Patologie del mediastino

MEDIASTINO
PATOLOGIE DEL MEDIASTINO
Prof. Edoardo Grella
Definizione: spazio mediano
compreso tra i due
polmoni,colonna vertebrale e
sterno che accoglie cuore, timo,
grossi vasi, esofago, trachea e
bronchi
A.O. Monaldi - Seconda Università degli studi di Napoli
Mediastino
………
Mediastino
Spazio mediano della cavità toracica compreso
fra i 2 sacchi pleurici.
Alla TC
Sterno
Sterno
Sterno
Pleura mediastinica
sinistra
Sterno
Pleura mediastinica
destra
Pleura mediastinica
destra
Pleura mediastinica
destra
Rachide dorsale
Rachide dorsale
Rachide dorsale
COMPARTIMENTI MEDIASTINICI
• M. superiore: situato al di sopra di un
piano immaginario che unisce l’angolo dello
sterno alla IV vertebra dorsale
• M. anteriore: tra sterno e linea passante e
fascio cardio-vascolare
• M. medio: delimitato posteriormente da
piano immaginario passante dietro la trachea
e il cuore
• M. posteriore: delimitato dai corpi
vertebrali e dalle docce costo-vertebrali
Pleura mediastinica
sinistra
Pleura mediastinica
destra
Rachide dorsale
COMPARTIMENTI MEDIASTINICI
• M. superiore
• M. anteriore: accoglie timo, vasi mammari
interni, linfonodi
• M. medio: cuore, pericardio, aorta
ascendente e porzione trasversa dell’arco,
tronchi sovra-aortici, arterie e vene polmonari,
nervo frenico, vago e laringeo ricorrente,
trachea, bronchi principali, linfonodi
• M. posteriore: aorta discendente, esofago,
dotto toracico, vena azygos ed emiazygos,
strutture nervose e linfonodi
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Anatomia del mediastino
Mediastino superiore
Mediastino anteriore
situato al di sopra di un piano
immaginario che unisce l’angolo
dello sterno alla IV vertebra dorsale
tra sterno e linea passante
anteriormente al fascio cardiovascolare
Anatomia del mediastino
Anatomia del mediastino
Mediastino medio
Mediastino posteriore
Delimitato posteriormente da piano
immaginario passante dietro la
trachea e il cuore
delimitato dai corpi vertebrali e dalle
docce costo-vertebrali
Localizzazione delle masse nell’adulto
45%
ANTERIORE
Timomi
Gozzi immersi
Linfomi
Tumori a cell. germ.
Tumori mesenchimali
30%
MEDIO
Linfomi
Cisti broncog.
Cisti pericard.
Lipomi
Tum. a cell. germ.
25%
POSTERIORE
Tumori neurogeni
Tumori neuroect.
feocromocitomi
chemodectomi
tumori glomici
Cisti gastroenterogeniche
J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002
Quadri patologici: Mediastino superiore
Localizzazione delle masse nel bambino
30%
30%
40%
ANTERIORE
MEDIO
POSTERIORE
Linfomi
Linfoadenopatie
infiammatorie
Timomi
neoplastiche
Tum. a cell germ.
Malformazioni
Gozzi ectopici
broncopolm.
Neuroblastomi
Ganglioneuroblast.
Ganglioneuromi
Neurofibromi
Cisti neurogene
Ematopoiesi
extramidollare
• Struma mediastinico
- 10% tumori del mediastino
- Allargamento asimmetrico a contorni netti
dell’aditus mediastinico
- Impronta sulla colonna aerea tracheale
- Eco, TC (definisce rapporti topografici), RM
(raramente)
• Linfangioma cistico
J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002
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Neoformazioni del mediastino anteriore
Quadri patologici: Mediastino anteriore
Gozzi immersi
10-15% delle masse mediastiniche
Vadasz and Kotsis, Eur Journ Cardio-Thoracic Surgery 1998
Cervicomediastinici
>95%
A sviluppo
prevalentemente
cervicale
(80%)
Ectopici
1-4%
A sviluppo
prevalentemente
toracico
(15%)
•
-
CISTI DERMOIDE
Dimensioni variabili
Rx torace: possono alterare i profili mediastinici
TC: contenuto liquido, densità adiposa,livello
grasso-fluido, inclusi solidi o calcici,
nodulazioni solide parietali e sepimentazioni
- RM: dimostra natura complessa delle lesioni
• TERATOMA CISTICO
Shields, Thoracic Surgery 2002
Massa multinodulare, con calcificazioni
e aree cistiche ipodense
Neoformazioni del mediastino anteriore
Timomi
Età 40-60 anni
50% asintomatici
30% associazione con miastenia
Formazione tondeggiante o lobulata
Aree di degenerazione cistica o emorragica
Quadri patologici: Mediastino anteriore
•
-
TIMOMA
15% tumori mediastinici
Maligno nel 25% dei casi
Accompagnati da miastenia nel 50% dei casi
Rx: se voluminosi; dimostrabili meglio in
proiezione laterale
- TC: identificazione lesioni più piccole:
formazioni solide con c.e. moderato
- RM: bilancio pre-operatorio timoma invasivo
• TIMOLIPOMI
• IPERPLASIA TIMICA
• CISTI TIMICHE
TIMOMA
Trombosi della vena cava
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Neoformazioni del mediastino anteriore
Coriocarcinoma
K embrionario
Teratocarcinoma
Tumori a cell. endodermiche
Tumori a cellule germinali
Non - seminomi
Neoformazioni del mediastino anteriore
Sdr di Castleman (Iperplasia linfonodale angiofollicolare)
1) Vascolare ialina
2) Plasmacellulare
3) Mista
Maschi di età < 30 anni
Nel 90%
ßHCG e/o alfaFP
(Wright, J Thorac Cardiovasc Surg 1990)
Variante
aggressiva
Biopsia
Massa voluminosa, irregolare,
con ampie aree necrotico-emorragiche,
a elevata velocità di crescita
Chemioterapia
Markers -
Markers +
Massa unica, ben circoscritta,
ad elevato enhancement
Forma multicentrica
Resezione CT di salvataggio
Quadri patologici: Mediastino medio
• TUMORI DELLA TRACHEA
Quadri patologici: Mediastino medio
- Segni di difficoltoso ingresso aereo
- Rx torace: formazioni endoluminali ben
riconoscibili (elevato contrasto con aria)
- TC e RM: bilancio di estensione (infiltrazione
strutture adiacenti)
• CISTI BRONCOGENE
• PARAGANGLIOMI
• CISTI PLEURO-PERICARDICHE
- Sede paracardiaca
- Mai separabili dal profilo cardiaco
- Rari
- Iperincrezione di catecolamine
- Paragangli del legamento arterioso, fra arco aortico
ed arteria polmonare
- Anche in mediastino posteriore
- RX, TC (intenso c.e.), RM
- Scintigrafia con MIBG
Neoformazioni del mediastino medio
- Rx torace:opacità tenui, a margini netti e regolari,
sede paratracheale
- TC e RM: natura liquida della neoformazione, no
c.e.
• ANEURISMI AORTA ASCENDENTE, ARCO
AORTICO
Neoformazioni del mediastino medio
Cisti broncogena
Asintomatica
Sintomi compressivi
Sintomi infettivi
Cisti pericardiche (6%)
Tenue formazione tondeggiante
nell’angolo cardio-frenico (spt a dx)
Paragangliomi (0,5-1%) Neoformazioni con marcato enhancement nella
finestra aorto-polmonare, singole o multiple (10%)
Catecolamine
Associazione
con neurofibromatosi
Massa omogenea, tondeggiante,
ben definita, in stretto rapporto
con trachea o carena, ipodensa
o iperdensa (muco) all’esame tomografico
Asportazione VTS
Escissione chirurgica
+/- RT adiuvante
Macchiarini P., Ostertag H., The Lancet Oncology 2004
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CISTI PERICARDICA
Cisti broncogena
Quadri patologici: Mediastino posteriore
• TUMORI NEUROGENI
- Adulto: Schwannomi, ganglioneuromi,
feocromocitomi, paragangliomi, neurofibromi
- Età pediatrica: neuroblastomi
- Rx torace:opacità rotondeggianti, solitamente a
margini netti, originanti in prossimità dello spazio
interpeduncolare vertebrale (meglio evidenziabili in
LL) . Frequenti erosioni costali
- TC e RM: slargamento forami di coniugazione,
componente intra-rachidea a “batacchio di
campana”
• ANEURISMI AORTA DISCENDENTE
• MEGAESOFAGO, DIVERTICOLI ESOFAGEI,
CARCINOMA ESOFAGEO, VARICI, LEIOMIOMI
Neoformazioni del mediastino posteriore
Tumori neurogeni
Nell’adulto 90% benigni, a lenta crescita, asintomatici
Bambini
Giovani adulti
Adulti
neuroblastomi
ganglioneuroblastomi
ganglioneuromi
schwannomi e neurofibromi
Massa tondeggiante che origina dal solco paravertebrale.
Erosioni costali o anomalie vertebrali
TC
RMN
mielografia
Quadri patologici: Mediastino posteriore
CARCINOMA ESOFAGEO
• CISTI ENTEROGENE
- Dovute a mancata canalizzazione di un segmento
dell’intestino primitivo
- Terzo distale esofago
- Rx torace: se voluminose
- TC, RM: contenuto liquido, no c.e.
PRE-TERAPIA
POST-TERAPIA
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LINFOMI
• Coinvolgono frequentemente il mediastino
• L. Hodgkin, L. non Hodgkin
Neoformazioni del mediastino anteriore
40-75% LH
Linfomi
• Linfonodi dei compartimenti superiore, anteriore e medio,
meno frequentemente il posteriore
20-40% LNH
Coinvolgimento mediastinico
anteriore o medio
• Rx torace: allargamento dell’ombra mediastinica, opacità
bilaterale a margini policiclici talora con strie linfangitiche
che dall’ilo si irradiano verso il parenchima polmonare;
impronta sulla trachea
• TC: evidenzia i linfonodi patologici (diametro > 1 cm):
masserelle di densità parenchimatosa senza significativo
c.e, . Pacchetti linfonodali per confluenza
• RM: informazioni simili a TC; importante nel follow-up per
ddf fibrosi vs recidiva post-trattamento
• PET
LINFOMA
Massa a contorni policiclici
Ln aumentati di volume
Wright CD, Semin Respir Crit Care Med 1999
MEDIASTINITI ACUTE
• Conseguono in genere a rottura di esofago,
propagazione di flogosi linfonodale o
all’estensione di processo flogistico del collo
• RX torace: mediastino slargato, margini mal
definiti, presenza di aria, dislocazione
tracheale
• TC: aumento densità tessuto adiposo, raccolta
flogistica, areole gassose
METASTASI
Metastasi mediastinica da seminoma
METASTASI
Metastasi linfonodali da microcitoma
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Manifestazioni cliniche
Ostruzione vena cava superiore
Compressione o invasione della vena cava
superiore da parte del tumore
Asintomatica
Sintomatica
80%
Causa stasi ematica e possibili microtrombi:
elevata frequenza di metastasi cerebrali
75%
Segni e sintomi
Benigna
Maligna
Maligna
Benigna
Cornage
Dolore
Febbre
Miastenia
Ipertensione
Dispnea
Disfagia
Sdr CBH
Sudorazione
Ipoglicemia
Congestione ed edema al volto e collo
Edema della radice degli arti superiori
Tosse
Emottisi
Calo ponderale
Sdr V.cava sup
Ipercalcemia
Circoli collaterali
Cefalea, sonnolenza, dispnea, disfagia
Sdr vena cava sup
- Turgore venoso
- Cianosi
- Edema
Toracico
Toraco-addominale
* Sdr.della vena cava superiore
La sindrome cavale superiore si realizza per processi espansivi del
mediastino anteriore e medio che determinano compressione della
vena cava superiore e della vena anonima. In genere è indice di stato
avanzato di malattia. La sintomatologia è caratterizzata dall‘ edema
del collo e delle palpebre, del torace e degli arti superiori che realizza
il caratteristico quadro del "edema a mantellina". Spesso è
accompagnata da facile sudorazione, senso di vertrigine e cefalea,
sonnolenza, cianosi ungueale, e perfino momentanee perdite di
coscienza. Può rappresentare a volte il sintomo iniziale della
neoplasia.
Sdr vena cava sup
Neoformazioni del mediastino posteriore
Semeiologia differenziale della
occlusione della cava superiore
A) Occlusione situata a monte dello sbocco dell’azygos
Cisti enteriche (3% ) Originano dalla divisione posteriore
dell’intestino primitivo
A
Il circolo collaterale superficiale non è molto evidente. Il sangue
refluo dalla testa e dal collo raggiunge la cava superiore defluendo
in profondità attraverso il plesso vertebrale e le vene intercostali.
Cisti neuro-enteriche (<1% )
B) Occlusione situata a livello dello sbocco dell’azygos
Il reticolo venoso superficiale toraco-addominale è molto evidente. Si
stabilisce un circolo collaterale attraverso le vene intercostali, l’azygos,
le mammarie interne, le epigastriche e le iliache.
B
Associazione di cisti enterica
e anomalie vertebrali (spina bifida,
emivertebralismo)
C) Occlusione situata al di sotto dello sbocco dell’azygos
Il circolo venoso superficiale sottocutaneo è evidente limitatamente alle
regioni laterali del torace, essendo preminenti le anastomosi profonde.
C
Escissione chirurgica
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MEDIASTINO
La scarsa accessibilità alla
semeiotica clinica rende molto
importante lo studio per immagini
RX
• Radiogramma standard PA e LL
• Malattie del mediastino sono di difficile
riproduzione radiografica poiché hanno la
densità dei tessuti molli e sono a loro volta
circondati da tessuti molli
• Ingrandimento mediastinico focale o diffuso. Le
masse possono dislocare, comprimere o
invadere le strutture adiacenti o provocare
segno di silhouette con tali strutture
• La semeiotica è basata sul rilievo di alterazioni
del profilo del mediastino
Diagnostica per immagini
T.C.
METODICHE DI STUDIO
•
•
•
•
•
Esame radiografico
TC
RM
Angiografia
Diagnostica radioisotopica
TC
• Indagine fondamentale nello studio del
mediastino
• Definisce la causa di alterazioni del profilo
mediastinico all’RX
• Studio dei linfonodi
• Bilancio di estensione dei processi
espansivi
• Caratterizzazione e valutazione
densitometrica: cisti, lipomi, teratomi
cistici ecc
• Agobiopsia TC-guidata
Diagnostica per immagini
T.C.
Caratteristiche della massa
Compartimento/i interessato
Origine vascolare o non vascolare
(accuratezza >90%)
Rapporti con strutture limitrofe
Natura benigna o maligna
Scelta dell’approccio chirurgico
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RM
• Elevata risoluzione di contrasto,
approccio multiplanare
• Identificazione
• Caratterizzazione in casi definiti: ematomi
subacuti, cisti, lipomi, masse
aneurismatiche
• Indagine disturbata dalla pulsazione
cardiaca e dai movimenti respiratori
(gating cardiaco e respiratorio)
ECOGRAFIA
• Via transtoracica: ostacolata da coste e
parenchima polmonare areato;
identificazione di lesioni a contatto con
parete toracica o con il cuore
• Via trans-esofagea: buona dimostrazione
anatomica spazi paraesofagei: stadiazione
loco-regionale neoplasie, patologia
vascolare e cardiaca
Diagnostica per immagini
RMN
Immagini multiplane
Strategia chirurgica !
Studio raccolte fluide
Differenziazione dei tessuti
(tumore/fibrosi)
Studio del plesso brachiale, dei
forami vertebrali e del diaframma
Diagnostica per immagini
Scintigrafia tiroidea
Origine tiroidea della massa
Estensione intratoracica
Localizzazioni ectopiche
Localizzazioni secondarie
Tc 99 pertecnetato
Sensibilità 50%
attività endocrina per fenomeni regressivi
secondari alla dislocazione
Interferenza dello sterno e dei grossi vasi
J 131
Tc 99 sestamibi
Tc 99 tetrofosmin
Emissione di radiazione ad energia più alta (minore
effetto di interferenza) Sensib. 93% Specif. 100%
Park, Am J Roent 1987
Accumulo da parte di cellule non jodocaptanti
o eteroplasiche (diagnosi di natura)
Alonso, Nucl Med Commun 1998 e Klain, Eur J Nucl Med 1996
Diagnostica invasiva
FNA
Mediastinoscopia Videotoracoscopia
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