Taustatietoa GIST-kasvaimista »

Taustatietoa GIST-kasvaimista
GIST-kasvainten esiintyvyys
• GIST-kasvain
(gastrointestinaalinen
stromaalinen tuumori) on ruoansulatuskanavan kasvain, joka sijaitsee yleisimmin mahalaukussa tai ohutsuolessa.
• Kasvainten esiintyvyydeksi arvioidaan
noin 10–15 tautitapausta miljoonaa
henkilöä kohden vuosittain. Kasvaimista 15–25 prosenttia on pahanlaatuisia.
Minkä ikäisenä kasvain
tyypillisesti ilmenee?
• Potilaiden keski-ikä on diagnosoitaessa
noin 60 vuotta, mutta kasvaimia esiintyy myös nuorilla aikuisilla. Kasvaimet
näyttäisivät joidenkin tutkimusten perusteella olevan yleisempiä miehillä
kuin naisilla.
GIST-kasvainten synty
• GIST-kasvain kehittyy todennäköisesti suolen supistumista säätelevistä
Cajalin soluista tai niiden esiasteista.
Suurimmassa osassa kasvaimista on
KIT-proteiinin mutaatio, joka aiheuttaa
proteiinin epätavallisen toiminnan.
• Kasvain sijaitsee tyypillisesti ruoansulatuskanavassa suolen ontelon vieressä
ja sitä ympäröi ohut kapseli. Kasvain le-
viää tavallisimmin vatsaontelon sisällä.
Vatsaontelon ulkopuoliset etäpesäkkeet
voivat puuttua kokonaan myös pitkälle
edenneissä tapauksissa.
• Kasvaimista 20–50 prosenttia on löydettäessä lähettänyt etäpesäkkeitä.
Etäpesäkkeet syntyvät verenkierron
kautta ja löytyvät usein maksasta. GIST
lähettää harvoin etäpesäkkeitä imusolmukkeisiin.
• Hyvälaatuisen ja pahanlaatuisen GISTkasvaimen käyttäytymisessä ei välttämättä ole eroa, joten niitä voi olla vaikeaa erottaa toisistaan. Ainoa varma
merkki pahanlaatuisuudesta on leviäminen lähtöelimen ulkopuolelle. Suolistossa sijaitsevat kasvaimet ovat useammin pahanlaatuisia kuin vatsalaukun
kasvaimet.
• Kasvain aiheuttaa tyypillisesti vähän oireita ja on siksi diagnosoitaessa usein
varsin suuri. Kasvaimen koko vaihtelee muutamista millimetreistä aina 40
senttimetriin.
Tausta ja riskitekijät
• Alttius saada GIST-kasvain voi periytyä
niissä harvoissa tapauksissa, joissa KITproteiinin mutaatio sijaitsee ituradan
soluissa. Periytyvissä tapauksissa potilailla on tyypillisesti useampia GISTkasvaimia. Periytyviä tautitapauksia ei
»
ole toistaiseksi löydetty Suomesta.
• Kasvaimille ja KIT-mutaatiolle altistavia
tekijöitä ei tällä hetkellä tunneta.
Oireet
• Tavallisimpia kasvaimen aiheuttamia
oireita ovat ylävatsan kipu ja täyttymisen tunne. Myös anemia tai akuutti ruoansulatuskanavan vuoto voivat tuoda
potilaan lääkäriin.
• Suolen alueella kasvain voi aiheuttaa
kipua ja verenvuotoa, suolen tukkeutumisen tai jopa puhkeamisen.
GIST-kasvainten diagnostiikka
• GIST-kasvaimen diagnoosi tehdään kudosnäytteestä, joka tavallisimmin otetaan äkillisen verenvuodon tai suolen
tukkeutumisen takia.
• Kasvain voidaan varmentaa tietokonetomografian, kaikututkimuksen, magneettikuvauksen tai endoskopian eli
tähystystutkimuksen perusteella.
Paikallisen GIST-kasvaimen hoito
• Leikkaus on edelleen GIST-kasvaimen
perushoito. Siinä kasvain ja sitä ympäröivä kapseli poistetaan välttäen kasvaimen puhkeamista, joka saattaa edistää
tytärkasvaimen syntymistä.
GISTin liitännäislääkehoito
Novartis Finland Oy
Metsänneidonkuja 10
02130 ESPOO
Puh 09 6133 2211
Faksi 09 8550003
• 75–85 prosentilla GIST-potilaista kasvain on etäpesäkkeetön diagnoosihetkellä. Näistä korkea uusiutumisriski on
noin 44 prosentilla. Heillä on huomattavasti huonompi ennuste kuin potilailla,
joilla on keskikorkea (24 prosentilla potilaista) tai matala/hyvin matala uusiutumisriski (32 prosentilla potilaista).
• Leikkauksen jälkeisen imatinibiliitännäishoidolla (Glivec) liitännäishoidon tavoitteena on hävittää mikroskooppisen
pienet etäpesäkkeet. Mikroskooppisten
etäpesäkkeiden pysyvä hävittäminen
saattaa olla helpompaa kuin jo makroskooppisia etäpesäkkeitä kehittäneen
GISTin hoitaminen. Liitännäishoito voi
siten myöhentää tai estää taudin uusiutumista. Tämä on merkityksellistä potilaan hoidon kannalta, sillä useimmille
potilaille, joilla on metastaattinen GIST,
kehittyy aikaa myöten vastustuskyky
imatinibihoidolle. Liitännäishoito voi
täten parantaa taudin kokonaisennustetta.
• Imatinibia käytetään vuoden verran
potilaille, joilla arvioidaan olevan huomattava uusiutumisriski leikkauksen
jälkeen.
Levinneen GISTin lääkehoito
• Kasvaimen tunkeutuessa viereisiin elimiin sitä voidaan pienentää leikkauksella.
• Etäpesäkkeiden leikkaushoidon hyödyllisyydestä ei ole näyttöä. Niiden poisto
saattaa kuitenkin antaa lisää elinikää
potilaille, joilla on hitaasti etenevä
GIST.
• Solunsalpaajahoidon tulokset levinneiden GIST-kasvainten hoidossa ovat
vaatimattomia, vain viitisen prosenttia
kasvaimista reagoi hoitoon ja vain lyhytaikaisesti.
• Etäpesäkkeisten GIST-kasvainten hoitoon on käytettävissä suun kautta otettava lääke imatinibi, jota käytetään
myös kroonisen myelooisen leukemian (KML) hoitoon. Imatinibi pienentää
noin 65 prosentilla GIST-kasvainta.
Imatinibilääke tehoaa yleensä laajallekin levinneisiin GIST-kasvaimiin. Vain
runsaat 10 prosenttia GIST-kasvaimista
on vastustuskykyisiä imatinibihoidolle.
Etäpesäkkeisiessä taudissa hoitoa jatketaan loppuelämän ajan.
GIST-kasvainten ennuste
• Noin puolet leikatuista potilaista on
elossa viiden vuoden kuluttua leikkauksesta.
• Leikkauksen jälkeen annettava liitännäislääkehoito voi vähentää uusiutumisen riskiä 65 prosenttia potilailla, joilla
hoidon kesto on vuosi ja joilla on huomattava uusiutumisriski.
• Potilaiden keskimääräinen elinaika
etäpesäkkeiden toteamisen jälkeen oli
ennen imatinibi-lääkkeen kehittämistä
10–20 kuukautta, nyt pisimmät hoitovasteet ovat jo yli 5 vuotta.
• Suurin osa potilaista menettää kuitenkin lopulta imatinibihoitovasteen. Imatinibille vastustuskykyistä tautia voidaan
hoitaa sunitinibilla, joka pidentää keskimääräistä aikaa syövän etenemiseen
1,5–6,3 kuukautta. Useita muita lääkkeitä tutkitaan parhaillaan imatinibille
resistentin GISTin hoitona.