Nephrokalzinose - Kindernetzwerk

Kindernetzwerk e.V.
für Kinder, Jugendliche und (junge) Erwachsene mit
chronischen Krankheiten und Behinderungen
Krankheitsübersicht
Nephrokalzinose
KINDERNETZWERK
AN ALLE BEZIEHER UND NUTZER DIESER KRANKHEITSÜBERSICHT
Mit den in dieser Krankheitsübersicht enthaltenen Informationen bietet das
Kindernetzwerk e.V. lediglich einen ersten Überblick über die Erkrankung, die
Behinderung oder das entsprechende Schlagwort.
Alle Informationen werden nach bestem Wissen – mit tatkräftiger Unterstützung
unseres pädiatrischen Beraterkreises und wissenschaftlichen Fachbeirats – aus
diversen Quellen ( Fachbücher, Fachartikel, Kindernetzwerk-Archiv sowie aus dem
Internet ) zusammengestellt.
Bei der Krankheitsübersicht wird darauf geachtet, dass die Informationen verständlich
und gut leserlich geschrieben sind. Wir möchten Eltern, Betroffenen und
Nichtmedizinern dadurch ermöglichen, insbesondere auch seltene Erkrankungen
besser zu verstehen.
Wir streben einen möglichst hohen Grad an Aktualität an, können aber wegen des
rapiden medizinischen Fortschrittes nicht in jedem Fall garantieren, stets den
allerneusten Stand des Wissens komplett abzubilden. Gerade deshalb empfehlen wir,
sich immer an einer der zuständigen Selbsthilfegruppen zu wenden (siehe beiligende
Adressen) um dort weiteres aktuelles Material anzufordern und individuelle Beratung
einzuholen!
Die Krankheitsübersicht ist nur für Ihren persönlichen Gebrauch bestimmt. Eine
Weitergabe an Dritte ist aus urheberrechtlichen Gründen nicht gestattet. Die
Unterlagen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Die Inhalte der beigefügten
Materialien stellen keine Bewertung von Seiten des Kindernetzwerks dar, sondern
dienen der übersichtlichen Zusammenfassung vorhandener Informationsmaterialien
in kompakter Form.
Bei einem Teil der Krankheitsbildern liegen beim Kindernetzwerk noch umfassendere
Informationen (Infopakete) vor. Näheres erfahren sie über die Geschäftsstelle.
Aufgrund der Seltenheit vieler Erkrankungen ist es nicht möglich, bei allen
Krankheitsübersichten ein Fallbeispiel darzustellen. Falls Sie uns dabei unterstützen
möchten, nehmen sie bitte Kontakt mit dem Kindernetzwerk e.V. auf.
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Nephrokalzinose
Zusammengestellt für das Kindernetzwerk von:
Prof. Dr. Ulrich Wemmer, Darmstadt
2004
Kurzbeschreibung
Bei der Nephrokalzinose lagern sich Kalzium oder Oxalate (Salze der Oxalsäure) im
Nierengewebe ab, dadurch wird die Niere in ihrer Funktion eingeschränkt und kann
letztendlich versagen.
Man unterscheidet primäre und sekundäre Formen,
gemeinsam sind bei ihnen
• der erhöhte Kalziumspiegel im Blut und
• die gesteigerte Ausscheidung von Kalzium im Urin.
Symptome/FormenKrankheitsverlauf
Der erhöhte Kalziumspiegel und damit die gesteigerte Kalziumausscheidung im Urin führt bei
der primären Nephrokalzinose zur Verkalkung gesunden Nierengewebes.
Die sekundäre Nephrokalzinose geht mit Verkalkung geschädigten Nierengewebes einher.
Symptome der Hyperkalzämie:
Appetitlosigkeit
Übelkeit
Erbrechen
Gewichtsabnahme
Muskelschwäche
Polyurie (übermäßige Harnausscheidung)
Polydipsie (krankhaft gesteigerter Durst ,Vieltrinken)
Symptome der Nephrokalzinose:
Niereninsuffizienz mit verringerter Ausscheidung harnpflichtiger Substanzen,
gelegentlich auch Nierensteine mit Schmerzen und Hämaturie.
Diagnostik:
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In der Sonographie sieht man Verkalkungen als echodichte Bezirke im Nierengewebe.
röntgenologisch stellen sich Kalkschatten dar.
Im Blut sind Kalzium, Phosphat und die alkalische Phosphatase erhöht.
Im Urin finden sich erhöhte Kalziumwerte.
2
Ursachen
Bei der primären Nephrokalzinose besteht eine Kalzium-Stoffwechselstörung mit
gesteigerter Kalzium- Ausscheidung im Harn, bei mangelnder Harnsäuerung lagern sich
unlösliche Kalzium-Kristalle im Nierengewebe ab.
Die sekundäre Nephrokalzinose entsteht nach Nekrosen des Nierengewebes, chronischen
Entzündungen der Niere und nach Einwirkung nephrotoxischer Substanzen.
Häufigkeiten
Eine Nephrokalzinose tritt im Kindesalter sehr selten auf, meist handelt es sich um eine
renale Tubulopathie.
Der primäre Hyperparathyreoidismus und die sekundäre Hyperkalziurie sind erst im
Jugendlichen- oder Erwachsenenalter zu beobachten.
Verwandte Krankheiten / Differentialdiagnose / Begleitfehlbildungen
Erkrankungen mit Nephrokalzinose:
•
Amelogenesis imperfecta (Zahnschmelzdysplasie)mit Nephrokalzinose
•
Bartter-Syndrom: Angeborene Tubulopathie mit den Symptomen Erbrechen, Fieber,
Dystrophie und Wachstumsrückstand
•
Calciferol- Hypervitaminose bei Überdosierung von Vitamin-D führt zur Hyperkalzämie,
Hyperkalziurie, Nephrokalzinose mit nachfolgender Urämie
•
Fanconi-Schlesinger-Syndrom: Hyperkalzämie, kraniofaziale Dysmorphie,
hypoplastische Zähne, Kleinwuchs, psychomotorische Retardierung, kardiovaskuläre
Fehlbildungen
•
Hyperoxalurie(Oxalose): Vermehrte Ausscheidung von Kalziumoxalat führt zu
Nierensteinen und Einlagerung von Kalzium in das Nierengewebe, zusätzlich Anämie,
Appetitlosigkeit, Minderwuchs
•
Idiopathische Hyperkalziurie: Rachitis mit Minderwuchs
•
Markschwammniere: Angeborene Erweiterung und Zystenbildung in den Sammelrohren
der Niere, das Nierenmark sieht daher aus wie ein Schwamm. Die Symptome sind
Hämaturie, Harnwegsinfektionen und Nierensteine und treten im 2.oder
3.Lebensjahrzehnt auf. Es besteht eine Hyperkalziurie, die bei fehlender Harnsäuerung
zur Bildung von Nierensteinen und Nephrokalzinose führt.
•
Milch-Alkali-Hyperkalzämie: Übermäßige Zufuhr von Milch und Alkalien
•
Nierenvenenthrombose in der Neugeborenenzeit: Nierenschrumpfung mit
kortikaler Nephrokalzinose
3
•
Primärer Hyperparathyreoidismus: Die Nebenschilddrüse produziert zu viele
Parathormon, dadurch erhöht sich die Kalziumwerte im Blut und im Urin.
•
Renale tubuläre Azidose: (Die Nieren können den Urin nicht genügend ansäuern,
Bikarbonat wird nicht wieder aufgenommen, im Blut entsteht eine Azidose): Folgen sind
Minderwuchs, Muskelschwäche und eine Polyurie, zusätzlich kann eine Hyperkalziurie
mit Nephrokalzinose auftreten.
•
Renale tubuläre Azidose mit Taubheit: Innenohrschwerhörigkeit, Minderwuchs
•
Williams-Beuren-Syndrom: Defektgeheilte idiopathische Hyperkalzämie mit
Aortenstenose
Standardtherapie
Bei einer Hyperkalzämie muss die renale Kalziumausscheidung durch Gabe von
Kochsalzinfusionen und Diuretika(Furosemid) gesteigert werden.
Weitere Therapien, zum Teil noch in der Erforschung:
Nicht bekannt
Prognose
Hängt vom Ausmaß der Verkalkungen und der Therapie ab.
Ohne Behandlung führt die Nephrokalzinose zum Untergang von Nierengewebe und damit
zu Nierenversagen.
Beratung der Familien
Beratung der Eltern in Kindernephrologischen Zentren und durch
Elterngruppen nierenkranker Kinder
BUNDESVERBÄNDE
Bei folgenden BUNDESWEITEN ANLAUFSTELLEN können Sie
Informationsmaterial anfordern. Fragen Sie dort auch nach Ansprechpartnern des
jeweiligen Verbandes in der Umgebung Ihres Wohnortes! Falls vorhanden, sind
auch Auslandsadressen mit aufgelistet. Bitte haben Sie dafür Verständnis, daß wir
in Bereichen, in denen bereits bundesweite Ansprechpartner existieren, primär
diesen Initiativen den Versand von Informationsmaterial und die Vermittlung
spezieller Hilfen überlassen. Bei zusätzlichen Fragen können Sie sich natürlich
jederzeit wieder an das Kindernetzwerk wenden!
Bundesverband Niere e.V.
Bundesgeschäftsstelle
Weberstr. 2
55130 Mainz
Tel.: 0 61 31/8 51 52
Fax: 0 61 31/83 51 98
e-mail: geschaeftsstelle@bnev.de
Internet: www.bundesverband-niere.de
Ansprechpartner/innen: Christian Frenzel
Bürozeiten: Mo-Do 8-12, 13-16, Fr 8-12, 13-14 Uhr
ANGEBOTE:
- Zeitschrift "Der Nierenpatient"
- Lexikon für Patienten mit Nierenversagen
- Verzeichnis der Dialyse-Einrichtungen
- Infos zur Nierentransplantation
und weitere Info-Faltblätter