hipoplasia renal unilateral. experiencia personal

Rev. Arg. de Urología y Nefrología
Vol. 53 - N° 1 - Año 1987
HIPOPLASIA RENAL UNILATERAL. EXPERIENCIA PERSONAL
Dr. Coimbra Ferrari, Franz - Dr. Ghirlanda, Juan Manuel
Resumen
De acuerdo
Es así que
Los métodos
de la
como
con
enunciamos
respecto
de exploración
en ¡a introducción
a los aspectos
semiológica
clínicos,
del
presente
la infección
(inspección,
trabajo,
hemos
y la hipertensión
palpación,
percusión)
analizado
fueron
no aportaron
cada
los motivos
datos
uno
de los
de consulta
de importancia
temas
propuestos.
más
para
frecuentes.
el
diagnóstico
hipoplasia.
Los estudios
de laboratorio,
orientados
a la valoración
de la suficiencia
renal,
no revelaron
alteración
de la misma
al estar
ésta
mantenida
por el riñón
contralateral.
Del análisis de los datos obtenidos
por los diferentes
métodos de diagnóstico
por imágenes surgió que la radiografía
simple nos hizo
sospechar
la existencia
de un riñón pequeño,
presumiblemente
hipoplásico
en los casos en que la imagen renal se observó
con
nitidez cercana a la columna
vertebral.
El urograma excretor nos permitió comprobar
el grado de funcionamiento
renal, la
frecuencia
de cálices displásicos
y la existencia
de eventuales
anomalías
concomitantes.
En dos se comprobó
ausencia
de función
renal; la
pielografia
ascendente
nos permitió
orientar el diagnóstico.
Con respecto a los datos aportados por el renograma
radioisotópico
y el
centellograma
renal, éstos nos permitieron
estudiar la función y estructura
del parénquima
renal y poner en evidencia
alteraciones
en el mismo.
Sin embargo
no nos permitieron
prejuzgar
sus causas.
Indicamos
la arteriografía
renal sólo en los casos
de
hipertensión
arterial.
Ella nos permitió
poner en evidencia
alteraciones
del calibre arterial y en un caso una anomalía
vascular
intraparenquimatosa
asociada.
La ecografia
y la tomografía
axial computarizada
nos permitieron
demostrar
con precisión
la
disminución
del tamaño renal, no así las causas de la
misma.
Con respecto
al diagnóstico
diferencial
se planteó
con otros ríñones pequeños
unilaterales,
ya que éstos representan
entidades
patológicas
diferentes.
El análisis
de los datos aportados
por los estudios
anteriormente
mencionados
nos
efectuar
el diagnóstico
presuntivo
de hipoplasia
renal que fue confirmada
por la anatomía
patológica.
Con respecto
al tratamiento
de las hipopíasias,
indicamos
la nefrectomía
en los casos complicados
con infección
hipertensión
arterial,
habiendo
adoptado
conducta
expectante
en los asintomáticos.
La supresión
del parénquima
permitió
la cura de la infección
y la normalización
de la tensión
arterial.
Introducción
El p r o p ó s i t o d e e s t e e s t u d i o ha s i d o a n a l i z a r los a s p e c t o s
c l í n i c o s , d i a g n ó s t i c o s d i f e r e n c i a l e s y t r a t a m i e n t o s d e la h i p o p l a sia renal. T r a d i c i o n a l m e n t e , el d i a g n ó s t i c o d e u n a hipoplasia
renal r e q u e r í a q u e d i c h o r i ñ ó n f u e r a a p r e c i a b l e m e n t e m á s peq u e ñ o q u e u n o n o r m a l . El e x a m e n d e u n n ú m e r o d e riñones
p a t o l ó g i c a m e n t e p e q u e ñ o s i n t e r p r e t a d o s c o m o h i p o p l á s i c o s , ha
r e v e l a d o q u e el p a r é n q u i m a p u e d e e n c o n t r a r s e bien preservado
y casi n o r m a l m e n t e d e s a r r o l l a d o , m i e n t r a s q u e en otros se enc u e n t r a m a r c a d a m e n t e r e d u c i d o e n f o r m a irregular, e v i d e n c i a n do q u e el p a r é n q u i m a e x i s t e n t e p u e d e estar no u n i f o r m e m e n t e
d i s t r i b u i d o . El e s t u d i o d e estos p e q u e ñ o s r i ñ o n e s i n c o m p l e t a m e n t e d e s a r r o l l a d o s ha llevado a la c o n c l u s i ó n q u e la h i p o p l a s i a
en f o r m a f r e c u e n t e es a p r e c i a b l e m e n t e m á s m a r c a d a en ciertas
p o r c i o n e s del ó r g a n o . En c o n s e c u e n c i a , el c r i t e r i o a m p l i a m e n t e
a c e p t a d o d e q u e el r i ñ ó n h i p o p l á s i c o d e b e ser a p r e c i a b l e m e n t e
m e n o r q u e el n o r m a l , p a r e c e p r u d e n t e no a p l i c a r l o más. En
r i ñ o n e s algo m á s g r a n d e s , f r e c u e n t e m e n t e p u e d e estar involuc r a d a sólo u n a p o r c i ó n del ó r g a n o ; e n e i t o s c a s o s la c o n d i c i ó n
p o d r í a l l a m a r s e h i p o p l a s i a s e g m e n t a r i a o focal.
Los r i ñ o n e s d e d e s a r r o l l o i n c o m p l e t o h a n sido c l a s i f i c a d o s c o m o
a p l á s i c o s o h i p o p l á s i c o s , a u n q u e para la m a y o r í a d e los a u t o r e s
aplasia significa a u s e n c i a total d e l r i ñ ó n . P a r e c e j u s t i f i c a r s e por
tal m o t i v o q u e t é c n i c a m e n t e se haga u n a d i s t i n c i ó n e n t r e r u d i m e n t o renal a p l á s i c o y un r i ñ ó n h i p o p l á s i c o . En la aplasia, las
t r a n s f o r m a c i o n e s e s t r u c t u r a l e s en t o d o el p a r é n q u i m a renal son
tan graves q u e la f u n c i ó n s e c r e t o r i a está i n h i b i d a , está provisto
d e un uréter, por lo g e n e r a l a t r é s i c o , y el e x a m e n h i s t o l ó g i c o no
muestra prácticamente ningún elemento nefrogénico.
En la h i p o p l a s i a el p a r é n q u i m a , por lo m e n o s e n c i e r t o s lugares,
es n o r m a l , y el r i ñ ó n es c a p a z d e f u n c i o n a r . En a l g u n a s zonas,
sin e m b a r g o , el e s t u d i o del p a r é n q u i m a m u e s t r a a l t e r a c i o n e s
c o m o para j u s t i f i c a r su c o m p a r a c i ó n c o n la aplasia. En otros
casos la t o t a l i d a d del p a r é n q u i m a , o g r a n p a r t e del m i s m o ,
p u e d e ser n o r m a l , a u n q u e el r i ñ ó n sea m á s p e q u e ñ o q u e el
usuall46,48,53,58, Mr
La d e f o r m a c i ó n d e u n g r u p o o d e la m a y o r í a d e los c á l i c e s es u n
hallazgo c a r a c t e r í s t i c o en la h i p o p l a s i a . ' 3 8 4b K I En r i ñ o n e s m u y
c h i c o s i n c o m p l e t a m e n t e d e s a r r o l l a d o s , se e n c u e n t r a n f r e c u e n -
16
varias
permitió
recurrente
o
renal
alterado
t e m e n t e c á l i c e s m a l f o r m a d o s . En c a s o d e h i p o p l a s i a m e n o s
severa la m a y o r í a d e los c á l i c e s p u e d e n t e n e r a s p e c t o n o r m a l , y
sólo a l g u n o s d e ellos o c a s i o n a l m e n t e m u e s t r a n d e f o r m a c i o n e s .
Los a s p e c t o s c l í n i c o s d e la h i p o p l a s i a renal h a n a l c a n z a d o g r a n
interés. La p r i n c i p a l i m p l i c a n c i a c l í n i c a es q u e d i s m i n u y e la
resistencia del riñón a la i n f e c c i ó n , a u m e n t a n d o la t e n d e n c i a a
la hipertensión. 1 3 9 50 K 5 3 ' 5 8 ' 6 4 1 La e n f e r m e d a d del r i ñ ó n o p u e s t o
p u e d e llevar a la i n s u f i c i e n c i a renal.
El p r e s e n t e e s t u d i o se ha b a s a d o e n el a s p e c t o r a d i o l ó g i c o d e
f o r m a s y g r a d o s d i f e r e n t e s d e h i p o p l a s i a . Su p r o p ó s i t o ha sido
e s t u d i a r el s i g n i f i c a d o c l í n i c o d e las lesiones renales, su d i a g nóstico, d i a g n ó s t i c o s d i f e r e n c i a l e s , las c o m p l i c a c i o n e s c o n c o m i tantes, el p r o n ó s t i c o y su t r a t a m i e n t o .
El p u n t o f u n d a m e n t a l es la d i f e r e n c i a c i ó n e n t r e la h i p o p l a s i a y la
atrofia renal, t é r m i n o s q u e e r r ó n e a m e n t e se e n c u e n t r a n e m p l e a d o s el u n o por el otro al revisar la b i b l i o g r a f í a .
Si la atrofia es para nosotros el e s t a d o d e u n r i ñ ó n c u y o v o l u m e n
ha q u e d a d o r e d u c i d o bajo i n f l u e n c i a s varias: i n f l a m a c i o n e s , lesiones vasculares, e s p o n t á n e a s o e x p e r i m e n t a l e s , la h i p o p l a s i a
es al c o n t r a r i o : el r i ñ ó n p e q u e ñ o q u e se d e s a r r o l l a al m á x i m o d e
sus p o s i b i l i d a d e s , no p u d i e n d o llegar j a m á s al v o l u m e n del r i ñ ó n
normal.
El interés q u e d e s p i e r t a el e s t u d i o d e esta a n o m a l í a es m u y
comprensible, pues variadas circunstancias p u e d e n llevarnos a
p r a c t i c a r u n a n e f r e c t o m í a del r i ñ ó n o p u e s t o c o n los r e s u l t a d o s a
i m a g i n a r s e . Es necesario, c o m o lo ha d e m o s t r a d o Albarrán, 1 2 6 1
s a b e r q u e el r i ñ ó n h i p o p l á s i c o es i n c a p a z d e realizar su h i p e r t r o fia c o m p e n s a t o r i a e n el caso d e la n e f r e c t o m í a d e l o p u e s t o .
F l e i s c h m a n y A n d e r s o n , en j u l i o d e 1 9 2 9 , p r e s e n t a n u n a o b s e r v a c i ó n similar a la d e A l b a r r á n , e n q u e la m u e r t e s o b r e v i e n e e n
u n a e n f e r m a e n la c u a l , el r i ñ ó n a d e l f o , l u e g o d e u n a
n e f r e c t o m í a , resultó ser h i p o p l á s i c o c o n g é n i t o . La falta d e h i p e r trofia c o m p e n s a t o r i a d e éste hizo la d e p u r a c i ó n u r i n a r i a i n s u f i c i e n t e , f a l l e c i e n d o la paciente.
Otro p u n t o a c o n s i d e r a r es el t r a t a m i e n t o q u i r ú r g i c o , p u e s t o q u e
la t á c t i c a t e r a p é u t i c a no sólo d e p e n d e d e la s i n t o m a t o l o g í a , s i n o
del t i p o d e h i p o p l a s i a , del valor f u n c i o n a l r e s t a n t e y d e la u n i o
b i l a t e r a l i d a d d e la a f e c c i ó n .
La hipoplasia bilateral c o n i n s u f i c i e n c i a renal, es sólo pasible d e
un t r a t a m i e n t o m é d i c o . En las f o r m a s unilaterales si el motivo d e
la c o n s u l t a ha sido a f e c c i ó n del r i ñ o n contralateral, y ésta tiene
una solución q u i r ú r g i c a , el criterio será d e t i p o c o n s e r v a d o r ,
puesto q u e el riñón hipoplásico, por lo general, es incapaz d e
m a n t e n e r la h o m e o s t a s i s del paciente. C u a n d o la a f e c c i ó n del
riñón h i p o p l á s i c o unilateral y su r e p e r c u s i ó n local o general
j u s t i f i q u e n un t r a t a m i e n t o q u i r ú r g i c o , la c o n d u c t a , si el riñón
contralateral es s u f i c i e n t e , será la n e f r e c t o m í a .
Reseña histórica
Los a n a t o m i s t a s y patólogos h a n estado f a m i l i a r i z a d o s c o n la
presencia d e un r i ñ ó n p e q u e ñ o y otro g e n e r a l m e n t e a g r a n d a d o .
Sin e m b a r g o , el f e n ó m e n o d e desarrollo c o m p l e t o p r i m a r i o fue
r e c o n o c i d o por un largo t i e m p o , y el t é r m i n o d e atrofia c o n g é n i ta, hipoplasia o riñón infantil, se ha u s a d o por lo m e n o s d e s d e
fines del siglo pasado.
B e u m e r , en 1 8 7 8 , y Ballowitzer' 40 » en 1895, f u e r o n los p r i m e r o s
en d e s c u b r i r esta a f e c c i ó n .
Albarrán, 1 2 6 ' en 1 9 0 4 , en su libro sobre "Exploración
de las
funciones
renales",
presenta la o b s e r v a c i ó n de una e n f e r m a
n e f r e c t o m i z a d a del lado d e r e c h o , q u e tenía una b u e n a e l i m i n a c i ó n d e urea del lado o p u e s t o . D e s p u é s d e la n e f r e c t o m í a , la
e n f e r m a m u e r e por i n s u f i c i e n c i a renal; la autopsia d e m o s t r ó q u e
el riñón restante era h i p o p l á s i c o sin hipertrofia c o m p e n s a d o r a .
En 1 9 1 0 , Gastaldi, en su tesis "Desigualdad
volumétrica
de los
riñones
y atrofia
congénita
unilateral",
m e n c i o n a 6 6 obser1561
vaciones.
En 1 9 1 4 , Papin, e n la "Encyclopédíe
franga/se
d'Urologie",
e x p o n e sobre la patología y la c l í n i c a d e tales riñones. 1761
Keve, en 1 9 2 7 , cita una o b s e r v a c i ó n d e riñón hipoplásico unilateral, c o n a n o m a l í a ureteral c o n c o m i t a n t e .
Hasta a q u í existía una g r a n c o n f u s i ó n en la bibliografía sobre
este tema.
En 1933, Gutiérrez 1581 h a c e una c l a s i f i c a c i ó n sobre riñones hipop l á s i c o s , c o n g é n i t a m e n t e p e q u e ñ o s , y lo d i s t i n g u e d e la
" a t r o f i a " o " c o n t r a c c i ó n " d e b i d a a causas a d q u i r i d a s . Su clasific a c i ó n sugería la i n c l u s i ó n d e 3 grupos:
1. Hipoplasias congénitas.
2. Aplasia renal.
3. Agenesia renal.
A partir d e esta c l a s i f i c a c i ó n , p r á c t i c a m e n t e todos los textos se
b a s a n en este trabajo.
A partir d e 1 9 3 3 , c o n el a d v e n i m i e n t o d e n u e v o s m é t o d o s d e
d i a g n ó s t i c o y la c o n f i r m a c i ó n patológica, c o m o a s i m i s m o la labor e f e c t u a d a por Rolnick en 1 9 4 9 , Baggenstoss, 1 3 8 ' 1951; Bell,
1951; Harrison, Ashley y Mostofi,' 1 3 ' 1959, se logró el esclarecim i e n t o total d e la hipoplasia renal. Estos m i s m o s autores observaron q u e , en las m i s m a s , p u e d e n aparecer a n o m a l í a s asociadas, pero son m e n o s c o m u n e s q u e en la aplasia y en la agenesia.
Con la e s p e r a n z a d e poder c o n t r i b u i r en algo a la clarificación
de este c o n f u s o tema, d a d o la escasez de material sobre el
m i s m o , en n u e s t r o país, es q u e h e m o s realizado el presente
estudio.
d) Factores
genéticos:
Parecería q u e los factores hereditarios j u e g a n un papel
p e q u e ñ o en la hipoplasia renal.
muy
Se ha h e c h o m e n c i ó n a p a c i e n t e s c o n hipoplasia, q u e t e n í a n
familiares c o n diversas alteraciones renales.' 1521
Clasificación" general de las
anomalías renales
Las a n o m a l í a s c o n g é n i t a s o c u r r e n más f r e c u e n t e m e n t e en el
riñón q u e en c u a l q u i e r otro órgano. A l g u n a s d e ellas no p r o d u c e n alteraciones, pero otras ( c o m o , por e j e m p l o , la hipoplasia y
los riñones poliquísticos) p u e d e n p r o d u c i r alteraciones d e sus
funciones.
Las a n o m a l í a s renales son polimorfas. Su c l a s i f i c a c i ó n no deja
de presentar p r o b l e m a s difíciles, pues ciertas a n o m a l í a s se
e n t r e m e z c l a n , c o m o e n el caso d e las d e t a m a ñ o y d e e s t r u c t u r a
o en las d e posición (ectopias) y fusión (sínfisis). 1 2 541
Unilateral
Agenesia renal
De
o
Bilateral
número
Riñón s u p e r n u m e r a r i o
Aplasia renal
Unilateral
Bilateral
Hipoplasia renal
De tamaño
estructura
y
Total
Segmentaria
Hiperplasía renal
Quiste s i m p l e
Poliquístico
Multiquístíco
Quistosís renal
R i ñ ó n en esponja
Riñón l o b u l a d o
De
forma
Completo
Incompleto
Discoide
Triangular
Corto
Largo
Giboso
En anillo
En h e r r a d u r a
De
síntesis
De c o n c a v i d a d superior
De c o n c a v i d a d inferior
En galleta
A s o c i a d o en ectopia renal
Factores etiológicos
La etiología d e la hipoplasia renal trata d e explicarse a través de
variadas hipótesis:
a) Falla en el desarrollo
del blastema
metanéfrico:
El q u e es r e s p o n s a b l e d e l d e s a r r o l l o d e l p a r é n q u i m a
nal <28.33.4/.
^
R i ñ ó n móvil
Ptosis renal
re-
b) Alteración
evolutiva de la yema
ureteral:
N o r m a l m e n t e , las p r i m e r a s 3 - 5 g e n e r a c i o n e s d e brotes d e la
y e m a ureteral i n v o l u c i o n a n y d a n lugar a la f o r m a c i ó n d e los
tubos colectores y cálices m e n o r e s .
Se postula q u e en la hipoplasia habría una persistencia de estos
brotes, los cuales llevarían a una alteración en la f o r m a c i ó n
posterior d e las siguientes g e n e r a c i o n e s , q u e n o r m a l m e n t e ind u c e n a la d i f e r e n c i a c i ó n del b l a s t e m a metanéfrico. 1 7 9 1
c) Alteración
vascular:
Que llevaría a u n a falla en el s u m i n i s t r o d e s a n g r e a los brotes
ureterales y b l a s t e m a s m e t a n é f r i c o s , i m p i d i e n d o su desarrollo
normal, por una falla nutricional.'- 5 "
Directas
De
situación
Ectopias
renales
Cruzadas
De
posición
Malrotación
renal
Unilaterales
(simples)
Sin fusión
Con fusión
Bilaterales
(dobles)
Sin fusión
Con fusión
Sin fusión
Con fusión
Rotación insuficiente
Rotación excesiva
19
Malformaciones de volumen y de estructura
II. Hipoplasias bilaterales
Displasias renales
a) La hipoplasia
Aplasia
El órgano en general tiene un peso algo superior a la mitad del
peso normal, el número de renículos se halla reducido, y no es
mayor de 6 a 7 (normal, 12 a 18), con una superficie algo
irregular y más pálida que lo normaí. No es habitual q u e se
acompañe de una malformación excretora. Esta forma de hipoplasia, aun siendo bilateral, no tiene traducción clínica. Se trata
simplemente de un riñón enano.
e
hipoplasia
De acuerdo con Baggenstoss, 1381 incluimos las aplasías y las
hipoplasias renales en el término más amplio de displasias
renales, criterio que está también de acuerdo con los conceptos
de Ashley y Mostofi,' 33 ' para quienes estas malformaciones constituyen verdaderas disgenesias renales.
Cuando las alteraciones son muy intensas y el desarrollo del
órgano es prácticamente nulo, se habla de una aplasia renal
Royer.<85) El riñón aplásico es de muy pequeño volumen; se halla
confundido en la grasa lumbar y está provisto de un uréter por lo
general atrésico. Su examen histológico no muestra prácticamente ningún elemento nefrogénico. Nulo desde el punto de
vista funcional, debe considerarse en la práctica como una
entidad similar a la agenesia.
En la hipoplasia el desarrollo es mayor. Se trata de un riñón más
pequeño, de volumen y peso muy variables. En efecto, la hipoplasia renal se manifiesta con una amplia gama de desarrollo del
órgano, habiéndose descrito diversas formas. Puede ser uni o
bilateral y afectar a todo el riñón (hipoplasia total) o una parte
del mismo (hipoplasia parcial).
b) La hipoplasia
simple
bilateral
bilateral
con oügonefronia
(Royer y col.)
Es, según los autores q u e la han descrito, de fácil individualización frente a las hipoplasias simples y a las asociadas con
displasía. Se caracteriza anatómicamente por riñones macroscópicamente reducidos de volumen e histológicamente por una
reducción en el número de nefrones. Lo característico es la
hipertrofia glomerular y tubular, y en períodos evolutivos más
tardíos, la hialinización de los glomérulos y la esclerosis intersticial, con dilatación tubular y atrofia del epitelio. Se trata, entonces, en ese momento, de riñones pequeños retraídos, pálidos,
sin límite claro entre la cortical y la medular, de difícil diferenc i a c i ó n c o n el riñón retraído pielonefrítico. Son raras las
anomalías de las vías excretoras.
I. Hipoplasias renales unilaterales
Estas malformaciones se dividen en cuatro tipos: 138
a) Hipoplasia
Anatomía
armoniosa
organoide
45 46 48 641
o total
patológica:
Macroscópicamente
se observa una reducción global del tamaño del riñón y de las vías excretoras. Uno y otro conservan una
forma normal, y el conjunto es armonioso, se trata de un riñón
en miniatura con un sistema vascular y parénquima normales.
Histológicamente,
en lugar de estar constituido por 12 a 15
lóbulos, el riñón no contiene más que 3 ó 6, pero su disposición
es perfectamente organoide con diferenciación total de la zona
piramidal y cortical. En cada una de ellas, el parénquima es
normal
Etiopatogenia:
Como toda hipoplasia renal, se trata de una embriofetopatía
congénita y no de una afección hereditaria (Royer). En la hipoplasia total armónica se puede admitir que ciertas unidades
anatómicas lobulares, es decir ciertos conjuntos corticomedulares, no se constituyeron ni se esbozaron, ya que no se encuentran rastros de blastema nefrogénico.
Clínica:
Este tipo de hipoplasia no se acompaña de ningún signo y/o
síntoma particular y será descubierto al azar en edades distintas, con motivo de la realización de un urograma de excreción
efectuado en ocasiones por motivos ajenos a esta patología y en
otras oportunidades por patologías condicionadas por la misma.
b) Hipoplasia renal
segmentaria
Es poco frecuente, el riñón es pequeño, pero las lesiones predominan sobre uno o varios segmentos. Es una afección casi
siempre unilateral. En las zonas hipoplásicas, la medular y la
cortical se hallan muy disminuidas.
Clínicamente, se acompaña con mucha frecuencia de una hipertensión arterial grave. Conforma el tipo de pequeño riñón
unilateral con hipertensión arterial. 134 501
c) Hipoplasia
con
displasia
Cuando existen elementos histológicos displásicos en pleno tejido renal, la hipoplasia se denomina displásica. 133 ' 64 ' Los cortes
histológicos muestran zonas con cartílago, glomérulos y/o túbulos primitivos y quistes pequeños. Este tipo de hipoplasia se
acompaña a m e n u d o de malformaciones de la vía excretora y
clínicamente se manifiesta por una piuria crónica. En los raros
casos bilaterales evoluciona hacia una insuficiencia renal crónica progresiva.
d) Hipoplasia
multiquistica
No existe una estructura macroscópicamente identificable. El
uréter está generalmente reducido a un cordón impermeable.
Histológicamente existen formaciones quísticas voluminosas.''"''' ' r ''
Material de estudio
Selección de casos
El material utilizado para este estudio consta de 2 6 casos (tabla I), que fueron seleccionados previamente de un grupo de
66, del que se excluyeron los casos de riñones pequeños unilaterales debidos a causas no congénitas:
a) El criterio seguido para seleccionar el material de la tabla I fue
definitivo: la hipoplasia renal es una alteración congénita. Por lo
tanto, todos aquellos riñones pequeños secundarios a una
patología definida y comprobable por sintomatologra, análisis
radiológico y/o laboratorio o comprobación anatomopatológica,
fueron descartados.
b) Es así q u e excluimos todos aquellos casos en q u e la causa de
la atrofia era evidente o en los que existían condiciones patológicas asociadas. Así eliminamos casos de uropatías obstructivas
con pieloectasia asociada, litiasis renales y ureterales, hipoplasia
parcial, riñones chicos bilaterales atróficos isquémicos y pacientes con enfermedades " m é d i c a s " conocidas, tales como glomerulonefritis y nefroesclerosis, generalmente bilateral.
c) Este material fue estudiado en el Hospital de Clínicas José de
San Martín, Primera Cátedra de Urología (Prof. Dr. Raúl J.
Borzone), en el período c o m p r e n d i d o entre enero de 1973 y
julio de 1982.
Las historias clínicas y el material analítico y de diagnóstico se
encuentran en los archivos centrales del Hospital.
TABLA
I
Material primario
Numero
de casos
Sujetos excluidos
Hombres
Mujeres
Nefrolitiasis renal y ureteral . . . .
Hidronefrosis
Pielonefritis atrófica
Hipoplasia bilateral
Glomerulopefritis
Atrofia isquémica renal
Hipoplasia asistomática unilateral
10
8
10
2
3
5
4
4
3
0
1
3
6
4
7
2
2
2
2
1
1
TOTAL
40
16
24
Material en estudio
Hipoplasia congénita
26
5
21
TOTAL MATERIAL PRIMARIO . .
66
21
45
La edad
La hipoplasia es una afección cuyo diagnóstico se efectúa en
todas las edades de la vida. (En nuestros estudios los pacientes
fueron sometidos a exámenes radiográficos iniciales. H e c h o el
diagnóstico d e interés, nos da indicaciones, tal c o m o la edad del
paciente c u a n d o se manifestaron los primeros síntomas del
tracto urinario.) En el presente estudio no fueron incluidos los
pacientes de la sección de Pediatría (menores d e 15 años de
edad).
Del análisis d e nuestra casuística surge un a u m e n t o de la frecuencia, entre los 15 y 3 0 años. Fueron diagnosticados en ese
lapso 13 de los 2 6 casos ( 5 0 %).
El 5 0 % restante se distribuyó en forma homogénea entre los 3 0
a 7 0 años con u n p e q u e ñ o a u m e n t o entre los 3 6 a 4 0 (4 casos),
y entre los 5 1 a 5 5 (4 casos), gráfico I.
G R A F I C O
I
Frecuencia de casos con respecto a la edad
N° de casos
8
7 _
6
_
5
4 _
3
2_
1 _
r - T - m
• —lIIU—LLiil—LLLLI—11111—ULLLI m~n LLLÍJ IJJJ
15-20
21-25
26-30
31-35
36-40
41-45
46-50
51-55
m-n iII11 lili
56-60
61-65
66-70
Edad (en años)
El sexo
El lado
De los 2 6 pacientes, 8 1 % ( 2 1 casos) perteneció al sexo femenino, mientras q u e el restante 19 % (5 casos) correspondió al
sexo masculino. El p r e d o m i n i o de los casos f e m e n i n o s fue marcado, no habiéndose e n c o n t r a d o explicación. Es importante
mencionar q u e este p r e d o m i n i o del sexo f e m e n i n o en la presente serie no es c o n s e c u e n c i a de un p r e d o m i n i o similar de mujeres en el n ú m e r o total de pacientes examinados urográficamente (gráfico II).
La literatura clásica contiene poca i n f o r m a c i ó n con respecto a
q u é riñón presenta con más frecuencia esta alteración. Papin,
en 1914, 11431 informó que la c o n d i c i ó n era más c o m ú n del lado
derecho, mientras q u e Bell' 481 piensa q u e la situación más com ú n es a la inversa. En nuestros estudios p u d i m o s observar una
amplia mayoría en el lado derecho (gráfico III).
G R A F I C O
G R A F I C O
II
I I I
Incidencia con respecto al lado del riñón hipoplásico
Distribución comparativa del material por sexo
21
El tamaño
En presencia d e una hipoplasia general unilateral, el t a m a ñ o del
riñón está por lo general d i s m i n u i d o apreciablemente. El t é r m i n o
hipoplasia es utilizado por la mayoría de los autores para denominar un grado de desarrollo i n c o m p l e t o tan severo q u e el riñón
sea incapaz de m a n t e n e r la f u n c i ó n renal completa.
En el presente estudio desarrollamos una clasificación q u e intenta ordenar los diferentes grados en q u e los r¡ñones i n c o m p l e tamente desarrollados p u e d e n presentarse.
En los casos no q u i r ú r g i c o s se efectuó sobre la base de la
Urografía. Es así q u e se i n c l u y e r o n los riñones e n estudio q u e
eran menores a los % d e su opuesto.
En los casos q u i r ú r g i c o s t o m a m o s c o m o parámetros el peso y el
tamaño, realizando minuciosos estudios sobre a m b o s factores y
correlacionándolos en la f r e c u e n c i a en q u e se presentaban.
El factor t a m a ñ o fue e s t u d i a d o en forma individual tanto para la
altura, a n c h o y espesor.
Se hizo una previa clasificación utilizando métodos bioestadísticos. Usamos intervalos d e clase estandarizados en centímetros
para resumir la i n f o r m a c i ó n tanto de los n ú m e r o s de casos y sus
frecuencias relativas, y así sacar c o n c l u s i o n e s a través de c o m paraciones entre los tres parámetros. De esta manera p u d i m o s
observar q u e la altura es u n factor a l t a m e n t e significativo (tabla II).
TABLA
II
Clasificación general de los riñones hipoplásicos
Altura
(cm)
Ancho
(cm)
Espesor
(cm)
Volumen
(cm3)
Peso
(g>
Casos
Grupo 1
7-10
4-6
2-6
60-150
40-100
Grupo II
5-7
3-5
2-5
30-140
10-60
Grupo III
Hasta
los 5
Hasta
los 4
Hasta
los 3
Hasta
los 2 - 4 0
Hasta
los 2 0
5
19,23 %
14
53,84 %
Hasta
los 7
26,81 %
Foto 1. Análisis macroscópico para su clasificación en grados en base a
su tamaño. En este caso vemos un riñón hipoplásico de grado I, cuya
altura es de 7 cm con un ancho de 4 a 6 cm y un espesor de 2 a 6 cm.
22
Foto 2. Pieza quirúrgica de riñón hipoplásico de grado II, cuya altura es
de 5 a 7 cm con un ancho de 3-5 cm y un espesor de 2 a 5cm.
Foto 3. Pieza quirúrgica de riñón hipoplásico de grado III con una altura
que no excede los 5 cm, un ancho hasta los 4 cm y un espesor hasta los
3 cm.
Tamaño del riñón opuesto
Metodología de estudio
De a c u e r d o con la bibliografía clásica, el t a m a ñ o del riñón
contralateral presenta un a g r a n d a m i e n t o compensatorio. En
nuestra serie e n c o n t r a m o s ' q u e salvo en algunos casos esta
característica, por lo general, se presentó. En los de grado I,
sobre 7 pacientes se e n c o n t r a r o n 2 con riñones opuestos normales, y 5 con hipertrofia, lo q u e significó 7 1 %.
En los de grado II, sobre 14 pacientes se e n c o n t r a r o n 13 pacientes con hipertrofia contralateral y 1 de tamaño normal, lo
q u e significó 8 7 %.
En los d e grado III, sobre 5 pacientes 100 % tenían hipertrofia
contralateral.
Es de hacer notar q u e existe una relación directa entre la
hipertrofia del riñón contralateral y el riñón hipoplásico (tabla III).
a)
b)
c)
d)
e)
f)
Examen c l í n i c o básico.
Exámenes c o m p l e m e n t a r i o s seriados de sangre y orina
Radiografía simple del árbol urinario.
Urograma excretor.
Pielografía ascendente.
Estudios radioisotópicos:
f ' ) Radiorrenograma.
f") Centellograma.
g) Arteriografía:
g ' ) Aortografía.
g") Arteriografía renal selectiva.
h) Ultrasonografía.
i) Tomografía Axial C o m p u t a d a (T.A.C.).
Infección urinaria
T A B L A
III
Incidencia del riñón contralateral hipertrofiado
Grado 1
Grado II
Grado III
N° de
casos
N° de casos
de riñón
contralateral
hipertrofiado
7
14
5
5
13
5
Porcentaje de
hipertrofias
Normal
2
1
71
87
100
—
T A B L A
a) Incidencia
y causa de
infección:
Los signos y síntomas de infección del tracto urinario son ios
más frecuentes en la hipoplasia. < 3 a 5 L 52 531
Esta c o m p l i c a c i ó n nos llevó a realizar los e x á m e n e s urológicos
correspondientes.
La infección estuvo presente en la mayoría de los casos: 19 de
2 6 casos (73 %). De ellos, 8 5 % eran mujeres.
La infección parece tener cierta relación con el grado d e hipoplasia; es así q u e encontramos mayor i n c i d e n c i a en los grados II
y III. Sin embargo consideramos q u e estadísticamente este dato
no es significativo, ya que la mayoría de los pacientes presentaron riñones hipoplásicos de grado II y III (tabla IV).
IV
Incidencia de infección en base a grados
Número
total
de casos
infectados
Grado 1
Grado II
Grado III
2
11
6
TOTAL:
19 casos
Causas
de
infección
Puede ser atribuida a la presencia de cálices displásicos, q u e
llevan a una pielonefritís recurrente. A su vez, la pielonefritís
p u e d e producir d e f o r m a c i ó n de los cálices y c o n t r a c c i ó n del
p a r é n q u i m a con r e d u c c i ó n de su espesor.
G R A F I C O
IV
Gérmenes encontrados en la primoinfección urinaria
Porcentaje
del
numero total
de casos
infectados
Número total
de casos
(infectados
más no
infectados)
Porcentaje
del
número
total
de casos
infectados
más no infectados
10,5
63
31,5
5
14
7
40
78
85,5
2 6 casos
En estos casos, sin embargo, los cuellos calicilares se presentan
estenosados, por lo que la excreción se encuentra disminuida.
En nuestra serie no hay razón para suponer q u e la pielonefritís
haya sido la causa primaria de la d e f o r m a c i ó n calicilar.
Asimismo, los riñones hipoplásicos con cálices normales (grado I) presentaron menor tendencia a la infección.
GRAFICO
V
Gérmenes encontrados en infecciones urinarias
postratamiento médico
23
¡Bacteriología
[En los 19 pacientes con infección urinaria el germen encontrado
en el primer estudio bacteriológico en 8 5 % correspondió a
Echerichia coli y 15 % a Enterobacter,
Klebsiella, Proteus (ver
gráfico IV).
Incidencia,
edad, tiempo de evoiución,
tratamiento
de la hipertensión
en nuestros
estudios
Los 19 pacientes presentaron episodios sintomáticos a repetición con bacteriuria recurrente, con períodos asintomáticos.
Los gérmenes encontrados postratamiento médico, fueron: en
6 0 % Escherichia
coli, y 4 0 %, Klebsiella. Enterobacter
y Proteus (ver gráfico V).
La edad en la cual se detecto la hipertensión c u a n d o fue manifiesta (figura en la tabla V).
Con respecto a la recurrencia, también pudimos observar que
52 % presenta recaída, y sólo 4 8 % reinfección (ver gráfico VI).
La recurrencia de la infección nos hizo efectuar la nefrectomía
con excelentes resultados (ver gráfico VI).
G R A F I C O
VI
Recurrencia
Hipertensión arterial
y
resultado
Se detectó hipertensión en 7 de 2 6 casos, lo que representó
27 %. De ellos, 2 eran hombres y 5 mujeres.
Lamentablemente esto no nos indica el comienzo de la hipertensión, ya q u e si bien se p u d o d e t e r m i n a r en cierto grado
el m o m e n t o en el cual se puso de manifiesto, se desconoce el momento en el cual se inició.
Es interesante demostrar que se encontraron valores sistólicos
superiores a 2 0 0 m m Hg en los pacientes más jóvenes (entre 20
y 30 años). A medida que la edad aumentaba, pudimos observar que los valores sistólicos superiores disminuyeron, presentando valores que oscilaban entre 1 6 0 - 1 9 0 m m Hg.
A todos estos pacientes se les realizó una nefrectomía con la
cual obtuvimos excelentes resultados.
Cabe mencionar q u e la d i s m i n u c i ó n de la presión fue marcada,
a excepción de 2 casos en los cuales los pacientes sufrieron
ligeros aumentos al cuarto día de la intervención, pero la misma
cedió con la administración de clordiazepóxidos, disminuyendo
y estabilizándose en valores normales.
La caída de la presión sanguínea observada luego de la
nefrectomía, corroboraría en cierta forma la existencia de una
conexión entre hipertensión e hipoplasia renal.
Con respecto a los grados de hipoplasia pudimos observar que
hubo una mayor incidencia de hipertensión en el grado t, mientras que en los grados II y III hubo una notable d i s m i n u c i ó n de
la misma. A la inversa de lo que ocurrió en los casos con
infección (tabla VI).
TABLA
V
Cuadro de control de presión arterial pre-posoperatorio y sus resultados
Control
Presión
Edad
Sexo
Inicio*
presuntivo
(tiempo de
evaluación)
20
23
28
32
39
50
57
F
F
F
M
F
M
F
1 año
2 años
3 meses
5 años
7 meses
5 meses
4 años
c/picos durante
embarazo
*
Es p r e s u n t i v o ,
sanguínea
Preoperatorio
Posoperatorio
250/150
230/150
200/120
190/110
160/111
190/110
190/120
130/90
120/80
120/80
120/90
110/80
120/90
140/100
d e b i d o a q u e n o s b a s a m o s en el relato q u e el p a c i e n t e d i c e h a b e r e m p e z a d o
Resultado
Operación
Nefrectomía
Nefrectomía
Nefrectomía
Nefrectomía
Nefrectomía
Nefrectomía
Nefrectomía
los s í n t o m a s (cefaleas,
mareos y
Excelente
Excelente
Excelente
Excelente
Excelente
Excelente
Excelente
vómitos).
TABLA
VI
Comparativa de la incidencia de hipertensión e infección de acuerdo con los grados
casos
Grado 1 .
Grado II
Grado III
N° de
infectados
2
11
6
Incidencia
de
infección
N" de
casos el hipertensión
40
%
78
%
85,5 %
3
3
1
de
Incidencia
hipertensión
60
%
28
%
14,5 %
N" total
de casos
5
14
7
26
Radiografía simple del árbol urinario y urograma excretor
En la radiografía directa, la sombra renal es difícil de ver, por lo
tanto la utilizamos para obtener un indicio de la existencia de
una hipoplasia. 11 - 631 En nuestros estudios, reveló indicios de
24
hipoplasia en los grados II y III, mientras que en los de grado I,
la imagen de la sombra renal fue más aprecíable.
En el urograma excretor debemos considerar 3 aspectos:'™
1) Función. Puede haber ausencia, escasa o buena eliminación
del material de contraste. Hemos efectuado 2 6 urogramas; en
2 4 d e los 2 6 c a s o s , la u r o g r a f í a i n d i c ó u n r e t a r d o e n el t i e m p o
d e a p a r i c i ó n d e l m a t e r i a l d e c o n t r a s t e e n la e x c r e c i ó n , y u n a
n o t a b l e d i s m i n u c i ó n d e s u c o n c e n t r a c i ó n , e s p e c i a l m e n t e e n los
g r a d o s II y III. Los o t r o s d o s c a s o s , n o p r e s e n t a r o n p r e s e n c i a d e
m a t e r i a l d e c o n t r a s t e , p o r lo q u e d e d u c i m o s u n a a n u l a c i ó n
funcional.
2) Morfología:
El n e f r o g r a m a n o s m o s t r ó u n r i ñ ó n p e q u e ñ o ,
s i t u a d o c e r c a d e la c o l u m n a v e r t e b r a l , otra c a r a c t e r í s t i c a es la
d e la p e l v i s p e q u e ñ a , 1 5 3 - 6 3 64 891 la c u a l se p r e s e n t ó e n 1 0 0 % d e
n u e s t r a serie, y la p r e s e n c i a d e c á l i c e s d i s p l á s i c o s , 1 5 1 ' 5 2 531 los
c u a l e s se p u e d e n p r e s e n t a r e n a l g u n o s s e c t o r e s o e n t o d o el
r i ñ ó n . Sin e m b a r g o , e x i s t e n r i ñ o n e s h i p o p l á s i c o s c o n c á l i c e s d e
a s p e c t o n o r m a l ( n o d i s p l á s i c o s ) y c o n p a r é n q u i m a q u e los r o d e a
a p r o x i m a d a m e n t e p r o p o r c i o n a l al t a m a ñ o d e l r i ñ ó n . P u d i m o s
o b s e r v a r q u e 7 6 % d e los c a s o s p r e s e n t a r o n c á l i c e s d i s p l á s i c o s ,
sobre todo en grados extremos de hipoplasia.
Frecuencia de cálices displásicos en riñones hipoplásicos
N" de
casos
con
N° de
casos
displasia
Porcentaje
de casos
displásicos
Grado 1
G r a d o II
G r a d o III
7
14
5
5
10
5
71
71
100
TOTAL
26
20
76
3 ) Estado funional
y anatómico
del riñón contralateral:
Es d e
m u c h a i m p o r t a n c i a p a r a la a p l i c a c i ó n d e u n a m e d i d a t e r a p é u t i c a , ya q u e la s o b r e v i d a c o n u n r i ñ ó n h i p o p l á s i c o ú n i c o es
prácticamente imposible.
Pielografia ascendente
Este e s t u d i o c o n s i s t e e n la v i s u a l i z a c i ó n p o r vía r e t r ó g r a d a del
s i s t e m a e x c r e t o r urinario; 1 8 9 1 h e m o s e f e c t u a d o d o s p i e l o g r a f í a s
a s c e n d e n t e s d e los 2 6 c a s o s ( p r e s e n t a b a n r i ñ ó n s i l e n c i o s o e n la
urografía excretora).
Estudios radioisotópicos
Los m é t o d o s r a d i o i s o t ó p i c o s p e r m i t e n e s t u d i a r la e s t r u c t u r a y
f u n c i ó n d e ó r g a n o s s i n a l t e r a r s u s p r o c e s o s f i s i o l ó g i c o s . " 2 1 El
r a d i o r r e n o g r a m a sirve p a r a la v a l o r a c i ó n d i n á m i c a f u n c i o n a l d e
741
la a c t u a c i ó n r e n a l , e n c i e r t o g r a d o i n d i v i d u a l . < 1 2 ' 1 3
En n u e s t r o s e s t u d i o s el p a t r ó n r e n o g r á f i c o m á s f r e c u e n t e e s el d e c o m p r o m i s o d e la s e g u n d a y t e r c e r a fase, c o n f i g u r a n d o c u r v a s planas, c o n a l t e r a c i ó n g r a v e d e la f u n c i ó n , esta c a r a c t e r í s t i c a se
p r e s e n t ó e n t o d o s n u e s t r o s p a c i e n t e s , y e n los d i f e r e n t e s g r a d o s
d e h i p o p l a s i a (foto 5).
• «.i
'
MSUjMUUySPaSAlM
Las c a r a c t e r í s t i c a s d e los c á l i c e s d i s p l á s i c o s f u e r o n las s i g u i e n tes (foto 4 ) :
a) P r o l o n g a c i ó n d e l c á l i c e s u p e r i o r e n línea recta c o n el u r é t e r .
b) C á l i c e s m e n o r e s q u e
cálices intermedios.
s a l e n d i r e c t a m e n t e d e la pelvis
sin
c) C á l i c e s c o r t o s y d i m i n u t o s e n f o r m a d e c l a v a s .
Foto 5. Radiograma. Curva renal izquierda normal. Curva renal derecha
con severo aplanamiento de la segunda y tercera fase.
En c a s o d e e f e c t u a r u n a c u a n t í f i c a c i ó n o b j e t i v a m o s q u e el r i ñ ó n
h i p o p l á s i c o a p o r t ó sólo 2 0 % o m e n o s d e la f u n c i ó n r e n a l g l o b a l
en 100 % de nuestros casos
Centellograma
El c e n t e l l o g r a m a c o n s i s t e e n la d e t e c c i ó n p l a n i m é t r i c a d e la
r a d i a c i ó n g a m m a e m i t i d a por u n r a d i o i s ó t o p o f i j a d o e n el p a r é n q u i m a r e n a l . " 1 121
Foto 4. El urograma excretor muestra riñón izquierdo disminuido de
tamaño muy cercano a la columna vertebral, con pelvis pequeña y cáliz
superior prolongado en línea recta con el uréter. Cálices menores que
salen directamente de la pelvis sin cálices mayores intermedios.
Se e f e c t u a r o n 2 6 c e n t e l l o g r a m a s , t o d o s d e m o s t r a r o n
ción de tamaño.
disminu-
En los g r a d o s I y II d e h i p o p l a s i a , se o b s e r v ó u n a h i p o f i j a c i ó n del
c o m p u e s t o , a u n q u e la f o r m a n o se p r e s e n t ó a l t e r a d a (foto 6).
25
En el e s t u d i o a n g i o g r á f i c o d e la h i p o p l a s i a p r e f e r i m o s o b t e n e r e n
p r i m e r t é r m i n o i m á g e n e s c o n a o r t o g r a f í a para u b i c a r la o las
a r t e r i a s p r e s u n t a m e n t e h i p o p l á s i c a s , q u e p o d r í a n t a m b i é n ser
e c t ó p i c a s , ya q u e la aortografía nos d a u n a i m a g e n p a n o r á m i c a
q u e m u e s t r a las arterias q u e salen a i z q u i e r d a o d e r e c h a , y d e
esta f o r m a i n d i v i d u a l i z a m o s la e x i s t e n c i a d e la a r t e r i a h i p o p l á s i ca, la c u a l p o d r á ser c a t e t e r i z a d a s e l e c t i v a m e n t e e n c a s o n e c e sario c o n una inyección posterior; nosotros e f e c t u a m o s 4
a o r t o g r a f í a s y 3 a r t e r i o g r a f í a s selectivas renales.
Las a r t e r i a s m o s t r a r o n a r b o r i z a c i ó n y c a r a c t e r e s n o r m a l e s , sólo
q u e d e c a l i b r e r e d u c i d o e n p r o p o r c i ó n al t a m a ñ o d e los r i ñ o n e s
h i p o p l á s i c o s (foto 7).
En u n c a s o se e n c o n t r ó u n a a n o m a l í a v a s c u l a r i n t r a p a r e n q u i m a tosa (fístula a r t e r i o v e n o s a ) .
Ecografía
El m é r i t o d e la e c o g r a f í a r a d i c a e n el h e c h o d e p o d e r valorar c o n
p r e c i s i ó n el t a m a ñ o renal i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la fisiología
d e l ó r g a n o , ya q u e no se p u e d e valorar, sino g r o s e r a m e n t e la
f u n c i ó n del m i s m o ; ' 3 ' 4 ' este m é t o d o se e f e c t u ó e n 2 p a c i e n t e s
q u e nos m o s t r ó la i m a g e n r e n a l d e l lado i z q u i e r d o d i s m i n u i d a d e
t a m a ñ o , m i e n t r a s q u e e l l a d o d e r e c h o se d e m o s t r ó d e
c a r a c t e r í s t i c a s e c o g r á f i c a s n o r m a l e s (foto 8).
Foto 6. Centellograma en el cual se observa hipofijación del compuesto,
aunque la forma no se encuentre alterada.
En el g r a d o III no se p u d o p r á c t i c a m e n t e a p r e c i a r f i j a c i ó n del
compuesto.
La arteriografía
Es la v i s u a l i z a c i ó n r a d i o l ó g i c a d e t o d o el á r b o l vascular del r i ñ ó n
( d e s d e su arteria p r i n c i p a l hasta los vasos rectos) y d e la imp r e g n a c i ó n d e l p a r é n q u i m a , el r e t o r n o por vía venosa y la e l i m i n a c i ó n de ese m i s m o c o n t r a s t e a través del aparato
excretor. 1 8 16 17 • 88 - 901 Se a p l i c ó este p r o c e d i m i e n t o a los p a c i e n t e s
c o n h i p e r t e n s i ó n arterial.
Foto 8
queño.
Ecografía; corte longitudinal que muestra riñón izquierdo pe-
Tomografía axial computada
Foto 7. Aortografía en la que se ve arteria renal izquierda de calibre
normal con buena arborización en todo el parénquima; a la derecha
nace una arteria delgada de trayecto rectilíneo que irriga un pequeño
riñón que no muestra alteraciones, sino en su tamaño manteniendo la
forma.
26
El valor d e la t o m o g r a f í a se ve a c r e c e n t a d o c o n i n y e c c i ó n d e
c o n t r a s t e e n d o v e n o s o , lo q u e a p a r t e d e p e r m i t i r d i a g n o s t i c a r
c o n m a y o r f a c i l i d a d lesiones v a s c u l a r e s , lo c o n v i e r t e e n u n
m é t o d o a d i c i o n a l p a r a m e d i r la f u n c i ó n renal c o m p a r a t i v a d e
a m b o s r i ñ o n e s , y su d i s t a n c i a c o n la c o l u m n a v e r t e b r a l ; a d e m á s
nos i n f o r m a s o b r e la m o r f o l o g í a d e los ó r g a n o s , f o r m a , t a m a ñ o ,
a s p e c t o d e los b o r d e s , p o s i c i ó n y, e s p e c i a l m e n t e la d e n s i d a d ,
s o n c l a r a m e n t e d e t e r m i n a d o s por el m é t o d o . La v a l o r a c i ó n d e l
t a m a ñ o , q u e es lo i m p o r t a n t e d e este t r a b a j o , t i e n e u n c o m p o n e n t e s u b j e t i v o q u e se m i d e c o n r e s p e c t o a la e x p e r i e n c i a d e l
m é d i c o i n f o r m a n t e y el c o n o c i m i e n t o d e l c u a d r o c l í n i c o y d e los
e x á m e n e s anteriores. < 5 5 ' 5 9 861
I n d i c a m o s t o m o g r a f í a c o m p u t a d a e n u n p a c i e n t e e n la q u e se
aprecia un riñón izquierdo f r a n c a m e n t e reducido de tamaño,
r e s p e c t o al o p u e s t o q u e se halla h i p e r t r o f i a d o (foto 9 ) .
Anatomía patológica
Se p r a c t i c ó e x a m e n a n a t o m o p a t o l ó g i c o m a c r o s c ó p i c o y m i c r o s c ó p i c o e n la t o t a l i d a d d e las p i e z a s d e n e f r e c t o m í a .
Informe del examen macroscópico
T o d o s los r i ñ o n e s e s t u d i a d o s f u e r o n d e p e q u e ñ o t a m a ñ o , c o n
pesos q u e variaron desde 8 g hasta 9 0 g y t a m a ñ o s desde
3 - 4 c m e n el m e n o r , y 9 c m e n el m a y o r .
Las c á p s u l a s r e n a l e s q u e l u c í a n o p a c i f i c a d a s se d e s p e g a b a n
mediante tracción con variable dificultad y arrastrando parénq u i m a e n 2 5 d e las piezas. El c a s o r e s t a n t e c o r r e s p o n d i ó a u n
r i ñ ó n m u l t i q u í s t i c o , q u e será l u e g o d e s c r i t o y q u e n o p e r m i t i ó el
decapsulamiento.
La s u p e r f i c i e e x t e r n a d e las 2 5 glándulas
precitadas
mente granular, con algunas depresiones anfractuosas
o s c u r o , m o r f o l o g í a v a r i a d a y a s p e c t o c i c a t r i c i a l . En
c a s o s , estas c i c a t r i c e s e r a n p a r t i c u l a r m e n t e e x t e n s a s
nosas.
Foto 9. Tomografía computada; se aprecia un riñón izquierdo francamente reducido de tamaño, respecto al opuesto, que se halla hipertrofiado; en el primero se ve la arteria renal por delante de la imagen pieloureteral, la que se encuentra opacíficada por el contraste, asi como la
disminución de la distancia con la columna vertebral.
era f i n a de fondo
3 d e los
y serpigi-
En las s u p e r f i c i e s d e c o r t e se o b s e r v a b a a d e l g a z a m i e n t o c o r t i c a l
c o n p é r d i d a d e la n o r m a l r e l a c i ó n c o r t e z a - m e d u l a r , e n f a v o r d e
esta ú l t i m a . El l í m i t e c ó r t i c o - m e d u l a r era b o r r o s o , p e r o v i s i b l e .
N i n g u n a d e las p i e z a s s u p e r a b a e n el c o n t e o los 7 r e n í c u l o s , lo
q u e n o s p e r m i t i ó f o r m u l a r el d i a g n ó s t i c o d e h i p o p l a s i a r e n a l
(foto 10).
Diagnóstico diferencial
El r i ñ ó n h i p o p l á s i c o y el r i ñ ó n a t r ó f i c o u n i l a t e r a l r e p r e s e n t a n d o s
entidades patológicas diferentes y separadas. Estamos seguros
q u e e n a l g u n o s c a s o s la l e s i ó n es c o n g é n i t a , m i e n t r a s q u e e n
o t r o s es el r e s u l t a d o d e c o n d i c i o n e s a d q u i r i d a s o d e u n a c o m b i n a c i ó n d e c o n d i c i o n e s c o n g é n i t a s y a d q u i r i d a s . U n a d e las
c o n d i c i o n e s a d q u i r i d a s m á s c o m u n e s es la i n f e c c i ó n (píelon e f r i t i s a t r ó f i c a c r ó n i c a ) , la o b s t r u c c i ó n c o n i n f e c c i ó n o sin ella,
la o c l u s i ó n v a s c u l a r total o p a r c i a l , los i n f a r t o s y los c á l c u l o s
( c o n i n f e c c i ó n o sin ella).
La e n f e r m e d a d v a s c u l a r p r i m a r í a , tal c o m o la n e f r o s c l e r o s i s y la
g l o m e r u l o n e f r í t i s b e n i g n a o m a l i g n a , p u e d e n ser c a u s a d e d i s m i n u c i ó n d e l t a m a ñ o r e n a l , p e r o ésta es g e n e r a l m e n t e u n a
lesión b i l a t e r a l .
N u e s t r o s e s t u d i o s i n d i c a n q u e e n c i e r t o s c a s o s es i m p o s i b l e
distinguir clínica patológica o urográfícamente con cierto grado
de precisión.
Anomalías coexistentes
Las a n o m a l í a s u r o g e n i t a l e s a s o c i a d a s s o n por lo g e n e r a l frec u e n t e s e n la a g n e s i a y a p l a s i a y r a r a s e n la h i p o p l a s i a . Se las
puede dividir en anomalías del sistema urinario, genitales y
e x t r a u r o g e n i t a l e s , s i e n d o las p r i m e r a s las q u e se p r e s e n t a n c o n
mayor frecuencia.
Las a n o m a l í a s d e l s i s t e m a u r i n a r i o p u e d e n ser r e f e r i d a s a s u
u b i c a c i ó n y a la d e f o r m a c i ó n q u e p r e s e n t a su e s t r u c t u r a . Los
c a m b i o s e n la e s t r u c t u r a p u e d e n p r e s e n t a r s e a nivel d e los
u r é t e r e s c o m o e c t o p i a s u r e t e r a l e s , e s t e n o s i s y d u p l i c a c i ó n piel o u r e t e r a l . M i e n t r a s q u e a n i v e l d e l r i ñ ó n p r o p i a m e n t e d i c h o se
p u e d e n ver la p r e s e n c i a d e q u i s t e s y d i v e r t í c u l o s .
C a b e m e n c i o n a r q u e t o d a s e s t a s a n o m a l í a s d e s c r i t a s s o n asoc i a d a s y n o c a r a c t e r í s t i c a s , c o m o p u e d e n ser las d e f o r m a c i o n e s
d e la s u p e r f i c i e r e n a l ; a u m e n t o e n la l o n g i t u d d e l c á l i z s u p e r i o r ,
hipertrofia c o m p e n s a d o r a del riñón contralateral, d i s m i n u c i ó n
d e la d i s t a n c i a e n t r e el r i ñ ó n y la c o l u m n a v e r t e b r a l .
En n u e s t r a c a s u í s t i c a p u d i m o s o b s e r v a r 6 c a s o s d e a n o m a l í a s
a s o c i a d a s ( 2 3 % ) . Se p r e s e n t a r o n 4 c a s o s d e d u p l i c a c i ó n pélvica del riñón contralateral. U n caso de riñón hipoplásico c o n
q u i s t e p i e l o g é n i c o ú n i c o ( d i v e r s o s a u t o r e s c o i n c i d e n e n q u e esta
a n o m a l í a se d e b e a t r a s t o r n o s e n el d e s a r r o l l o ) , y o t r o c o n
alteraciones vasculares (presentaba una fístula arteriovenosa).
Foto 10. Corte longitudinal cortical adelgazado. El conteo de renículo
francamente disminuido.
En los h i l i o s se d i s t i n g u í a l i p o m a t o s i s d e d i s t i n t a s m a g n i t u d e s .
A l g u n a s p i e z a s e v i d e n c i a r o n h i d r o n e f r o s i s . C o n r e s p e c t o al r i ñ ó n
m u l t i q u í s t i c o p r e a n u n c i a d o , los c a r a c t e r e s m a c r o s c ó p i c o s f u e r o n m a r c a d a m e n t e d i f e r e n t e s . La s u p e r f i c i e e x t e r n a era o p a c a y
a b o l l o n a d a por la p r e s e n c i a d e m ú l t i p l e s q u i s t e s c o n d i á m e t r o
d e 0 , 8 a 2 c m , q u e c o n t e n í a n l í q u i d o u r i n í f e r o . En la s u p e r f i c i e
d e c o r t e , c o n s t i t u i d a p o r t e j i d o f i b r o a d i p o s o y q u i s t e s , no se
reconocía p a r é n q u i m a renal.
31
I
Informe del examen microscópico
El examen histológico nos p e r m i t i ó separar las m u e s t r a s en dos
grupos, cuyo sustrato a n a t o m o p a t o l ó g i c o f u e c o i n c i d e n t e c o n la
modalidad de p r e s e n t a c i ó n clínica.
En efecto, los 7 casos q u e c o n s u l t a r o n por h i p e r t e n s i ó n arterial
presentaron c a m b i o s relacionados c o n la m i s m a , e n tanto q u e
aquellos en los q u e el motivo d e c o n s u l t a fue v i n c u l a d o a
infección urinaria, m o s t r a r o n f e n ó m e n o s agregados de fibrosis y
pielonefritis crónica. En este ú l t i m o g r u p o i n c l u i m o s las 3 piezas
c o n c i c a t r i c e s m á s o s t e n s i b l e s , a n t e s c i t a d a s , y el r i ñ ó n
multiquístico.
A esta patología p r i m a r i a se agregaron en 7 casos f e n ó m e n o s
s e c u n d a r i o s d e arteriolonefroesclerosis, v i n c u l a d a c o n h i p e r t e n sión arterial d e los pacientes, y en los restantes, c a m b i o s s e c u n darios, c o r r e s p o n d i e n t e s a pielonefritis c r ó n i c a .
En cuatro de las piezas se hallaron fenómenos displásicos.- 3 casos
de displasia focal y segmentaria y 1 de displasia multiquística.
2 2 hipoplasias simples más fenómenos secundarios
agregados.
(
Los c a m b i o s asociados a h i p e r t e n s i ó n arterial, f u e r o n los propios
de una arteriolonefroesclerosis. 1 8 2 1
A saber:
1. Engrasamiento de las paredes d e arterias d e p e q u e ñ o calibre
y arteriolas a expensas d e la media.
3 hipoplasias con displasias focales más pielonefritis crónicas.
1 displasia renal multiquística con inflamación crónica agregada.
Pronóstico
2. Hialinosis parietal vascular.
3. Fibrosis s u b i n t i m a l .
4. R e d u c c i ó n de la luz vascular.
5. Esclerosis g l o m e r u l a r .
La alteraciones asociadas a i n f e c c i ó n urinaria f u e r o n las correspondientes a una i n f l a m a c i ó n c r ó n i c a c o n fibrosis.
A saber:
1. Atrofia t u b u l a r c o n i m á g e n e s seudotiroideas.
2. Infiltrado inflamatorio intersticial l i n f o p l a s m o c i t a r i o (foto 11).
Resulta difícil llegar a establecer la medida en la cual incide la
presencia de un riñón hipoplásico en la duración d e la vida de su
portador. La existencia de un riñón único se describió frecuentemente c o m o consecuencia de un examen urológico o bien de una
autopsia, no p r o d u c i e n d o esta a n o m a l í a , en m u c h o s casos,
síntoma alguno en la vida del paciente.
El aspecto más importante de la hipoplasia renal lo constituye la
presencia de un solo riñón funcionante. Esto c o n d u c e a un pronóstico apreciablemente más adverso en m u c h a s patologías renales.
En nuestra serie, las anomalías de un riñón único funcionante
contralateral fueron consideradas siempre c o m o m u y poco frecuentes, motivo por el cual no se les atribuyó mayor importancia
en el análisis del pronóstico.
La predisposición hacia procesos patológicos, por parte del riñón
hipoplásico, se c o n o c e desde hace tiempo. La aparición de.focos
infecciosos e hipertensión podrían considerarse verdaderas c o m plicaciones de la hipoplasia, ya sea por su elevada incidencia o
bien por la predisposición estructural del riñón hipoplásico hacia
ese tipo de condiciones patológicas.
A u n en los casos de hipoplasia unilateral, la causa de muerte más
frecuente fue el c o m a urémico. Según Campbell ( 1 9 5 4 ) , éste fue
el motivo del fallecimiento de un tercio del total d e las muertes
registradas, independientemente de las edades en la q u e ocurrieron. La falla renal en pacientes con hipoplasia unilateral se atribuyó más bien al incremento de la susceptibilidad hacia condiciones patológicas, por parte del riñón de mayor tamaño.
El término hipoplasia se aplicó en esta tesis a todos los grados de
desarrollo renal incompleto. Sólo se ubicó a la aplasia en una
categoría diferente.
Foto 11. Anatomia microscópica: imágenes pseudotiroideas, fibrosis del
estroma y se agrega conspicuo infiltrado mononuclear intersticial.
El riñón m u l t i q u í s t i c o , en el q u e no se d i s t i n g u í a m a c r o s c ó p i c a m e n t e p a r é n q u i m a renal, mostraba en el e x a m e n m i c r o s c ó p i c o
sólo aislados focos c o n e s t r u c t u r a s renales adultas. La casi
totalidad del tejido estaba constituido por quistes revestidos por
e p i t e l i o c u b o i d e y t ú b u l o s de t a m a ñ o s variables, t a p i z a d o s
por epitelio c i l i n d r i c o alto y rodeados en forma d e collarete por colágeno i n m a d u r o c o n a b u n d a n t e s fibroblastos jóvenes.
Coexistían a b u n d a n t e s e l e m e n t o s nerviosos y vasculares, 1 5 4 821
p o r lo q u e el d i a g n ó s t i c o en este caso, f u e d e d i s p l a s i a
multiquística.
Los 3 riñones c o n cicatrices evidentes mostraron características
histológicas similares a las r e c i e n t e m e n t e descritas, pero limitadas a sectores, razón por la cual fueron rotulados c o m o casos
de displasia focal y segmentaria.
Resultados
Los riñones e s t u d i a d o s tuvieron bajo peso y p e q u e ñ a s medidas.
Esta situación p u e d e c o r r e s p o n d e r a órganos atrofíeos o hipoplásicos. El c o n t e o de los renículos, s i e m p r e inferior a 7,1821
s u m a d o a las c a r a c t e r í s t i c a s radiológicas, p e r m i t e n e n u n c i a r el
diagnóstico de hipoplasia renal, d a d o q u e el m i s m o surge a
partir de patentes m a c r o s c ó p i c a s y no d e la histología. 1461
32
Las graves consecuencias de la hipoplasia se deben, principalmente, a un subdesarrollo bilateral, a u n q u e en ciertos casos éstas
p u e d e n deberse a la coexistencia d e anomalías urológicas, c o m o
causa primaria d e afección del riñón c o n desarrollo normal, en
pacientes con hipoplasia unilateral. La forma de hipoplasia, resulta
m u y poco significativa en la predicción del desenlace, si se consideran los signos y síntomas clínicos correspondientes.
La hipoplasia bilateral, tal c o m o fuera definida por autores de
trabajos previos, es excepcional, aceptándose q u e da lugar a una
situación incompatible c o n la vida. Sin embargo, fueron descritos
en la bibliografía pocos casos de corta sobrevida (Campbell,
1954), o que inclusive alcanzaron la madurez (Graham, 1948;
Rolnick, 1949).
Resulta difícil evaluar la importancia de la infección, en su evolución. A pesar de haber existido en un gran n ú m e r o d e pacientes
bacteriuria y pielonefritis recurrente d u r a n t e varios años, sólo se
registró una d i s m i n u c i ó n de la excreción de medio d e contraste en
l a s u r o g r a f í a s e n m u y p o c o s c a s o s . En l a s s e ries de pielonefritis r e c u r r e n t e a g u d a , y pielonefritis c r ó n i c a
d e s c r i t a s , la f u n c i ó n f u e a p r e c i a b l e m e n t e d e f i c i e n t e en todos ellos.
La excreción de medio de contraste, en los pacientes con hipoplasia y antecedentes de infección, reviste particular notoriedad.
La infección renal es causa de mala función renal y litiasis y
mientras ésta permanezca en el riñón, la erradicación d e u n foco
infeccioso resultará muy difícil.
I
Las series clínicas no p u e d e n brindar mayor información acerca
de la frecuencia de casos de hipoplasia sin complicaciones. Si
bien la sintomatología de estas c o m p l i c a c i o n e s apareció, por lo
general, t e m p r a n a m e n t e , se registraron casos en los cuales
éstas no sólo se manifestaron en forma tardía, sino que, inclusive, se mantuvieron ausentes.
Tratamiento
I. Aspectos generales
El tratamiento de la hipoplasia renal debe c o n t e m p l a r principalmente la existencia de c o m p l i c a c i o n e s . U n riñón q u e no ha
e x p e r i m e n t a d o un desarrollo completo, pero q u e t a m p o c o presenta signos de alteraciones patológicas secundarias, raramente
p r o d u c e síntomas. Desde hace t i e m p o se considera q u e la
hipoplasia renal origina dolor p r e c i s a m e n t e en la región renal;
sin embargo, el resultado de las series presentadas no corrobora
el h e c h o q u e el dolor se deba a la hipoplasia renal
También hemos sugerido a n t e r i o r m e n t e q u e la hipoplasia renal
induce a la hipertensión. De a c u e r d o con nuestra experiencia, la
hipertensión fue un hallazgo p a r t i c u l a r m e n t e frecuente.
La hipoplasia se halla f r e c u e n t e m e n t e c o m p l i c a d a por infección
y litiasis, por lo cual el tratamiento d e b e orientarse principalmente hacia esas c o n d i c i o n e s patológicas. Una vez p r o d u c i d a la
infección del riñón hipoplásico, la tendencia a q u e dicha infección recurra es m u y grande. La erradicación del foco infeccioso
debe ser, por lo tanto, el objetivo f u n d a m e n t a l , útil t a m b i é n en la
prevención de f o r m a c i ó n de cálculos.
El tratamiento q u i r ú r g i c o en las hipoplasias se halla dirigido, por
lo general, hacia los factores q u e las c o m p l i c a n .
El tratamiento de un riñón hipoplásico q u e p r o d u c e síntomas,
incluyendo hipertensión, es la nefrectomía, s i e m p r e que el estado y el f u n c i o n a m i e n t o del riñón contralateral sea el adecuado.
La indicación quirúrgica p u e d e ser a veces e x t r e m a d a m e n t e
compleja. En presencia de afecciones renales q u e d e m a n d e n
una intervención quirúrgica, la hipoplasia influye decisivamente
en la elección del método. Con e x c e p c i ó n de aquellas indicaciones m u y precisas de nefrectomía, uno p u e d e verse forzado a
adoptar medidas conservadoras o bien a efectuar intervenciones
para preservar el riñón.
II
Indicaciones quirúrgicas
Las complicaciones debidas a hipertensión o a una infección
renal recurrente, obligan g e n e r a l m e n t e a una intervención quirúrgica.
La nefrectomía se llevó a cabo en 2 6 pacientes.
La presencia de infección recurrente presentada en 19 de los 2 6
casos de riñones hipoplásicos fue una indicación precisa de
nefrectomía, ya que los agentes a n t i m i c r o b i a n o s tuvieron m u y
pocas posibilidades de erradicar la infección
La presencia de hipertensión en 7 de nuestros pacientes, asociada a hipoplasia renal generalizada unilateral, fue seguida de
caída de la presión sanguínea luego de la nefrectomía, lo q u e
corroboraría, en cierta forma, la existencia de una relación entre
hipertensión e hipoplasia renal (ver tabla V).
En los 2 6 casos el riñón contralateral careció de sintomatología,
resultó normal en los estudios radiológicos, no e v i d e n c i a n d o
a d e m á s signo alguno de infecciones anteriores.
En n i n g ú n caso se practicó la nefrectomía en ausencia de
signos de infección en el riñón hipoplásico.
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