Cogan-1-Syndrom: Die Sicht der

1. Dez..2012
Cogan-1-Syndrom: Die Sicht der
Rheumatologin/Immunologin
Prof. Dr. Elisabeth Märker-Hermann
Klinik Innere Medizin IV
(Rheumatologie, klinische Immunologie,
Nephrologie)
HSK – Dr. Horst Schmidt Kliniken
Klinikum der Landeshauptstadt
Wiesbaden
Elisabeth.Maerker-Hermann@HSKWiesbaden.de
www.hsk-wiesbaden.de
Cogan-I-Syndrom
• Definition: seltene Autoimmunerkrankung
unbekannter Ursache, die durch
entzündliche Augenveränderungen und
audio-vestibuläre Symptome
charakterisiert ist und nicht selten mit
systemischen Autoimmunerkrankunegn
aus dem rheumatischen Formenkreis
assoziiert ist.
• Vorwiegend junge Erwachsene sind
befallen
Cogan-I-Syndrom
• gemeinsamem Auftreten von Augen- und
Ohrensymptomatik mit folgenden Anzeichen:
• interstitielle Keratitis / Uveitis und andere Augensymptome
wie Augenbrennen, Augenschmerzen, Lichtscheu und
Verschlechterung des Sehvermögens
kombiniert mit
• audio-vestibulären Störungen ähnlich einer MenièreErkrankung (Verschlechterung des Hörvermögens, Tinnitus,
Schwindel, Erbrechen, Spontannystagmus) und
progredienter Innenohrschwerhörigkeit mit bis zu
vollständiger Taubheit innerhalb von zwei Jahren
Atypisches Cogan-I-Syndrom
• wenn die Augen und / oder das Ohr durch
anderweitige Entzündungen betroffen sind
• wenn zwischen dem Beginn der Augen- und
Ohrsymptomatik bzw. umgekehrt mehr als 2
Jahren liegen.
• Wenn zeitlich versetzt auftretend Gefahr
der Nichterkennung von Cogan-I-Patienten
• Problem insgesamt: es gibt keinen
diagnostischen Labortest !! Selbst die
Entzündungswerte sind oft nur gering erhöht
Cogan-I-Syndrom – ca. 60% internistischimmunologische Organmanifestationen
• Vaskulitische Allgemeinsymptome: Fieber, Kopfund Muskelschmerzen, Arthritis.
• Herz-Kreislaufsymptome, muskulo-skelettale,
neurologische, Magen-Darm-Beschwerden,
Veränderungen Haut und Schleimhäute
• 10-20% der Patienten: Vaskulitiden (Entzündungen
von Arterien) unterschiedlicher Gefäßgrößen
• – Aortitis, sek. Aorteninsuffizienz/Aneuysma,
- Mittelgroße Gefäße: Myokardinfarkt sowie
Veränderungen der Mesenterial-, ZNS-, Nieren-,
Milz- und Digitalgefäße
- Kleingefäßvaskulitiden
Cogan-I-Syndrom – ca. 60% internistischimmunologische Organmanifestationen
10-20% der Patienten: Vaskulitiden
(Entzündungen von Arterien)
unterschiedlicher Gefäßgrößen
• – Aortitis, sekundäres Aneuysma,
Deutlich verdichte
Wand der
Bauchaorta
Neue Klassifikation der Vaskulitiden nach der Chapel
Hill Consensus Conference 2012 (CHCC 2012)
Arteriolen
Kapillaren
Venolen
Arterien
Venen
Aorta
Vaskulitis kleiner Gefäße
A. ANCA-assoziiert
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Wegener`s)
GroßgefäßVaskulitis
- Arteriitis
Temporalis
- Aortitis
Vaskulitis
mittelgroßer
Gefäße
Mikroskopische Polyangiitis
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss)
Vaskulitis variabler Gefäßgrößen:
B. Immunkomplex-assoziiert
M. Behcet,
Cogan-Syndrom
Cogan-I-Syndrom – ca. 60% internistischimmunologische Organmanifestationen
Warum ist es wichtig, dies zu wissen?
Therapeutische Konsequenzen:
A: Therapie ohne rheumatologische Systemmanifestation:
Lokale Cortison-Therapie, Cortisonversuch systemisch und
Cortisonsparende Immunsuppression (Azathioprin, Methotrexat)
B: Systemmanifestation, insbesondere Vaskulitis:
in jedem Fall
Immunsuppression bis hin zu Cyclophosphamid oder
TNF-alpha-Blockern
Cogan-I-Syndrom – ca. 60% internistischimmunologische Organmanifestationen
Das große ABER:
Cogan-a-Syndrom = eine „ORPHAN Disease“
Keine kontrollierten Studien, keine speziell
zugelassenen Medikamente
Zusammenfassung
Wichtige Kooperationen HNO und Rheumatologie!
• Frühdiagnose potentiell schwerwiegender
Autoimmunerkrankungen (daran denken,
Histologien)
• Kombination lokaler (z.B. bei subglottischer
Stenose) und systemischer (immunsuppr.)
Therapie
• Erkennung und Management infektiöser
Komplikationen
• Operative Therapie