Akut onkologi

AKUTA SITUATIONER INOM BARNONKOLOGIN Strängnäs 2015-­‐11-­‐12 Torben Ek Benmärgssvikt: Anemi, blödning, infekDon -­‐ feber, aplasDsk presentaDon LEUKEMI InfiltraDon: Hepatosplenomegali, lymfadenopaD, skeleAsmärta, mediasDnum, njurar, CNS, tesDs, hypercalcemi, TröAhet tarmar ApDEörlust Viktnedgång Smärtor BUK Matsmältningsproblem Tarmpassageproblem UrinvägsobstrukDon Ascites BUK Icterus Hypertoni Virilisering Pubertas precox CNS CNS ICP: Huvudvärk, kräkningar, gångproblem, synrubbning Fokalsymtom: Kramper Fokalneurologi TvärsniAslesion Endokrina & Dllväxt Beteende THORAX Dyspné, hosta, kompression av lu]vägar/kärl HjärAamponad Pleuravätska Kille 6 år med svullen körtel på halsen • 
• 
• 
• 
Sedan 1 mån svullna lgl Dll vä på halsen 2 anDbioDkakurer utan effekt Blodstatus normalt, mononukleostest neg Astma: FluDde+ventoline •  ☞ Vaknar med hosta, andnöd, rosslig. FörbäAras i ambulans, får Betapred. Stånkig utandning! SaO2 97%, vill inte ligga på rygg (ortopné) •  Halsvenstas SUPERIOR MEDIASTINAL SYNDROME (VCS+trachea) SUPERIOR VENA CAVA SYNDROME Halsvenstas! •  Rtg visar kompression av trachea och vä huvudbronk •  PVK inför CT: upprörd, blek, andningspåverkad, flödas med O2 •  Normalt blodstatus, LD 16, urat N ! CT? CT •  Kärlen dislocerade och komprimerade, trachea 4-­‐5 mm vid •  Otunnelerad CVK vä jug int, BM, LP och lgl-­‐
biopsi i narkos •  Prednisolon •  Urat 560 Fasturtec •  Andningsbesvären minskar e]er några dagar Diff.diagnoser • Lymfom (NHL), T-­‐ALL •  Hodgkin •  Germ cell tumor, neuroblastom, sarkom, AML •  Carcinom •  Icke-­‐malign orsak (infekDon, trombos) Patofysiologi ObstrukDon av VCS ! 
! 
! 
! 
försämrat venöst återflöde från huvud-­‐hals och övre extremiteter Venstas, staspapiller, svullnader (även i larynx/trachea) cerebrala symtom orsakat av högt ICP, huvudvärk, synstörning Paradoxalt BT-­‐fall i liggande kan vara obstrukDon av HK-­‐uElöde HjärAamponad? ”pulsus paradoxus” Lu]vägskompression !  Hosta, andningssvårigheter, stridor, ortopné (andnöd i liggande), hypoxi !  Snabb progress innebär aA kollateralflöde och kompensaDonsmekanismer inte hunnit utvecklas! (jf Hodgkin med stor tumör utan symtom) !  Barn mer känsliga än vuxna DIAGNOSTISKA ÅTGÄRDER •  Rtg cor+pulm •  CT thorax (beakta njurfunkDon om kontrast). Ej sedaDon (Tracheas tvärsniAsarea <50% av N medför hög risk) •  Ultraljud av mediasDnum? (Kan skilja mellan thymus och tumör) •  UCG? Tänk på aA pericardvätska kan föreligga •  Den minst invasiva diagnos8ken? – 
– 
– 
– 
– 
– 
Blodprover inkl diff, ev FACS-­‐analys på perifert blod AFP + beta-­‐HCG Pleuraeffusion vanligt vid lymfom. FörsikDg tappning och cytologi i lokalanestesi. FNP eller MNB på perifer lymrörtel med lokalanestesi MNB av mediasDnal tumör i LA+läA sedering BM i LA ? •  Steroidbeh. Risk för TLS •  I terapiresistenta fall cyklofosfamid •  Övrig diagnosDk kan göras vid förbäAring e]er 1-­‐2 dagar The secDon showing the narrowest trachea was selected. Vad barnonkologen behöver kunna om anestesi-­‐handläggning vid mediasDnalt syndrom •  MULTIDISCIPLINÄRT TEAM. AKUT narkoskonsult, ev IVA-­‐vård •  O2 vid behov, lugn och ro, siAande •  Varning för sedaDva, anxiolyDka, muskelrelaxanDa – 
– 
– 
– 
Minskad respiratorisk drive Minskad muskeltonus Minskade lungvolymer, även kärlen kollaberar VasodilataDon orsakar BT-­‐fall pga lågt cardiac output •  SPONTANANDNING ALLTID BÄST! •  Farligt aA söva ned pat. Kollaps av lu]vägar och blodkärl. IntubaDon kan ge tracheal svullnad och total kompression av lu]vägarna. ÖvertrycksvenDlaDon ökar intrathoracalt tryck. •  Om kompression av huvudbronker är kanske inte intubaDon effekDvt •  ”Rescue posiDon” beroende på vilka strukturer som är komprimerade •  Om nödvändigt ska pat ligga kvar i resp Dlls steroideffekt kommer och svullnaden minskar •  ECMO-­‐beredskap ? Höjd huvudända, siAande, O2 Venväg i NE+dropp Provtagning Rtg pulm CT thorax Ortopné, stridor, hypoxi? Venstas? Tamponad? INGEN RISK: PaDenten kan sövas LÅG RISK: Minsta invasiva diagnosDken HÖG RISK: Steroider och senare diagnosDk SVC syndrom II •  Flicka på 15 år med adenocarcinom i lungan st IV (mediasDnala lgl och epifarynx) •  CytostaDka och lokal RT •  Får huvudvärk och smärta i höger arm, svullen över ögonen ? Inkommer och är då svullen i båda händerna och huvudet Tr brachiocephalicus vid CVK utan synligt kärl MediasDnalt syndrom III •  Ung man på 19 år med Ewing-­‐sarkom st IV •  Beh med VIDE, tumörresekDon, HDCT (BuMel) och lokal RT vä lår •  4 mån e]er beh lungmetastaser •  Bilat thorakotomier, lokal RT hö lunga, IGF-­‐1R-­‐a k •  Inkommer med smärtor och klumpkänsla i halsen och rethosta, stridorösa biljud vid andning VikDga faktorer som påverkar mag-­‐tarm komplika8oner r
•  Ytan i tarmen är enormt sto •  CelldelningshasDgheten är i mycket stor Tarmslemhinnan ersäAs på 8 dygn •  Colon är fylld av bakterier ca 1,5 kg ! Det är bara 1 mm mellan coloninnehåll och blodbanan •  TarmmoDliteten störs av spec. alkaloider ollebjork15 Tyflit ( Thyflit ) = infekDon i colonväggen eg infekDon i uppåtsDgande colon jmf tyfus Colit ( Kolit ) Synnerligen allvarligt Dllstånd med risk för perforaDon och har hög dödlighet vid cytostaDkabehandlig ollebjork15 ollebjork15 VOD Veno-­‐occlusive-­‐disease of the liver and lungs ollebjork15 VOD Första beskrivningen 1970 25 % dödlighet i en skola på Jamaica orsakat av hälsokosAe ( Senico te ) som innehöll naturliga växtgi]er . jmf ” FliDga lisa ” , vinkrisDn (alkaloider ) ollebjork15 VOD orsaker och predisponerande faktorer •  Toxiska ämnen som t.ex. cytostaDka •  Strålning ( max strålning mot levern 20 Gy ) •  Låg ålder ( tre år ) •  Dåligt allmänDllstånd •  Högersidiga tumörer ollebjork15 VOD symptom Pat har fåA cytostaDka senaste 10 dagarna Ont i magen Sjunkande trombocyter Leverförstoring ollebjork15 Lever ollebjork15 VOD i levern ollebjork15 Anatomin avgörande för symptomen Retroperitonealt ollebjork15 Kille 14 år med ryggsmärtor, tränar karate Ryggsmärtor, svårt aP ligga Utbuktning vä skulderblad Neurologi u a NK-­‐konsult •  Mellannålsbiopsi: Ewing sarkom •  Startar VIDE-­‐indukDon –  Progress parapares (kan ej ly]a benen, svaga reflexer), domning Dll mammillnivå (Th 5), resurin •  Akut laminectomi Th 4-­‐7 och parDell tumörresekDon •  Snabb förbäAring postop SPINAL CORD COMPRESSION •  c:a 5% av barncancer drabbas av SCC •  Vanligaste orsaken Dll parapares 0-­‐17 år •  Extradural: Neuroblastom, sarkom, NHL, Wilms´, … •  Intradural: MB, gliom •  Vanligast i thorakalryggen Patofysiologi •  KOMPRESSION av medullan !  Venös stas !  Vasogent ödem !  Ischemi •  Ödem orsakar frisäAning av inflammatoriska mediatorer (cytokiner, prostaglandiner, neurotransmiAorer) DEXAMETASON •  Ischemi-­‐hypoxi orsakar senare cytotoxiskt ödem SYMTOM •  Ryggsmärta •  Motorisk påverkan (reflexborEall) •  Sensoriska borEall •  Autonom påverkan (tarm & blåsa) –  sent symtom, sällan isolerat. Tidigt vid conus medullaris syndrom. •  Ibland palpabel tumör eller palpaDonssmärta •  Vanligt med sen diagnos!! •  Snabb symtomprogress medför dålig neurologisk prognos SPINAL KOMPRESSION -­‐ ÅTGÄRD Tidig diagnosDk vikDg: Neurologisk resDtuDon beror på skador vid diagnos Neurokirurg ResEunkDon? Dexametason MR AKUT konsult Snabbt terapibeslut (Dmmar?) Barnonkolog Kemoterapi? NHL, NBL Radioterapeut Strålkänslig tumör? Anterior resekDon vid främre kompression Laminectomi vid bakre kompression NBL IV med relaps -­‐ SCC Ryggmärg Neuroblastom med SCC •  Tysk retrospekDv studie 2603 pat, varav 122 SCC (5%) (Developmental Medicine & Child Neurology 2012, 54: 347–352) – 
– 
– 
– 
– 
– 
Medianålder 9 månader, lägre andel MYCN amplifierade BäAre överlevnad vid NB+SCC Svårigheter aA röra benen vanligaste debutsymtomet Vanligt med motoriska eller urologiska sequelae Ingen klar skillnad i neurologisk outcome e]er neurokirurgi resp kemoterapi Laminectomi ökar risken för scolios •  Enl LINES kan kemoterapi ges ini8alt vid SCC utan aP neurologisk återhämtning äventyras –  OM NEUROLOGI: Dexametason 0,5 mg/kg + VP-­‐CarboplaDn UTAN DRÖJSMÅL –  Biopsi görs senare •  En prospekDv studie av NB med SCC planeras