Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. n TAŽ: Valslavin, repiratorni in ortostatski koliènik so pod referenènimi vrednostmi za bolnikovo starost. V mirovanju fiksna frekvenca okoli 90/min. Pri Valslavinem preizkusu je možno odèitati le en Valslavin test (kontinuirano merjenje tlaka), kjer je vidna porušena struktura, porast krvnega tlaka v fazi 4 pa traja 16 s, kar je moèno podaljšano. Pri ortostatskem testu je vidna ortostatska hipotenzija s padcem tlaka že v 1. minuti za približno 30- 40 mmHg ( sistolni). Ob tem je prisotna nekoliko povišana srèna frekvenca. n MNENJE: Težja disfunkcija avtonomnega živèevja z kardiovagalno in simpatièno prizadetostjo, simptomatsko ortostatsko hipotenzijo. Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. n El ekt r omi ogr af i j a: EMG znaki za aksonsko okvaro v segmentih L5 obojestransko, staro in dokaj izrazito, združljivo s koreninsko okvaro. EMG znaki za okvaro medianih živcev v zapestjih obojestransko. Nipr epr i čl j i vi hEMG znakovzapl i nevr opat i j o. n Sf i nkt er skiEMG: Pri EMG pregledu analnega sfinktra ugotovimo le mejne subakutne nevrogene spremmembe. Ni izrazitejših sprememb, ki bi potrjevele sum na MSA. n MRIgl ave: Blaga atrofija ponsa in srednjih cerebelarnih pedunklov. Opisane spremembe so kompatibilne z napotno diagnozo MSA. Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. n DATSCAN Izvid izkljuèuje parkinsonizem s presinaptièno dopaminergièno okvaro n PETCT: bp. (ustni izvid) n ant i nevr onal napr ot i t el esa: neg. Kl oni di nskit est Testdol očanj aadr enal i nai n nor adr enal i nal ežei nst oj e. n n Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. … V statusu: n n n n n žrelna refleksa slabše izzivna nižje položena nebna loka, izraziteje levo, nazalna govorica slabo izzivni miotatièni refleksi na zg. okonèinah neizzivna patelarna in ahilova refleksa senzibilitetni izpadi po tipu visoke rokavice in nogavice, za dotik, boleèino,temperaturo in vibracije Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. n EMG Elektrofiziološki znaki govore za izrazito senzorièno polinevropatijo. Ni znakov za prizadetost motoriènih aksonov. n Ant i gangl i ozi dnapr ot i t el esa: Protitelesa proti gangliozidu asialo-GM1: 37,0% - MEJNA VREDNOST Protitelesa proti gangliozidu GM1:37,0% - MEJNA VREDNOST Protitelesa proti gangliozidu - GM2: 12% - NEGATIVNO - GD1a: 13% -NEGATIVNO - GD1b: 9% -NEGATIVNO - GQ1b: 16% -NEGATIVNO n LP: Proteini v likvorju (0.98), Globulini v likvorju 1 Celice v likvorju Lc- Levkociti 6 Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. n Vzdraževnje pokonène drže omogoèa hitra kardiovaskularna adaptacija, ki zagotavlja pretok krvi skozi vitalne organe, predvsem možgane in temelji na intaktnem avtonomnem živènem sistemu. n Ko ta sistem odpove pride do ortostatske hipotenzije n V normalnih okolišèinah pri nagli spremembi položaja, del krvi (700 ml) ostane v sp. Okonèinah, zaradi gravitacije. Neurology and Clinical Neuroscience; Anthony H.V. Schapira, dsc, MD; 28 poglavje str.(282-287) Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. - Padec krvnega tlaka stimulira baroreceptorje, ki preko simpatikusa povzroèijo krèenje žil v sp. okonèinah, tahikardijo, s èimer se MV srca vrne na normalo. - Pri ortostatski hipotenziji ta mehanizem ne deluje in pride do sinkope. Test iavt onomnegaži včevj a: n n n Meritve krvnega tlaka in srène frekvence leže (5- 10 min) in stoje po 1-3 min SA kloiènik Valsavin koliènik Neurology and Clinical Neuroscience; Anthony H.V. Schapira, dsc, MD; 28 poglavje str.(282-287) Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. SI MPTOMATSKO ZDRAVLJ ENJ E ORTOSTATSKEHI POTENZI J E n Nef ar makol oškiukr epi - dvignjeno vzglavje - elastiène nogavice - vnos vode 2- 2.5 l/dan in vnos NaCl 150250mEQ/dan Far makol oškiukr epi - Fludrokortizon - Midodrin - Piridostigmin - dezmopresin - Klonidin - Eritropoetin ______________________________________________________ n Neurology and Clinical Neuroscience; Anthony H.V. Schapira, dsc, MD; 28 poglavje str.(282-287) Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. PRI MARNAAVTONOMNAODPOVED n n Kr oni čnapr i mar naavt onomnaodpoved: - Izolirana avtonomna odpoved - Parkinsonova bolezen z avtonomno odpovedjo - Demenca Lewjevih telesc - Multipla sistemska atrofija Akut na/subakut napr i mar naavt onomnaodpoved: - izolirana pandisautonomija - pandisautonomija z nevrološkimi znaki - Izolirana holinergièna disavtonomija - Akutna noradrenergièna avtonomna nevropatija Neurology and Clinical Neuroscience; Anthony H.V. Schapira, dsc, MD; 28 poglavje str.(282-287) Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. n Najpogostejši vzrok za avtonomno odpoved je avtonomna nevropatija, ki je posledica sladkorne bolezni. Katerakoli sistemska bolezen, ki povzroèi periferno nevropatijo , kjer so prizadeti somatski živci, lahko prizadene tudi avtonomna vlakna. Neurology and Clinical Neuroscience; Anthony H.V. Schapira, dsc, MD; 28 poglavje str.(282-287) Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. SENORIÈ VZROKI n n n n n n n Di abet es,ur emi j a,hi pot i r oi di zem Ami l oi doza Par aneopl ast i čnivzr ok Sj ogr ensi ndr om Vi t .B12pomankanj e Par apr ot ei nemi j e HI V,Laj mskabor el i oza Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. n n n n Amiloidoza nastane ko se iz normalno topnih proteinov razvijejo netopne amiloidne fibrile. Familiarna oblika: AD Primarna amiloidoza Sekundarna amiloidoza _______________________________________________ Practical neurology: A faint in the imergencij department (due to primary systemic amyloidosis neuropathy) MicheleT.M. Hu, Carolyn M. Gabriel. National Hospital of neurology and neurosurgery, Queen Square, National Amyloidosis centre Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. Primarna n n n n Prevalenca 0.9/100 000 prebivalcev Povpreèna starost 65 let, M:Ž= 2:1 Multisistemska bolezen za katero je znaèilno ekstracelularno odlaganje fibrilarnih proteinov v organih in tkivih. Klinièna slika: utrujenost, hujšanje, simptomi in znaki prizadetih organov: - Ledvice (48%) - Srce (21%) - periferna nevropatija (9%) ______________________________________ Practical neurology: A faint in the imergencij department (due to primary systemic amyloidosis neuropathy) MicheleT.M. Hu, Carolyn M. Gabriel. National Hospital of neurology and neurosurgery, Queen Square, National Amyloidosis centre Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. n n n Disavtonomija senzorièna polinevropatija - parastezije - izguba obèutka za temperaturo, vibracijo propriocepcijo - slabše izzivni, neizzivni miotataièni refleksi - prizadetost kranialnih živcev (III,V,VI) Zdravljenje: - Predni zol on -Mel f al an Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. Guillain Barrejev sindrom Kl i ni čnasl i ka: Arefleksija, parestezije, progresivna motorièna oslabelost zg. in sp. Okonèin, minimalna senzorièna okvara. Di agnoza: Zvišani proteini v likvorju EMG spremembe Podt i piGBS: n AIDP n AMAN n AMSAN n Miller- Fisher sy. n Akut napandi saut onomi j a n Senzorièna GBS Neurology in clinical practise, Waler G. Bradley Disorders of peripherial nerves. Please purchase PDFcamp Printer on http://www.verypdf.com/ to remove this watermark. n n Mi l l erFi shersi ndr om( 5%) - oftalmoplegija - ataksija - arefleksija Akt napandi saut onomi j a - kombinirana simpatièna in parasimpatièna okvara - ortostaska hipotenzija - anhidroza - suhe oèi in usta - motnje odvajanja vode in blata Neurology in clinical practise, Waler G. Bradley Disorders of peripherial nerves.