Taustatietoa akromegaliasta »

Taustatietoa akromegaliasta
Akromegalian esiintyvyys
• Akromegalia ilmenee useimmiten keski-iässä. Se on naisilla ja miehillä yhtä
yleinen.
sekä ihon rasvoittuminen ja paksuuntuminen. Lapsilla ja nuorilla pituuskasvu
kiihtyy. Sairaus muuttaa potilaan ulkonäköä, mutta muutokset tapahtuvat hyvin hitaasti.
• Taudin oireita ovat myös nivelsärky,
päänsärky, kuorsaaminen, voimakas hikoilu ja yölliset hengityskatkokset.
• Sairauteen kuuluu verenpaineen nousu ja joillakin potilailla saattaa puhjeta
diabetes. Pitkään hoitamattomaan sairauteen voivat liittyä myös paksusuolen
kasvaimet.
Akromegalian synty
Akromegalian ennuste
• Akromegalia on sairaus, jossa elimistö
tuottaa liian paljon kasvuhormonia.
• Sairauden yleisin aiheuttaja on aivolisäkkeen hyvänlaatuinen kasvuhormonia tuottava kasvain. Myös hypotalamuksessa tai muualla aivoissa sijaitseva kasvain saattaa aiheuttaa akromegalian.
• Joskus harvoin akromegalia voi olla
myös osa MEN1-oireyhtymää, joka johtuu yhden geenin mutaatiosta.
• Kasvuhormonin eritys normaalistuu
hoidon myötä valtaosalla potilaista.
Täydellinen parantuminen on todennäköisempää, jos kasvain on pieni (läpimitaltaan alle 1 cm).
• Noin joka kolmannelle sairastuneista
kehittyy eriasteinen aivolisäkkeen vajaatoiminta eli hypopituitarismi. Kasvain on saattanut itse vaurioittaa aivolisäkettä tai hypopituitarismi voi kehittyä
leikkauksen yhteydessä.
• Tavallisin akromegalian seuraus on sukuelinhormonien puutos.
• Akromegalia on harvinainen sairaus.
Suomessa todetaan vuosittain noin 20
tapausta. Kaikkiaan Suomessa on noin
500 akromegaliaa sairastavaa.
Minkä ikäisenä akromegaliaan
sairastutaan?
Oireet
• Akromegalian oireet kehittyvät hitaasti.
Tyypillisiä oireita ovat nenän, kämmenten, leuan, otsan ja jalkaterien kasvu
Akromegalian diagnostiikka
• Potilaan verestä tutkitaan kasvuhor-
»
monin ja sen päätevaikuttajan, IGF-1:n
(insuliininkaltainen kasvutekijä-1), pitoisuudet.
• Akromegalia varmistetaan glukoosi- eli
sokerirasituskokeen yhteydessä mitattavilla kasvuhormonimäärityksillä.
• Kasvain paikannetaan magneettitutkimuksella, jossa kuvataan aivolisäkkeen
seutu.
Akromegalian hoito
Novartis Finland Oy
Metsänneidonkuja 10
02130 ESPOO
Puh 09 6133 2211
Faksi 09 8550003
• Hoito aloitetaan aivolisäkekasvaimen
leikkauksella joko nenän tai kallon kautta. Kirurgisella hoidolla onnistutaan
hoitamaan pysyvästi noin 60 prosenttia
potilaista.
• Kasvainta ei välttämättä saada leikkauksella kokonaan poistettua. Muita
hoitomuotoja ovat lääke- ja sädehoito.
Yleensä näitä käytetään täydentämään
leikkaushoitoa.
• Lääkehoitona käytetään ensisijaisesti
somatostatiinijohdannaisia, mm. oktreotidia ja lanreotidia. Somatostatiinijohdannaiset sitoutuvat solukalvolla
sijaitseviin somatostatiini-reseptoreihin. Valtaosalla potilaista saadaan kasvuhormonipitoisuus laskemaan.
• Muita lääkehoitoja ovat dopamiinin tavoin vaikuttavat lääkeaineet kabergoliini ja bromo-kriptiini. Niitä käytetään
lähinnä silloin, kun somatostatiinijohdannaisilla teho on vaillinainen.
• Akromegaliaan liittyvää aivolisäkkeen
vajaatoimintaa hoidetaan hormonikorvaushoidolla. Naisten sukuelinhormonien korvaushoitona käytetään suun
kautta tai iholle annosteltavia naissukuhormonivalmisteita. Miehille testosteronikorvaushoito annetaan pistoksena lihakseen tai geelinä, joka levitetään
iholle. Lisämunuaishormoni, hydrokortisoni, ja kilpirauhashormoni, tyroksiini, annetaan tabletteina suun kautta, ja
aivolisäkkeen takalohkon erittämä vesihormoni nenäsuihkeena tai tablettina
suun kautta.
Akromegalian seuranta
• Ensimmäinen seurantakäynti on kolmen kuukauden kuluttua alkuhoidosta,
minkä jälkeen potilaat käyvät tarkastuksessa noin kerran vuodessa.
• Tarkastuksessa otetaan verinäyte, josta
määritetään kasvuhormonin ja IGF-1:n
sekä muiden aivolisäkkeen toimintaa
selvittävien hormonien pitoisuudet.
• Aivolisäke kuvataan magneettitutkimuksella yleensä kolmen kuukauden
kuluttua leikkauksesta ja sen jälkeen
yksilöllisen tarpeen mukaan.