Oversigtsvejledning
Transcription
Oversigtsvejledning
Diabetes, insulins kemi og Novo Nordisk AF THOMAS HØEG-JENSEN D en vigtigste energikilde for den menneskelige organisme er sukkerstoffer (kulhydrater, carbohydrater), som optages fra føden. I fødevarer findes dels små simple carbohydratmolekyler, dels lange kæder (polysaccharider). Under fordøjelse i maven og tarmen, samt ved stofskifte i leveren, omsættes størstedelen af de forskellige sukkerarter til det simple carbohydrat glucose. Glucose fordeles i kroppen gennem blodet og optages i cellerne for omsætning til energi (ved forbrænding), men de fleste celler skal stimuleres med insulin, før de åbnes for optag af glucose. Insulin dannes og lagres i beta-cellerne i bygspytkirtlen og frigives til blodet i koncentrationer, som afhænger af glucose-niveauet. Naturlig insulin-udskillelse sker derfor dels på et basalt niveau, som sikrer glucose-optag døgnet rundt, dels ved forøget udskillelse ved måltider for optag og forbrænding af sukkerstoffer fra maden. Ved anvendelse af insulin som lægemiddel tilstræbes et tilsvarende doseringsmønster med et konstant basalniveau suppleret med ekstra doser ved måltider, i et forsøg på at opnå optimal regulering af glucose-indholdet i blodet og derved mindske risikoen for skader på lang sigt. INSULIN OG DIABETES Hvis man mangler insulin, eller hvis insulins effekt på cellerne er nedsat, optages Figur 1. Glucoses struktur og nedbrydning Glucose som hemiacetal i ligevægt med sin aldehydform og glucoses reaktion med proteinaminogrupper via en iminform til fructosamin, som leder videre til proteinkrydsbindinger og -nedbrydning. 1 glucose utilstrækkeligt i muskler og lever, og man får derfor forhøjet glucose i blodet. Forhøjet glucose er skadeligt for kroppen, primært på grund af kemisk reaktion med kroppens proteiner. Glucose optræder i en ligevægt mellem en lineær aldehydform og en cyclisk acetalform, se Figur 1. Aldehydformen er kemisk reaktiv og kan reagere med bl.a. aminogrupper på proteiner. Hvis en person i længere tid har forhøjet glucose i blodet kan dette føre til skader på organer (nyrer, øjne m.m.) og dannelse af aflejringer i blodårerne. Diabetes (sukkersyge) findes i to hovedformer, type 1 og type 2. Type 1 diabetespatienter mister deres betaceller og dermed insulinproduktion pga. en autoimmun reaktion, hvor kroppen opfatter beta-cellerne som fremmede og dræber dem. Type 1 diabetes er delvist arvelig, smitter ikke, og opstår typisk hos børn. Type 2 diabetespatienter har fortsat insulinproduktion i beta- cellerne, nogle gange endda forhøjet produktion, men trods dette optager type 2 patienternes celler ikke glucose i samme grad som celler hos raske personer, og patienterne har derfor nedsat insulinfølsomhed. Type 2 diabetes opstår oftest hos overvægtige, midaldrende personer, men i takt med udbredelsen af ”moderne” levevis med for megen og usund kost samt for lidt motion ses type 2 diabetes i stigende grad hos yngre personer. Type 1 patienter skal behandles med insulin, ellers dør de i løbet af kort tid. Type 2 diabetes kan ofte kontrolleres ved forbedring af livsstil eller med oralt tilgængelige lægemidler som øger insulinudskillelsen eller insulinfølsomheden. Men over tid overbelastes og nedbrydes beta-cellerne hos mange type 2 patienter, og de behøver derfor ofte insulin efter en årrække. Tidlig insulinstart kan muligvis forlænge beta-cellernes levetid. Insulin nedbrydes i fordøjelsessystemet, hvis man tager 3 2 K = 10 M det oralt, og lægemidlet skal derfor administreres ved injektion (indsprøjtning), hvilket er en barriere for mange patienter. Faktisk er moderne nåle så tynde og volumen af insulindoser så lille, at man knap kan mærke injektionerne. Men det forstår patienter (og lægerne) typisk først, når de har prøvet det. INSULIN SOM LÆGEMIDDEL Blodglucosekoncentrationen er hos raske, fastende personer ca. 5 mM (svarende til 0,9 g/L), stigende op mod 10 mM efter et måltid. Hos diabetespatienter kan koncentrationen stige til over 20−30 mM, hvilket dramatisk øger risikoen for skader på lang sigt. Højt blodsukker (blodglucose) bør derfor behandles medicinsk. Uheldigvis kan selv en lille overdosering af insulin som lægemiddel medføre, at glucosekoncentrationen falder til under 2 mM, og det kan være akut farligt og føre til forvirring, koma, evt. død. Med henblik på at opnå bedst mulig glucosekontrol er 5 K = 10 M Figur 2. Insulinkrystaller Ligevægt mellem insulinkrystaller eller opløseligt depot, hexamer, dimer og monomer. 2 det derfor nødvendigt, at hver enkelt insulindosis tilpasses omhyggeligt til både type og mængde af fødevarer samt til aktuelt blodglucoseniveau og motion mm. Insulindosering er derfor en svær balance, og mange diabetespatienter får til tider ubehagelige eller farlige oplevelser med for lavt blodsukker. Insulin er sammensat af 51 aminosyrer fordelt i to kæder (A-kæden og B-kæden), bundet sammen af to disulfidbroer, suppleret af en tredje disulfidbro internt i A-kæden. Når insulin udskilles fra betacellerne, går det direkte til blodet, men når insulin bruges som lægemiddel indsprøjtes det under huden (subkutant). Man administrerer ikke insulin lægemiddel direkte til blodet, dels fordi det er vanskeligt at ramme en blodåre, dels fordi insulindosis ville være for stor, hvis en fuld basal dosis gik i blodet på en gang. Insulin findes både i beta-cellerne og i lægemiddelpræparater i et kompleks med zinkioner (Zn2+), bestående af 6 insulinmolekyler bundet til 2 zinkioner, kaldet insulinhexamer (se Figur 2). Insulin som hexamer er fysisk og kemisk mere stabil end insu- Figur 3. 3D-struktur af insulindimer 3D-struktur af insulin-aspart-dimer (dobbeltinsulin) bestemt ved røntgendiffraktion. B28Asp med negativt ladet carboxylat er vist som kuglemodel, mens øvrige aminosyrer er vist som stregmodeller, og stoffets foldning er vist som bånd (røde A-kæder, blå B-kæder). Disulfidbroer er orange. 3 lin i fri form (monomer), og hexamer-formen er nødvendig for at opnå lagerholdbarhed af lægemidlet. Under optagelse af insulin som lægemiddel fra underhuden til blodet adskilles (dissocierer) hexameren først til løst associeret dobbeltinsulin (dimer) og derefter til monomer, som er den biologisk aktive form. Dissociationen sker hurtigt, når insulin udskilles fra betaceller til blodet (hurtig fortynding i blodet), men langsomt med injiceret humaninsulin (langsom fortynding i vævet). Patienter skal derfor injicere humaninsulin ca. ½ time før måltider for at matche udsving i blodglucose. Samtidig er det vigtigt, at ramme en passende insulin-dosis så nøjagtigt som muligt for at minimere tilfælde at højt eller lavt blodsukker, som beskrevet ovenfor. Før 1980 blev insulin isoleret fra bugspytkirtlen på slagtedyr, primært grise, men i dag producerer Novo Nordisk insulin vha. genmodificeret gær. Genteknologi kan opskaleres ubegrænset og tillader desuden udskiftning af aminosyrer til modificerede insulin-sekvenser. På Novo Nordisk har forskerne udviklet analoger af insulin som danner mindre stabile hexamerer (men dog stabile nok til lageropbevaring). Det markedsførte stof, kaldet insulin-aspart eller NovoRapid, indeholder asparaginsyre i stedet for prolin i position 28 i B-kæden (B28). Stoffet optages hurtigere end humaninsulin efter injektion og kan derfor tages samtidig Figur 4. Struktur af insulin detemir Struktur af B29Nε-myristoyl desB30 humaninsulin, alias insulin detemir (produktnavn Levemir). Aminosyrerester A1, B1, A21, og B29 er angivet. med måltidet, ikke ½ time før. Dette hjælper diabetespatienter til opnå en bedre timing og dosering af insulin relativt til et givent måltid. Asparaginsyres sidekæde indeholder en carboxygruppe, som har en syrestyrkeeksponent (pKs) på ca. 5, og sidekæden er derfor negativt ladet (på carboxylatform) ved fysiologisk pH = 7,5. Den ekstra negative ladning i den givne position medvirker til at destabilisere insulinhexameren, så insulin dissocierer og optages hurtigere, se Figur 3. For insulindækning døgnet rundt har diabetespatienter brug for langtidsvirkende insulin (basal insulin). Insulin blev opdaget i Canada i 1920’erne, og i 30−40’erne opdagede forskere hos Novo Nordisk (dengang Nordisk Gentofte), at insulin i blanding med proteinet protamin fra laksesperm danner tungtopløselige krystaller. Dette blev udnyttet til udvikling af NPH-insulin (neutral protamin Hagedorn), som opløses langsomt efter subkutan in4 jektion. Med dette præparat skal basal insulin tages 2 gange i døgnet. NPH kan desuden blandes med almindelig insulin, så man kan dække både basal og måltidsinsulin med én blandet injektion. NPH har dog den ulempe at krystallerne skal suspenderes i præparatet, og selv omhyggelig omrystning giver betydelige dag-til-dag variationer i den givne dosis. Dette kan føre til overdosering af insulin og derfor til lavt blodsukker, hvilket især efter aftendosis kan være farligt, fordi det kan give for lavt blodsukker om natten. Forskere på Novo Nordisk har arbejdet med at fremstille langtidsvirkende insulin i opløselig form. Ved kobling af fedtsyren myristinsyre (tetradecansyre) til sidekæden på B29-lysin (insulin detemir, Levemir, se Figur 4), opnås binding af insulin til proteinet albumin, som findes både i subkutant væv og i blodet i høj koncentration (500 µM). Bindingen til albumin forlænger insulins opholdstid på injektionsstedet samt cirkulationstiden i blodet, så detemir kan dække basalbehovet ved injektion 1−2 gange i døgnet. Fordi stoffet er opløseligt, kan der gives præcis samme dosis fra dag til dag. Desværre kan man ikke blande detemir med hurtigtvirkende insulin, fordi de individuelle virkningsprofiler derved forandres. Senest har forskere på Novo Nordisk fremstillet basale insulinvarianter, som både er opløselige, meget langtidsvirkende og blandbare med hurtigtvirkende insulin (måltidsinsulin). Insulin degludec har hexadecandisyre koblet til B29-lysin via glutaminsyre som linker. Dette stof er p.t. under afprøvning i mennesker og har i de kliniske forsøg vist lavere risiko for lavt blodsukker end de ældre stoffer. Samtidig kan stoffet administreres som præformulering (blanding) med hurtigtvirkende insulin under bevarelse af de individuelle virkningsprofiler. fremstilling af varianter, som er normalt aktive, når blodglucosen er høj, men inaktive når blodglucosen er lav. Med et sådant lægemiddel ville patienterne kunne dosere insulin mere aggressivt for behandling af højt blodsukker uden at risikere at få for lavt blodsukker. Om forfatteren Thomas Hoeg-Jensen, Ph.D. er Principal Scientist ved Novo Nordisk i afdelingen for Diabetes Protein and Peptide Chemistry. Han er desuden adjungeret lektor ved KULIFE. Referencer 1. 2. 3. FREMTIDENS INSULIN? På Novo Nordisk arbejdes der også p.t. med at udvikle insulintyper som kan optages oralt i tilstrækkelige mængder. Dette er en meget vanskelig udfordring, men der er opnået lovende resultater i forskningsfasen. Der arbejdes både med at forandre aminosyresekvensen i insulin for at opnå bedre stabilitet mod fordøjelsesenzymer og med kemisk modifikation for at opnå forbedret optagelse i tarmen. En anden mulig forbedring af insulin som lægemiddel er 4. 5. 6. J. Brange, U. Ribel, J.F. Hansen, G. Dodson, M.T. Hansen, S. Havelund, S.G. Melberg, F. Norris, K. Norris, L. Snel, A.R. Sorensen, H.O. Voigt: “Monomeric insulins obtained by protein engineering and their medical implications”, Nature 333 (1988) 679– 682. S. Havelund, A. Plum, U. Ribel, I. Jonassen, A. Vølund, J. Markussen, P. Kurtzhals: “The mechanism of protraction of insulin detemir, a long-acting, acylated analog of human insulin”, Pharm. Res. 21 (2004) 1498-1504. I. Jonassen, T. Hoeg-Jensen, S. Havelund, U. Ribel: “Ultra-long acting insulin degludec can be combined with rapid-acting insulin aspart in a soluble coformulation”, J. Peptide Sci. 16 (2010) 32. B. Zinman, G. Fulcher, P.V. Ra, N. Thomas, L.A. Endahl, T. Johansen, R. Lindh, A. Lewin, J. Rosenstock, M. Pinget, C. Mathieu: “Insulin degludec, an ultra-long-acting basal insulin, once a day or three times a week versus insulin glargine once a day in patients with type 2 diabetes: a 16-week, randomised, open-label, phase 2 trial”, Lancet 377 (2011) 924 - 931. T. Hoeg-Jensen, S. Havelund, P.K. Nielsen, J. Markussen: “Reversible insulin self-assembly under carbohydrate control”, J. Am. Chem. Soc. 127 (2005) 6158– 6159. Thomas Hoeg-Jensen: “Design of Insulin Variants for Improved Treatment of Diabetes”, in K.J. Jensen (editor): Peptide and Protein Design for Biopharmaceutical Applications, Wiley, 2009. 5