24. Jahrestagung der Landesarbeitsgemeinschaft für

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24. Jahrestagung
der
Landesarbeitsgemeinschaft für
Rheumatologie (ARRP) und
Kooperatives Rheumazentrum
Rheinland-Pfalz e.V.
am
27./28. März.2009
im
Sympathiehotel Fürstenhof
Bad Kreuznach
24. Jahrestagung der ARRP 2009
Sehr geehrte Kolleginnen und Kollegen
Nachdem die Vorträge zu den fachübergreifenden Themen bei der vergangenen
Tagung allgemeinen Zuspruch gefunden haben, möchten wir in diesem Jahr mit
weiteren Themen aus diesem Bereich das Feld abrunden. So werden in diesem Jahr
der Gastro-Intestinaltrakt, das Herz und die Haut Gegenstand von Vorträgen sein. Der
Samstag ist dem Schwerpunktthema Rheuma und Alter gewidmet.
Außerdem wird als neuer Programmpunkt ein eigenständiges Programm für RheumaAssistent(inn)en und Pflegeberufe angeboten.
Ergänzt wird das Programm durch Kurse. In den Pausen und am gemeinsamen
Festabend besteht die Möglichkeit des fachlichen und natürlich auch persönlichen
Austausches.
Wir hoffen, dass wir wieder ein interessantes Programm für Sie zusammenstellen
konnten und freuen uns, Sie in Bad Kreuznach begrüßen zu dürfen.
PD. Dr. R. Bergner
Dr. P. Kretschmer
Tagungspräsidenten
Prof. Dr. A. Schwarting
Sprecher der Landesarbeitsgemeinschaft für Rheumatologie Rheinland-Pfalz (ARRP)
-1-
Freitag 27. März 2009
10°°-12°°
Vorprogramm
Symposium „Junge Rheumatologie“ (Vorsitz A. Schwarting, M. Relle)
Ort: Fürstenhof, Saal 4
Joint assessment *1
Ort: Sana-Rheumazentrum (M. Klein, S. Stanglow)
12°°
Vorstandssitzung (Salon 5)
12.°°-14.°°
Arthrosonographie Refresherkurs
Ort: Sana-Rheumazentrum (P. Kretschmer, H. Dinges)
13.°°-18.°°
Hauptprogramm
Ort: Haus des Gastes
13°°
Begrüßung
1315-1545
Vorträge (Vorsitz: J. Vosswinkel, W. Flaig)
Thema: Rheuma und Organmanifestationen
Rheuma und Haut
E. Dippel
Rheuma und Gastrointestinaltrakt
W.J. Mayet
Rheuma und Herz
D. Mertens
Blickdiagnostik in der Rheumatologie
G. Kehl
1545- 1715
Kaffeepause mit Besuch der Industrieausstellung
Posterbegehung
Orthopädisch-rheumatologische Poster (Vorsitz P. Bolze,
P. Kretschmer)
Internistisch-rheumatologische Poster (Vorsitz H. Brass, M. Meier)
17.15-18.°°
Plenarvortrag (Vorsitz R. Bergner, P. Kretschmer )
Sklerodermie – Pathophysiologie, aktuelle Therapiekonzepte
U. Müller-Ladner
18°°-19°°
Mitgliederversammlung
Ab 20.°°
Festabend im Hotel Fürstenhof
-2-
Samstag 28. März 2009
8°°- 1130
Kapillarmikroskopiekurs *2
I. Wagner, A. Schwarting
9°°- 10°°
IL-6-Rezeptorblockade: Ein neuer therapeutischer Ansatz in der
Behandlung der RA
H. Burkhardt
10°°- 11°°
Kaffeepause mit Besuch der Industrieausstellung
11°°- 1330
Vorträge (Vorsitz P. Drees, C. Biehl)
Thema: Rheuma und Alter
Besonderheiten der Alterstraumatologie
R. Küchle
Moderne Aspekte der endoprothetischen Versorgung im Alter
J. Stoeve
Internistische Caveats
W. Schröer
Orthopädisch-rheumatologische Rehabilitation im Alter
P. Kretschmer
Arthroseschulung
E. Weber
1345
Schlussworte und Preisverleihung
A. Schwarting
14°°
Ende der Veranstaltung
*1
Der Kurs Jointassessment kostet für Nichtmitglieder der ARRP 20.-€ pro
Teilnehmer. Für Mitglieder ist die Teilnahme frei. Es wird zur besseren
Planung trotzdem um vorherige Anmeldung gebeten.
*2
Der Kapillarmikroskopiekurs ist durch die Rheumaakademie zertifiziert als
A-Kurs. Der Unkostenbeitrag liegt bedingt durch die Zertifizierung bei 80.-€
pro Teilnehmer. Da die Teilnehmerzahl auf 25 Personen begrenzt ist, wird
um Voranmeldung gebeten.
Anmeldung bei Fr. Schläger Sana Rheumazentrum RLP:
Tel. 0671 93 2230 / Fax: 0671 932990 /
e-mail: h.schlaeger@sana-rheumazentrum-rlp.de
-3-
Referenten und Vorsitzende:
Dr. Marlies Klein
Sana Rheumazentrum Rheinland-Pfalz
Kaiser-Wilhelm-Straße 9-11
55543 Bad Kreuznach
Priv. Doz. Dr. Raoul Bergner
Medizinische Klinik A
Klinikum der Stadt Ludwigshafen
Bremserstraße 79
67063 Ludwigshafen
Dr. Peter Kretschmer
Edith-Stein-Klinik
Am Wonneberg
76887 Bad Bergzabern
Prof. Dr. Harald Burkhardt
Abteilung für Rheumatologie
Universitätsklinik Frankfurt
Theodor-Stern-Kai 7
60590 Frankfurt am Main
Priv.-Doz. Dr. R. Küchle
Klinik und Poliklinik für Unfallchirurgie
Uniklinikum Mainz
Langenbeckstraße 1
55131 Mainz
Prof. Dr. Horst Brass,
Gerhard-Domagk-Straße 11
67071 Ludwigshafen
Prof. Dr. Werner Johannes Mayet
Nordwest Krankenhaus Sanderbusch
Hauptstraße
26452 Sande
Dr. Philipp Bolze
Oppauerstraße 127b
67069 Ludwigshafen
Dr. Harald Dinges
Rheumaorthopädische Klinik
Westpfalzklinikum
Im Flur 1
66869 Kusel
Dr. Maria-Anna Meier
55543 Bad Kreuznach
Prof. Dr. Edgar Dippel
Hautklinik
Bremserstraße 79
67063 Ludwigshafen
Dr. Dirk Mertens
2. Medizinische Klinik
Uniklinikum Mainz
Langenbeckstraße 1
55131 Mainz
Priv. Doz. Dr. Philipp Drees
Orthopädie
Uniklinikum Mainz
Langenbeckstraße 1
55131 Mainz
Prof. Dr. Ulf Müller-Ladner
Abteilung für Rheumatologie und
Klinische Immunologie
Kerckhoff-Klinik
Benekestrasse 2-8
61231 Bad Nauheim
Dr. Wolfram Flaig
55543 Bad Kreuznach
Dr. Manfred Relle
Schwerpunkt Rheumatologie
I. Medizinische Klinik
Immunologisches Labor
Universitätsmedizin
Langenbeckstraße 1
55131 Mainz
Gabriele Kehl
Medizinische Klinik A
Bremserstraße 79
67063 Ludwigshafen
-4-
Dr. med. Wolfrid Schröer
Klinik für Geriatrie
Klinikum Duisburg
In den Rehwiesen 9
47055 Duisburg
Prof. Dr. Andreas Schwarting
55543 Bad Kreuznach
Dr. Sabine Stanglow
Schwerpunkt Rheumatologie
I. Medizinische Klinik
Universitätsmedizin Mainz
Langenbeckstraße 1
55131 Mainz
Prof. Dr. Johannes Stoeve
Orthopädie
Marienkrankenhaus
Salzburgerstraße 15
67067 Ludwigshafen
Dr. Frank Trautmann
Am Brand 12
55116 Mainz
Dr. Jan Vosswinkel
Klinik für Innere Medizin I
Universitätsklinikum des Saarlandes
66424 Homburg/Saar
Dr. Ingrid Wagner
55543 Bad Kreuznach
Dr. Eckardt Weber
55543 Bad Kreuznach
-5-
Ellenbogen-RIAP
vs.
Ellenbogengelenks
erweiterte
Synovektomie
des
rheumatischen
C. Biehl, H. Thabe
Orthopädie, Diakonie Krankenhaus, Bad Kreuznach
Fragestellung: Im Verlauf der chronischen Polyarthritis ist das Ellenbogengelenk in bis
zu 70-90% mit befallen. Die in den letzten Jahren zunehmenden endoskopischen
operativen Verfahren benötigen die langfristigen Ergebnisse offener Verfahren als
Vergleichsmaßstab.
Methodik: In den Jahren 1984 – 2001 wurden 151 Ellenbogengelenke bei 127
Patienten offen synovektomiert. In der retrospektiven Untersuchung werden zwei
Patientengruppen verglichen. Der durchschnittliche Nachbeobachtungszeitraum beträgt
rund 12 Jahre. Die erste Gruppe umfasst die offene Synovektomie mit Resektion des
Radiusköpfchens (108 Patienten mit 129 Gelenken). Im zweiten Kollektiv der
Resektions-Inter-Positions-Arthroplastiken (RIAP) wurden 22 Patienten (22 Gelenke)
operiert, wobei bei 4 Patienten eine Synovektomie mit Radiusköpfchenresektion
vorausgegangen war.
Die Diagnose einer RA war in beiden Populationen gesichert. Im Vergleich zu der
Gruppe der Spätsynovektomien mit Radiusköpfchenresektion zeigte die Gruppe mit
Ellenbogen-RIAP erwartungsgemäß eine längere Symptom- und Erkrankungsdauer. Die
übrigen Parameter waren nahezu gleich verteilt.
Ergebnisse: Das Kollektiv der Synovektomien mit Radiusköpfchenresektion erreichte
im Bewertungssystem nach Ingelis und Pellicci einen durchschnittlichen postoperativen
Punktwert von 75,7 Punkten. 59,4% erreichten gute und sehr gute Ergebnisse, was
einer durchschnittlichen Steigerung des Gesamtscores auf 72 Punkte entsprach. In der
Gruppe der Spätsynovektomien waren 45,8% Patienten schmerzfrei und 27% klagten
noch über leichte Bewegungsschmerzen der operierten Gelenke.
Das aktive
Bewegungsausmaß im Sinne der Beugung und Streckung konnte in beiden Gruppen
postoperativ auf 113 bzw. 110 Grad verbessert werden. Hinsichtlich der Pro-Supination
profitierten beide Kollektive mit einem durchschnittlichen Bewegungsgewinn von 20,4°
bzw. 25.3° nach Radiusköpfchenresektion.
Die radiologische Verlaufskontrolle zeigte in beiden Gruppen eine mäßige Progredienz
der pathologischen Veränderungen, welche etwa einer Gradstufe nach Larsen
entsprechen. Eine Korrelation mit den klinischen Ergebnissen bestand nicht.
Schlussfolgerung: Die Untersuchungsergebnisse nach Synovektomie des
Ellenbogengelenks zeigen im Langzeitverlauf eine gute Schmerzreduktion und eine
zufriedenstellende Gelenkfunktion. Der große Vorteil der Synovektomie liegt im
Zeitgewinn und damit in der Vermeidung oder Verzögerung rekonstruktiver
Maßnahmen, wobei wir bei Patienten mit der späteren Option einer endoprothetischen
Versorgung eher zur erweiterten Synovektomie mit RKR neigen. Ist diese nicht gegeben
ist die RIAP eine gute Alternative.
-6-
Strecksehnenrupturen am Handgelenk bei rheumatoider Arthritis
C. Biehl, H. Thabe
Im Erkrankungsverlauf der rheumatoiden Arthritis kommt es bei über 90% aller
Patienten zu einem Befall der Handgelenke. Hierbei sind die Strecksehnen in das
Erkrankungsgeschehen mit einbezogen. In einem Teil der Fälle kommt es zu Rupturen
der Strecksehnen, die klinisch nicht immer auffallen, insbesondere, wenn peritendinöse
Synovialmassen zu einer Verklebung der Sehnenenden führt.
In unserer Abteilung wurden von 1984 bis 2005 rund 1400 Rheumatiker an den
Handgelenken operiert. Hierbei wurde nur in 61 Fällen (0,04%) eine Strecksehnenruptur
diagnostiziert und entsprechend operativ rekonstruiert. Am häufigsten von Rupturen
waren die Sehnen des M. extensor pol. longus und des Kleinfingers betroffen. Bei 54
Sehnen wurde hierbei eine Kopplung der zerstörten Sehne mit einer intakten
Nachbarsehne durchgeführt. In 7 Fällen konnten die Sehnen primär rekonstruiert
werden, es wurden aber auch Rekonstruktionen mit freien Transplantaten durchgeführt.
In dieser retrospektiven Studie wurden bei der Nachuntersuchung die Parameter
Schmerz, Kraft, Bewegungsausmaß und Alltagsfunktionen erhoben. Im Hinblick auf die
Situation der Strecksehnen wurde der Claytonscore modifiziert ausgewertet. Mehr als
80% der Patienten sind mit dem operativen Ergebnis zufrieden, wobei Patienten mit
Rupturen des EPL subjektiv größere Probleme angaben, als Patienten mit Rupturen der
Sehnen des 4. Sehnenfachs.
Zusammenfassend zeigen sich gute klinische Ergebnisse, die jedoch im
Zusammenhang mit der Situation am Handgelenk und der postoperativen Versorgung
(Ergotherapie, Krankengymnastik, Schienenversorgung) gesehen werden müssen.
-7-
Ursachen und Behandlung periprothetischer Frakturen nach unikondylärem
Kniegelenkersatz: Kasuistiken und Review der Literatur
P. van Loon, J. Bellemans, Schluter-Brust, Ph. Drees
Zentrum für Unfallchirurgie und Orthopädie, Klinik und Poliklinik für Orthopädie und Orthopädische
Chirurgie, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz
Abteilung für Orthopädie am Universitätsklinikum Gasthuisberg, Pellenberg, Leuven, Belgien
Fragestellung: Der unikondyläre Kniegelenkersatz (UKA) ist eine technisch
anspruchsvolle Operation und führt bei nicht optimaler Implantation zu einem
frühzeitigen Versagen der Prothese. Eine seltene Komplikation nach UKA stellt die
periprothetische Fraktur der Tibia dar. In dieser Studie wurden retrospektiv an 4 Zentren
die Ursachen und die Behandlungsstrategien der periprothetischer Fraktur nach UKA
untersucht. Die gewonnenen Daten wurden mit einer systematischen Literaturrecherche
verglichen, um die optimale Therapie dieser seltenen Komplikation nach den Kriterien
der evidenzbasierten Medizin (EBM) zu finden.
Methodik: An 4 Zentren wurden im untersuchten Zeitraum (1/1999 – 12/2007) 5 Fälle
mit einer periprothetischen Fraktur nach UKA gefunden. Anhand der stationären und
poststationären Krankenakten, der vorliegenden radiologischen Untersuchungen
(Röntgen, CT) wurden die Fälle rekonstruiert. Anschließend wurden die Patienten
entweder telefonisch interviewt oder klinisch nachuntersucht.
Ergebnisse: In allen Fällen war eine suboptimale oder fehlerhafte Implantation Ursache
der Fraktur. Drei Patienten wurde zunächst konservativ behandelt, eine Revision mit
totalen Kniegelenkersatz (TKA) wurde im Verlauf. (6, 9 und 15 Monate) durchgeführt
wegen anhaltender Beschwerden und progressiver Dislokation der Fraktur. Ein Patient
wurde primär mit einer Schraubenosteosynthese versorgt und musste sekundär nach 6
Monaten mit einer TKA versorgt werden, ein anderer wurde unmittelbar mit einem TKA
versorgt. Die postoperativ erhobenen klinischen und radiologischen Ergebnisse waren
bei allen Patienten letztendlich zufrieden stellend. In der Literatur sind 8 Fälle mit einer
periprothetischen Fraktur beschrieben. Hiervon wurden 6 Patienten mit einem TKA
behandelt, einer osteosynthetisch und einer konservativ behandelt.
Schlussfolgerung: Wir konnten feststellen, dass die sorgfältige Präparation des
Tibiaplateaus ein Hauptfaktor zur Vermeidung einer periprothetischen Fraktur nach UKA
darstellt. Die richtige Wahl bei der Größe der tibialen Komponente ist ebenfalls
herauszustellen. Schwere Instrumente sollten mit äußerster Vorsicht verwandt werden
um Frakturen zu vermeiden. Bei Auftreten einer periprothetischen Fraktur empfehlen wir
die primäre Revision mit TKA.
-8-
Klinische Ergebnisse 24 Monate nach Vertebroplastie
N. Breijawi, Th. Repmann, D. Kraft, M. Giesa, Ph. Drees
Orthopädische Klinik und Poliklinik, Johannes Gutenberg-Universität Mainz
Hintergrund: Seit Ende der 80-er Jahre steht mit der perkutanen Vertebroplastie ein
Verfahren zur Verfügung mit schmerzreduzierendem Effekt und Wiederherstellung der
mechanischen Stabilität eines osteoporotisch frakturierten Wirbelkörpers. Ziel der
vorliegenden Studie war es, den Verlauf nach 24 Monaten hinsichtlich der Schmerzen
und der körperlichen Aktivität zu evaluieren. Weiterhin wurden neue Frakturen erfasst
unter besonderer Berücksichtigung sog. Sandwichwirbel.
Methodik: Primär wurden 79 Patienten (52 Frauen, 27 Männer) im Zeitraum von Juni
2002 bis April 2004 in die Studie eingeschlossen. Über einen Zeitraum von 24 Monaten
konnten noch 46 Patienten (36 Frauen, 10 Männer) klinisch und radiologisch
nachuntersucht werden. Hierbei wurde eine Gesamtzahl von 112 vertebroplastierten
Wirbelkörpern erfasst.
Es wurden zur Evaluierung von neuen Frakturen konventionell-radiologische Bilder der
BWS und LWS durchgeführt. Der allgemeine Gesundheitszustand wurde in Anlehnung
an den SF-36 Score erfasst, der Schmerzscore über die VAS bestimmt, die
Einschränkung im alltäglichen Leben sowie die maximale schmerzfreie Wegstrecke
erfragt.
Ergebnis: Der präoperative Schmerzscore lag im Mittel bei 7,4 Punkten im Vergleich
zum ersten postoperativen Tag und nach 24 Monaten mit 2,4 bzw. 2,6 Punkten
(p<0,0001).
Nach 24 Monaten konnten 31 (68,9%) der Patienten mehr als 1000m schmerzfrei
zurücklegen. Nur bei zwei Patienten war die Gehstrecke weiterhin auf unter 50m
reduziert.
37,8% (17) der Patienten gaben an, dass sich ihr Gesundheitszustand nach der
Vertebroplastie verbessert hat, keine Veränderung gaben 35,6% an und bei 26,6% der
Patienten verschlechterte sich der Gesundheitszustand.
Zwischen den Patienten mit und denen ohne Fraktur in einem Sandwichwirbel konnten
keine signifikanten Unterschiede im Hinblick auf Alter, Geschlecht, BMI, Mobilität nach
der Behandlung, Osteoporoseform, T-Wert, Osteoporosetherapie, Physiotherapie und
Nikotinkonsum nachgewiesen werden.
Zusammenfassung: Es konnte in der aktuellen Studie ein signifikanter analgetischer
Langzeiteffekt durch die Vertebroplastie nachgewiesen werden, welcher sich mit
internationalen Ergebnissen deckt.
Nach 24 Monaten beschrieben 73,4% der Patienten ihren Gesundheitszustand im
Vergleich zu vor der Vertebroplastie als gleich geblieben oder verbessert.
Weiterhin lässt sich festhalten, dass eine erhöhte Frakturinzidenz bei Patienten mit
Sandwichsituationen nicht durch o.g. klinische Parameter bedingt ist.
-9-
Die Behandlung der Fasciitis plantaris - Ergebnisse der StoßwellentherapieG. Hoffmann, K.E. Roth, M. Giesa, Ph. Drees
Orthopädische Klinik und Poliklinik, Zentrum für Orthopädie und Unfallchirurgie
Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg - Universität Mainz
Patienten:
n = 82 / 35
Niederenergetische ESWT. 3 Behandlungen im Abstand von jeweils 1 Woche.
Follow up 3 Monate und 6 Monate nach Behandlungsende durch schriftliche Befragung.
Subjektive Bewertung ( visuelle Analogskala ): 0 (= keine Schmerzen) bis 10 (=
unerträgliche Schmerzen).
Ergebnis: Die Stoßwellentherapie ist ein effektives und nahezu komplikationsfreies
Verfahren zur Behandlung der Fasciitis plantaris. Fortschreitende Beschwerdelinderung
auch noch zwischen dem 3. und 6. Monat nach Therapieende. 6 Monate nach
Therapieende Restbeschwerden von 2/3 der Patienten beschwerdefrei oder nahezu
beschwerdefrei (0 bis 1 auf VAS). 83 % Beschwerdebesserung.
Schlussfolgerung: Indikation zur Anwendung der NESWT bei therapieresistenten
Beschwerden von länger als 6 Monaten.
- 10 -
Langund
mittelfristige
Ergebnisse
nach
Resektions-SuspensionsInterpositionsarthroplastik nach Epping bei Patienten mit RA
B. Dierkes, C. Biehl, A. Oda, H. Thabe
Diakonie-Krankenhaus, Bad Kreuznach
Die rheumatoide Arthritis befällt in mehr als 80% die Gelenke der Hand. Am 1. Strahl
resultiert häufig die 90-90-Deformität und seltener die Schwanenhalsdeformität mit
dorsoradialer
Daumensattelgelenksubluxation
und
Adduktionskontraktur
des
Metakarpale 1. Aufgrund der zentralen Rolle des Daumens bei allen
Fingergreifffunktionen resultiert bereits bei geringem Funktionsdefizit eine erhebliche
Einschränkung der Gebrauchsfähigkeit der Hand.
Bei Befall des Daumensattelgelenkes im LDE-Stadium 0-3 kann eine offene
Synovektomie erfolgen, bei stärkerer Gelenkdestruktion ist die Resektionsarthroplastik
mit Suspension des Metakarpale 1 indiziert. Alternativ stehen für eine prothetische
Versorgung verschiedene Prothesenmodelle zur Verfügung. Die Arthrodese des
Daumensattelgelenkes wird allgemein eher nachteilig bewertet.
Im Zeitraum von 10/1986 bis 02/2008 wurde in unserer Abteilung bei 29 Patienten eine
Resektions-Suspensions-Interpositionsarthroplastik nach Epping durchgeführt, die
aktuell retrospektiv ausgewertet werden.
Die Nachuntersuchung umfasst die Erhebung des Bewertungsschema nach Meine et
al., die Griffkraftmessung mittels Vigorometer, die klinische Untersuchung einschließlich
der Messung der Bewegungsausmaße und die Anfertigung von Röntgenaufnahmen.
Die Schmerzreduktion liegt bei 88%, das durchschnittliche Bewegungsausmaß in
Abduktions/Adduktionsebene beträgt 44° und nur in 10% ist ein Kraftverlust zu erheben.
Die Resektions-Suspensions-Interpositionsarthroplastik nach Epping ist somit eine gute
operative Therapieoption bei rheumatischer Destruktion des Daumensattelgelenkes.
- 11 -
Behandlungspfad Physiotherapie bei gesicherter Diagnose Arthrose
V. Smit, A. Saala, F. Lauterbach, M. Hehmann, E. Schappert, S. Veit, A. Wilmenzik,
C. Peper, C. Hasslinger, R. Thibaut, A. Schwarting
KG Abteilung Rheumakrankenhaus, Sana Rheumazentrum Bad Kreuznach
Ausgangspunkt für den physiotherapeutischen Behandlungspfad bei Arthrose sind
durch einen Befund erfasste Werte über Schmerz, Mobilität und Muskelfunktion.
Schmerzlinderung ist meist das gewünschte Hauptziel der Patienten.
Neben passiven therapeutischen Maßnahmen spielen aktive bei der Schmerzlinderung
eine viel wichtigere und entscheidende Rolle.
Mit Hilfe von Koordination und Körperwahrnehmung sollten entlastende, ökonomische
Bewegungs- und Haltungsmuster trainiert werden. Je früher damit angefangen wird,
desto größer kann der Erfolg sein.
Um belastende Scherkräfte auf den betroffenen Gelenken zu vermeiden ist es wichtig,
dass eine ausreichende Mobilität im Gelenk selbst, aber auch in benachbarten
Gelenken vorhanden ist. Hierbei können viele Strukturen zu Einschränkungen führen,
die physiotherapeutisch unterschiedlich behandelt werden müssen.
Neben Mobilität spielt auch Muskelgleichgewicht eine entscheidende Rolle bei
Gelenkbelastung. Diese ermöglicht eine lokale Stabilität, die Gelenküberanspruchung
und ungünstige Scherkräfte deutlich verringern kann. Außerdem sind Muskelarbeit und
gelenkschonende Belastungen entscheidende Kriterien für Knorpelernährung.
Wenn die Arthrose deutlich vorangeschritten ist, muss man auf passive Gelenkorthesen
oder Gehhilfen zur Entlastung des Gelenkes zurückgreifen.
Bei zu weit fortgeschrittener Arthrose sind Hilfen durch physikalische oder
physiotherapeutische Methoden nicht mehr entscheidend. Hier kann die Physiotherapie
wichtige präoperative Maßnahmen einleiten.
- 12 -
Behandlungspfad Physiotherapie bei gesicherter Diagnose
Spondylitis ankylosans (SPA)
V. Smit, D. Theis, A. Schwarting
KG- Abteilungen Sana Rheumazentrum RLP, Bad Kreuznach
Mit Hilfe eines Behandlungspfades möchten wir die komplexe Spondylitis ankylosansBehandlung physiotherapeutisch darstellen.
Strukturierte Behandlungspfade sind wichtig, da neben Intuition und Individualität bei
jeder Behandlung der Behandlungspfad Systematik und Transparenz und eine wichtige
führende und kontrollierende Funktion vermittelt.
Ausgangspunkte für die physiotherapeutischen Behandlungspfade sind Schmerz,
Mobilität, Muskelfunktion und Atemfunktion, deren Qualität, durch einen
physiotherapeutischen Befund erfasst wird. Eingeschränkte Mobilität spielt eine
besondere Rolle bei der SPA.
In der akuten Schmerzphase ist es schwierig eine Balance zwischen
Schmerzreizdämpfung und Erhalt/ Verbesserung der Mobilität zu halten.
Mit Hilfe von aktiver hubfreier und hubarmer Mobilisation innerhalb der Schmerzgrenze
versucht man den Muskeltonus und dadurch die Gelenkbelastung zu senken und
Beweglichkeit zu verbessern.
Je mehr die Bewegungseinschränkung fortschreitet, desto mehr wird die genaue Suche
nach der Ursache wichtig.
Der Therapeut kann mit Hilfe verschiedener physiotherapeutischen Techniken
versuchen die Mobilität zu steigern oder bei Einsteifung die statisch gesehen günstigste
Haltung zu erlangen.
Zusätzlich sind die Mobilisation des Brustkorbes und der Wirbelsäule zur Verbesserung/
Vertiefung der Atembewegung erforderlich.
Bei ossär bedingten strukturellen Veränderungen ist das Erlernen und Überprüfen von
Kompensationstechniken notwendig.
Vorrangige Aufgabe der Behandlung ist es Hypomobilität zu verhindern oder zu
verbessern, man darf aber nicht vergessen, dass in seltenen Fällen eine Hypermobilität
in einem Segment entstehen kann Hier ist es wichtig mit Hilfe von muskulärer Stabilität
oder Orthesenversorgung dieses Segment zu stabilisieren.
Muskulärer Aufbau ist zudem elementar, um statisch bedingte Muskelschwäche zu
kompensieren und als Prävention von Osteoporose.
- 13 -
Die
distale
Handgelenks-Resektions-Interpositions-Arthroplastik
(RIAP)
A. Oda, C. Biehl, H. Thabe
Bei Patienten mit rheumatoider Arthritis (RA) sind die Handgelenke in fortgeschrittenen
Stadien der Erkrankung regalmaßig mitbefallen. In Späten Stadien der
Handgelenkdestruktion richtet sich die Therapie primär nach demBefund Knöchernen
Strukturen, Wobei der Weichtteilsituation, Kompensation durch Nachbargelenke und der
Patientenanspruch in die Therapieplanung mit einbezogen weden müßen. Als
differentialtherapeutische Option steht die distale RIAP am Handgelenk zwischen den
Teilarthrodesen der proximalen Handwurzelreihe (radioßlunär, radio-carpal) und der
Endoprothese, bzw. Arthrodese des Handgelenkes. Die Indikation zur radiocarpalen
Arthrodese und distalen RIAP stellen wir bei radiocarpalen Destruktion Typ 2 und 3nach
Stimmen und Huber mit Erhalt der Knorpeloberfläche in der distalen Gelenkreihe. Bei
der distalen RIAP wird zusätzlich zur Arthrodese die distale Handwurzelreihe
neugeformt und ein Retinakulumstreifen interponiert. Zwischen 1984 und 2007 wurden
in unsere Abteilung 66 operationen an 55 Patienten durchgeführt. Hierbei wurden bei 35
operationen eine rein radio-carpale Arthrodese ohne RIAP und 20 Operationen mit einer
Rekonstruktion der intercarpalen Gelenksituation durchgeführt. Bei allen Patienten
bestand eine RA mit einer durchschnittlichen Erkrankungsdauer von 12 Jahren und
durchschnittlich 8,5 Jahren Handgelenksbafall. Bis heute konnten 40 Patienten 49
operierten Handgelenken nachuntersucht werden. Der Nachuntersuchtungszeitraum
liegz aktuell bei 10,4 Jahren. Die Nachuntersuchung umfasst die Parameter Schmerz,
Kraft, bewegungsmaß und Alltagsfunktionen. Ergebnisse: Der Clayton- Score
verbesserte sich postoperativ auf 68 Punkte, entsprechend 70 % gute und sehr gute
Ergebnisse. 76% der Patienten waren schmerzfrei bzw. Klagten über noch leichte
Schmerzen. Parallel zur Schmeryreduktion wurde in 80% der Fälle ein subjektiver und
objektiver Kraftgewinn der Handgelenkesregistiert. Es kam zu einem moderaten
Bewegungsverlust in allen Ebenen und radiologisch mäßigen sekundärarthrotischen
Veränderungen. Zusammenfassung: Es zeigen sich mittelfristig gute klinische und
radiologische Resultata mit moderater Verbesserung der Alltagsbelastbarkeit bei guter
Patientenakzeptanz.
Daher
sehen
wir
die
Arthrodese
der
proximalen
handwurzelreihe/distale RIAP als Alternative zu einer Handgelenksarthrodese oder –
Prothese bei Patienten mit Funktionsanspruch und geringer Kompensationsmäglichkeit
durch die Nachbargelenke.Eine komplette Versteifung des Handgelenkes als
Rückzugsmöglichkeit ist weiterhin gegeben.
- 14 -
Untersuchung über die Rehabilitationsbehandlung bei Patienten mit klassischem
Fibromyalgie-Syndrom (Muskel-Sehnen-Apparat) im Vergleich zu Patienten mit
diffusen Ganzkörperschmerzen in der Karl Aschoff-Klinik Bad Kreuznach
L. Small, J. John, B. Kübler-Nolde, A. Schwarting
Schwerpunkt Rheumatologie Universitätsmedizin Mainz, Sana-Rheumazentrum-Rheinland-Pfalz, Bad
Kreuznach
Hintergrund: Beim Fibromyalgie-Syndrom (FMS) handelt es sich um eine chronische
nicht-entzündliche Schmerzerkrankung, die nach ACR-Kriterien definiert wird. Ziel der
Studie an der Karl Aschoff-Klinik ist der Vergleich zwischen der Auswirkung des FMSRehabilita-tionsprogramms auf klassische Fibromyalgiepatienten mit >11 Tenderpoints
und auf Patienten mit Ganzkörperschmerzen ohne begrenzte Zugehörigkeit der
Schmerzen zum Muskel-Sehnen-Apparat. Hierbei besteht zunächst die Hypothese,
dass die Fibromyalgie-Patienten nach der Rehabilitation auf der visuellen Analogskala
eine Verbesserung von zwei Punkten mehr erzielen, als die Patienten mit
Ganzkörperschmerzen. Zum Einen soll die Wirksamkeit des FMS-Programms der Klinik
evaluiert werden, zum Anderen soll untersucht werden, ob Patienten mit ganzkörperschmerzhafter Somatisierungsstörung (SMS), die keine FMS darstellt, eines anderen
Therapieansatzes bedürfen.
Methode: Alle Patienten mit der Verdachtsdiagnose FMS wurden in der Klinik in das
FMS-Therapieprogramm eingegliedert. In der Eingangsuntersuchung wurden die
Patienten in zwei Gruppen unterteilt:
(a) FMS: Patienten mit Druckschmerz in ≥ 11 von
18 Tenderpoints und < 5 von 8 Knochenpunkten
(b) SMS: Patienten mit Druckschmerz in < 11 von
18 Tenderpoints und ≥ 5 von 8 Knochenpunkten
Die Datenerhebung erfolgte durch die visuelle Analogskala (VAS), den HADSFragebogen, SF-36 Fragebogen, sowie zwei individuell erstellte Bögen zu drei
verschiedenen Zeitpunkten:
(a) T0: Eingangsuntersuchung innerhalb der ersten
Woche nach Aufnahme
(b) T1: Innerhalb der letzten Woche vor Abreise
(c) T2: Drei Monate nach Abreise per Post
Ergebnisse: Die Gesamtzahl der Patienten beider Gruppen erreichten im Mittelwert
eine Differenz auf der VAS von 2,0 und im Median eine Differenz von 2,25 im Verlauf
von T0 bis T1. Die Hälfte der Patienten erreichte also eine Verbesserung der
Schmerzen von 2,25 Punkten und mehr auf der VAS bis zur Abreise aus der Klinik. Die
1. Perzentile beträgt 0,7 und die 3. Perzentile 3,2. Festzustellen ist, dass der Schmerz
von 75% der Patienten um mehr als 0,7 Punkte, 50% um mehr als 2,3 Punkte und 25%
um mehr als 3,2 Punkte auf der VAS verbesserte, was für eine eindeutige Linderung der
Schmerzsymptome durch den Klinikaufenthalt spricht.
Im Vergleich der FMS mit der SMS Gruppe jedoch fiel das Ergebnis entgegen unserer
Erwartung ähnlich aus, die SMS Gruppe erzielte sogar im Mittelwert eine um 0,7 Punkte
höhere Linderung der Schmerzen. Demzufolge lässt sich der Schluss ziehen, dass die
SMS Patienten genauso gut von dem FMS-Therapieprogramm der Klinik profitieren und
keiner individuell gestalteten Therapie bedürfen. Auch bei der Auswertung des HADSFragebogens lassen sich keine bemerkenswerten Unterschiede beider Gruppen
aufweisen, die für einen Nachteil der Therapie bei SMS Patienten sprächen.
Interessant bleibt es die Ergebnisse des Zeitpunktes T2 abzuwarten, um auch den
Erfolg der Rehabilitation drei Monate nach den Therapiemaßnahmen abzuschätzen.
- 15 -
Fehleranalytik nach Sprunggelenksendoprothetik
E. Roth¹, B. Hartmann¹, Ph. Drees¹, H. Götz², T. Hansen³, A. Kurth¹
¹ Orthopädische Abteilung Universitätsklinik Mainz
² Institut für Mikroanalytik Universitätsklinik Mainz
³ Pathologie Universitätsklinik Mainz
Fragestellung: Sprunggelenksendoprothesen der neueren Generationen haben bei
Einhaltung der korrekten Operationsindikation im Vergleich zu OSG-Arthrodesen einen
festen Platz in der Versorgung der OSG-Arthritis. Zwischen 2003 und 2005 wurden 11
Patienten mit der Salto-Prothese (Fa. Tornier) versorgt. Kurz- bis mittelfristige Kontrollen
zeigten bei 10 Patienten signifikante Knochendichteverminderungen auf, die sich vor
allem im Bereich des Innenknöchels, um den Prothesensteg oder am Talus
manifestierten. Von Patientenseite kam es mithin zu Schmerzangabe und Schwellung
im OP Gebiet.
Material und Methode: Im Rahmen einer multifaktoriellen Analyse wurde der Ursache
für die frühzeitige radiologisch gesicherte Veränderung nachgegangen. Neben der
Suche nach makroskopischen Schäden der im Rahmen der operativen Revision
explorierten Inlays wurde nach PE-Abrieb (Öl-Rot Färbung) gefahndet und eine
immunhistochemische Untersuchung zum Nachweis der Expression von CD 68
(Makrophagenmarker) durchgeführt. Ferner wurden die PE Explantate per Mikro-CT
nach Abrieb untersucht und zur Positionsbestimmung der Prothesenkomponenten
retrospektiv bei allen Patienten ein CT angefertigt.
Ergebnisse: 10 der 11 Patienten zeigten eine Rarefizierung der trabekulären Dichte
entweder im Bereich des Innenknöchels oder der Tibiafinne bzw. dem Talus. 4
Patienten wurden wegen Beschwerden revidiert, in allen eingesandten Präparaten war
ein positiver Nachweis von PE Partikeln in der Öl-Rot Färbung auffällig, mikrobiologisch
fand sich kein Keimnachweis. Gewebeproben aus den genannten Arealen sowie
Granulationsgewebe um die PE- Abriebpartikel zeichneten sich durch eine deutliche
Expression von CD 68 aus. Makroskopisch sowie im Mikro-CT zeigten sich die
explantierten mobilen Inlays asymmetrisch verschlissen. Die maximale Außenrotation
der Talus- gegen die Tibiakomponente betrug 27° (-5 bis +27°). Der
Gelenkflächenwinkel, gemessen an den Gelenktangenten belief sich zwischen 0 und
3,1° und war stets nach lateral hin geöffnet.
Schlußfolgerung: Wesentliche Voraussetzung für ein erfolgreiches Ergebnis einer
OSG-Prothesenversorgung sind eine optimale Platzierung der Prothesenkomponenten,
das erfolgreiche Balancieren der Bandstrukturen und eine qualitativ gute Prothese.
Fehler der Implantatpositionierung führen unweigerlich zu vermehrtem PE-Abrieb und
frühzeitigen Fehlschlägen. Unsere Analyse belegt die Bedeutung der korrekten
Einstellung der tibiotalaren Achse, deren Malalignement konsekutiv die Partikelkrankheit
induzieren kann. Inwieweit ein stress-shielding zur Reduktion der periprothetischen
Knochenbereiche führt, sollte Gegenstand weiterer Studien sein.
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Die potentiell tödliche Komponente der rheumatoiden Arthritis
N. Ernst, A.E. Georgopoulos, C. Meyer-Scholten, H.G. Fassbender
Zentrum für Rheuma-Pathologie der Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz
(WHO Collaborating Centre)
Klinische Beobachtungen berichten über verkürzte Lebensdauer und Herzinfarkte ohne
entsprechende Risikofaktoren bei Patienten mit Rheumatoider Arthritis (RA). Plausible
Erklärungen fehlen bis heute [Solomon DH et al. Arthritis Rheum 2004, Seidel W et al. Z
Rheumatol 2006].
Im Fokus der Arbeit des Zentrums für Rheuma-Pathologie (ZRP) liegt seit zwei
Jahrzehnten ein primär nekrotisierender Prozess, der für die seropositive RA spezifisch
ist.
Diese Nekrosen bei RA (RAN) sind im Allgemeinen klinisch nicht zu erkennen, wir
konnten sie aber in Sehnen, Gefäßwänden, Herzmuskel und Herzklappen nachweisen.
Die Zerstörung dieser Strukturen kann zum Tode des Patienten führen.
Im ZRP konnten wir die Entwicklung an klinisch unentdeckten RAN von 492 seropositiven RA-Patienten studieren und ihre Entstehung durch eine lokale Überexpression
von Kollagenasen beobachten und dokumentieren.
Im unauffälligen Unterhautgewebe von 223 Patienten mit seropositiver RA fanden wir
überraschenderweise in 65 % RAN in allen Entwicklungsstufen. Dabei handelte es sich
um Fußsohlengewebe, das bei einer Vorfußresektion anfiel.
Die Tatsache, dass der Entnahmeort unverdächtig war, das Material zufällig anfiel und
Nekrosen deshalb nicht zu erwarten waren, gibt dem Befund die Qualität einer
Stichprobe.
Diese Ergebnisse bestätigen unsere bisherige Annahme, dass die RAN keine
Komplikationen sind, sondern dass es sich um einen generalisierten Prozess handelt,
der ebenso wie Entzündung und Gelenkdestruktion ein integrierender Bestandteil der
RA ist. Nach unseren eingehenden Recherchen ist dabei die Anwesenheit des IgMRheumafaktors obligatorisch.
Man sieht sie zwar nicht, sie machen im Allgemeinen keine Symptome, aber sie können
bei Befall von Myocard, Endocard und Coronargefäßen töten.
Damit finden klinische Beobachtungen - vor allem unerwartete „Herzinfarkte“ - bei RAPatienten ihre Erklärung.
Der primäre Nekrotisierungsprozess steht im Schatten der Gelenkdestruktion, seine
klinische Bedeutung ist jedoch weit höher.
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Patientin mit Sjögren-Syndrom und zentral nervöser Symptomatik – eine
unerwartete Ursache.
S. Vilardi, G. Kehl, A. Tuleweit, S. Mutallib, L. Peters, M. Uppenkamp, R. Bergner
Medizinische Klinik A, Klinikum Ludwigshafen, Ludwigshafen
Fall: Berichtet wird über 37 jährige Patientin aus Kurdistan. Anamnestisch bestand der
Verdacht auf einen Systemischen Lupus Erythematodes (SLE). Jetzt hatte die Patientin
in den letzten 2 Wochen eine progrediente neurologische Symptomatik mit
Taubheitsgefühl im Gesicht, Kribbelparästhesien und muskulärer Schwäche entwickelt.
Lupustypischen Symptome wie Haut- oder Schleimhautveränderungen, Arthralgien,
Myalgien oder eine Photodermatose wurden verneint. Es wurde eine Siccasymptomatik
angegeben. Insgesamt wurde über 6 Schwangerschaften berichtet, davon 2x Frühabort
in der 12. SSW, 2x Eklampsie mit Sectio in der 26. und 32. SSW und 2 normale
Schwangerschaften.
Unter dem V.a. ein Sjögren-Syndrom sowie ein sekundäres Antiphospholipidsyndrom
wurde die weitere Diagnostik veranlasst. Die Siccasymptomatik wurde mit Schirmertest
und Speicheldrüsenszintigramm objektiviert. Die Labordiagnostik ergab neben positiven
ANA´s (1:640) positive Antikörper gegen Ro-SSA (p52/p60) und La-SSB. Außerdem
waren hoch positive Cardiolipin-AK (IgG und IgM) nachweisbar.
Zur Sicherheit wurde eine Luesserologie veranlasst um falsch positive Cardiolipin-Ak
auszuschließen. Der Lues-Suchtest fiel jedoch ebenfalls positiv aus, so dass eine
erweiterte Lueserologie incl. Westernblot-Test durchgeführt wurde. Diese Tests ergaben
folgende Ergebnisse: TPPA 1:655.360, FTA-Abs IgG positiv, Cardiolipin-KBR 1:160,
IgG Immunoblot positiv, IgM Immunoblot positiv.
Im MRT des Gehirns fanden sich multiple Marklagerdefekte.
Diagnose:
1. Sjögren Syndrom
2. Antiphospholipidsyndrom
3. Lues mit V.a. ZNS-Beteiligung
Verlauf: Im Verlauf entwickelte die Patientin ein luestypisches fleckiges Exanthem an
den Händen und am Körperstamm. Es wurde eine antibiotische Therapie mit Ceftriaxon
begonnen unter sich die neurologische Symptomatik und die Hautveränderungen
rückläufig zeigten.
Fazit: Bei Autoimmunerkrankungen mit positivem Nachweis für Cardiolipin-AK sollte
zum Ausschluss einer Infektion mit Treponema Pallidum immer eine entsprechende
Serologie mitbestimmt werden.
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Ist die Bestimmung von Cyclosporinspiegeln in der Rheumatologie erforderlich?
L. Peters, G. Kehl, A. Tuleweit, S. Mutallib, S. Vilardi, M. Uppenkamp, R. Bergner
Hintergrund: In der Transplantationsmedizin ist die Dosierung von Cyclosporin A nach
Talspiegeln allgemein üblich. Hierdurch soll sowohl eine Unterdosierung als auch ein
Überdosierung mit entsprechender Toxizität verhindert werden. In der Rheumatologie
wird die Dosierung jedoch nach dem Körpergewicht berechnet. Das erreichen
wirksamer Spiegel wird nur durch den klinischen Effekt beurteilt. Wir untersuchen hier
an unserem Patientenkollektiv, welche Dosierungen erforderlich waren um
therapeutische Spiegel (50-150 ng/ml) zu erreichen.
Methode: Ausgewertet wurden Patienten, die mindestens 3 Monate auf eine stabile
Cyclosporin A Dosis (Immunosporin®) eingestellt waren. Bestimmt wurde jeweils der
morgendliche Talspiegel. Erfasst wurden Körpergröße, Gewicht, CyclosporinTagesdosis beim Therapiestart und als Dauerdosis sowie das Alter der Patienten.
Ergebnisse: 18 Patienten mit verschiedenen rheumatischen Erkrankungen wurden
ausgewertet. Das mittlere Alter lag bei 53 [33-66] Jahren, der BMI lag im Mittelwert bei
28.1 [18.3-40], die Cyclosporintalspiegel lagen im Mittel bei 91 [63-156] ng/ml. Die
Cyclosporindosis / kg KG variierte zwischen 1,43 mg/kg und 4.4 mg/kg. Dosis und
Talspiegel zeigen hierbei keinerlei Korrelation [r=0.03]. Auch der BMI hatte keinen
Einfluss auf die Cyclosporintalspiegel. Bei 8 Patienten wurde aufgrund der
Cyclosporinspiegel die Dosis verändert [erhöht n=2; erniedrigt n=6]
Diskussion: Die Daten unserer Patienten zeigen, dass eine Cyclosporin-Dosisierung
nur nach dem Körpergewicht zu erheblichen interindividuellen Unterschieden bei den
Cyclosporintalspiegeln führt. Ohne Kontrolle der Talspiegel besteht durch zu hohe
Cyclosporinspiegel vor allem mittelfristig das Risiko einer renalen Toxizität. Bei 1/3 der
Patienten musste die Tagesdosis reduziert werden. Auf Grund der neuen
Cyclosporinformulierungen sind erreichte Spiegel dann allerdings relativ stabil, so dass
im Verlauf keine regelmäßigen Spiegelkontrollen erforderlich sind.
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Lungenbeteiligung bei Kollagenosen
A. Tuleweit, L. Peters G. Kehl, S. Vilardi, S. Mutallib, M. Uppenkamp, R. Bergner
Hintergrund: Lungenbeteiligungen bei Kollagenosen wird im klinischen Alltag oftmals
keine ausreichende Beachtung geschenkt, insbesondere nicht, solange sie
asymptomatisch ist.
Wir untersuchten an den von uns behandelten Patienten mit Kollagenosen, wie häufig
im Rahmen der Diagnostik eine mögliche Lungenbeteiligung nachweisbar war.
Methode: Ausgewertet wurden alle Patienten, die zwischen 1/2006 und 12/2008 in der
Medizinischen Klinik A wegen einer Kollagenose behandelt wurden. Ausgewertet
wurden Patienten mit systemischen Lupus erythematodes (SLE), Sjögren Syndrom
(SS), CREST-Syndrom, progressiver Sklerodermie (SCL), Overlapsyndromen (OVL),
Myositiden (MY) und undifferenzierten Kollagenosen (UK).
Ausgewertet wurde, ob eine Restriktion, eine Alveolitis, eine Polyserositis mit
Pleuraerguss oder eine pulmonale Hypertonie vorlag.
Ergebnisse: Erfasst wurden 113 Patienten: SLE n= 53; SS n=18; CREST n=12; SCL
n=9; OVL n=6; MY n=2; UK n=13. Insgesamt 42,5% der Patienten wiesen eine
pulmonale Beteiligung auf.
Eine Restriktion fand sich am häufigsten bei den OVL mit 83,3%, der SCL mit 66,7%
und dem CREST mit 58,3%. Die Alveolitis war am häufigsten bei der SCL und dem OVL
mit 33,3% nachweisbar, gefolgt von dem SS mit 22.2%. Eine Polyserositis wurde eher
bei dem SLE mit 30,2% und den UK mit 15,4% gefunden. Die PH war bei dem OVL mit
66,7% dem CREST mit 25% und der SCL mit 22,2% nachweisbar.
Diskussion: Bei den behandelten Patienten wurde in 42,5 % eine Lungenbeteiligung
gefunden. In den meisten Fällen war diese Beteiligung noch komplett asymptomatisch
und erst die pulmonale Diagnostik mit Bestimmung der CO-Diffusionskapazität,
Bronchoskopie und Duplexechocardiographie brachte den Hinweis auf eine
entsprechende Beteiligung.
Da die pulmonale Beteiligung den Krankheitsverlauf wesentlich mit beeinflusst ist eine
rechtzeitige Erfassung dieser Manifestation für die Prognose der Patienten ganz
wesentlich.
- 20 -
Arthritis urica – auch mal polyartikulär
R. Bergner, G. Kehl, A. Tuleweit, S, Mutallib, L. Peters, S.Vilardi, M. Uppenkamp,
Die Arthritis urica tritt in der Regel als akute Arthritis, typischerweise mit dem klinischen
Bild einer Podagra, auf.
Wir berichten hier über 2 Patienten mit einem eher seltenen Verlauf. Beide Patienten
hatten in der Vorgeschichte nie eine typische Podagra gehabt. Im Vordergrund des
klinischen Bildes stand ein polyartikuläres Geschehen mit Gelenkschwellungen und
Schmerzen in mehreren Gelenken mit Bevorzugung der großen Gelenke. Die Gelenke
waren zu keinem Zeitpunkt überwärmt und gerötet. Zumindest bei einem der Patienten
liessen sich deutlich erhöhte Serumharnsäure-Spiegel nachweisen. Die üblichen
serologischen Parameter wie Rheumafaktoren, CCP-AK und HLA B27 waren komplett
negativ.
Im Rahmen der Diagnostik wurden schließlich Gelenkpunktionen durchgeführt, in denen
jeweils polarisationsmikroskopisch typische doppelbrechende Kristalle nachgewiesen
werden konnten, die teilweise durch Granulozyten phagozytiert wurden. Der Befund
sicherte in beiden Fällen die Diagnose einer Arthritis urica mit polyartikulärem Befall.
Die
beiden Fälle zeigen, dass bei unklaren Arthritiden eine diagnostische
Gelenkpunktion durchgeführt werden sollte. Hierbei ist immer eine polarisationsoptische
Untersuchung des nativen Gelenkpunktats auf Kristalle notwendig. Der Nachweis
phagozytierter Harnsäurekristalle beweisst die Arthritis urica.
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Lethaler Ausgang einer schweren Gicht mit tophöser
Wundheilungsstörungen, Wirbelkörper- und Weichteiltophi
Colonperforation,
P. Härle1, M. Fleck2, Th. Herold3, Th. E.O. Schubert4
1
Klinik für Rheumatologie und Physikalische Therapie, St. Vincenz und Elisabeth Hospital, Mainz
Klinik und Poliklinik für Innere Medizin I, Universität Regensburg
3
Institut für Radiologie, Universität Regensburg
4
Institut für Pathologie, Universität Regensburg
2
Fall:
Wir berichten über einen Patienten der sich initial in unserer Notaufnahme mit
Oligoarthritiden großer und kleiner Gelenke sowie dem klinischen Bild eines akuten
Abdomens bei Sigmaperforation vorstellte. Intraoperativ konnte keine Ursache der
Perforation nachgewiesen werden. Makroskopisch waren jedoch weiße, plaqueförmige
Auflagerungen im Bereich des Sigmas sichtbar. Diese wurden retrospektiv histologisch
als
Harnsäuretophi
identifiziert.
Im
Verlauf
der
Erkrankung
traten
Wundheilungsstörungen mit intestino-intestinalen und intestino-kutanen Fisteln und
starken Rückenschmerzen bei Wirbelkörper- und Weichteiltophi auf. Aufgrund
zahlreicher unerwünschter Wirkungen gegenüber den konventionellen Urikosurika und
Urikostatika, wurde Rasburicase, eine rekombinante Uratoxidase über 7 Tage
eingesetzt. Unter dieser Therapie stellte sich eine deutliche klinische Besserung des
Gesamtzustandes bei rückläufigen Entzündungsparametern ein. Im Verlauf wurden
wieder steigende Entzündungsparameter und erhöhte Temperaturen gemessen und der
Patient verstarb einige Wochen später im septischen Multiorganversagen bei erneuter
intestinaler Nahtinsuffizienz. Anhand dieser Falldarstellung zeigen wir häufige und
seltene Facetten der Klinik, Bildgebung, Histologie und Therapie der chronischen Gicht.
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Der GEPARD-Patientenfragebogen eignet sich zur Detektion von Psoriasis
Arthritis Patienten aus einem ambulanten dermatologischen Patientenpool
P. Härle1, W. Hartung2, P. Lehmann3, B. Ehrenstein3, U. Müller-Ladner4, I. Tarner4,
J. Schölmerich3, T. Vogt5, M. Fleck2,3
1
Klinik für Rheumatologie und Physikalische Therapie, St. Vincenz und Elisabeth Hospital Mainz
Klinik und Poliklinik für Innere Medizin I und Klinik, Universität Regensburg
3
Asklepios Klinik, Bad Abbach
4
Kerckhoff-Klinik, Bad Nauheim
5
Poliklinik für Dermatologie, Universität Regensburg
2
Hintergrund: Patienten mit einer Psoriasis werden häufig primär vom Dermatologen
betreut und eine mögliche periphere oder axiale entzündliche Gelenkbeteiligung wird
daher nicht oder erst spät berücksichtigt. Um eine Gelenkbeteiligung bei
Psoriasispatienten rasch zu erkennen, entwickelten wir einen Patientenfragebogen
(GEPARD=GErman Psoriasis ARthritis Diagnostic questionnaire). Im Rahmen einer
Evaluation in der Klinik konnte bei ≥ 4 mit „JA“ beantworteten Fragen eine periphere
oder axiale entzündliche Beteiligung bei Psoriasispatienten mit einer Sensitivität von
89% und Spezifität von 73% festgestellt werden. Nun wurde der Fragebogen im
dermatologisch-ärztlichen Alltag eingesetzt und die Ergebnisse analysiert.
Ziel: Können mit dem GEPARD Psoriasis Arthritis Patienten aus dem ambulanten
dermatologischen Patientenpool detektiert werden?
Methoden: Der GEPARD wurde an 12 dermatologische Praxen in der Oberpfalz und
Oberbayern verteilt. Die Fragebögen wurden in den Praxen an Patienten mit Psoriasis
ausgegeben und bei ≥ 4 positiven Fragen an uns gefaxt. Die Patienten wurden
anschließend telephonisch für eine rheumatologische Visite einbestellt. Es erfolgte dann
eine klinische Visite und bei nicht eindeutigem Befund eine Arthrosonographie,
konventionelle Röntgenuntersuchung, MR-Untersuchung oder auch Skelettszintigraphie.
Ergebnisse: 54 Patienten mit positivem Fragenbogen konnten untersucht werden.
Klinisch hatten 64% eine Arthritis, 19% eine Arthralgie und 17% keine Beschwerden.
Radiologisch zeigten 47% von 49 untersuchten Patienten erosiv-proliferative
Veränderungen, sonographisch zeigten 77% von 39 sonographierten Patienten
synovitische-hypervaskuläre Befunde und bei 51% von 29 im MRT untersuchte
Patienten konnte eine entzündliche axiale Beteiligung nachgewiesen werden. Bei 2 von
3 Patienten fanden sich positive Befunde in der Skelettszintigraphie.
Schlussfolgerung: Der GEPARD-Patientenfragebogen ist sehr gut geeignet, um
Patienten mit einer Psoriasis Arthritis aus dem ambulanten dermatologischen
Patientenpool herauszufiltern.
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Neurologische Komplikationen eines Churg-Strauss-Syndroms
J. Wolf1, R. Bergner2, A. Grau1
1
2
Neurologie, Klinikum Ludwigshafen, Ludwigshafen
Hintergrund: Das Churg-Strauss-Syndrom (CSS) ist eine seltene ANCA-assoziierte
Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Gefäße. Klinische Charakteristika sind ein
allergisches Asthma bronchiale, chronische Sinusitiden, pulmonale Infiltrationen und
eine Bluteosinophilie. Neurologische Symptome in Form einer Mononeuritis multiplex
oder symmetrischen Polyneuropathie sind Bestandteil der diagnostischen Kriterien des
American College of Rheumatology. Nach bisherigen Studienergebnissen erleiden bis
zu 75% der Patienten eine Beteiligung des peripheren Nervensystems und 25% der
Patienten eine Beteiligung des zentralen Nervensystems.
Das Ziel unserer Untersuchung ist die Erfassung von Art und Häufigkeit neurologischer
Manifestationen bei der erstmaligen Diagnose eines Churg-Strauss-Syndroms sowie die
Verlaufsbeurteilung neurologischer Komplikationen unter Therapie.
Methodik: Alle zwischen 2002 und 2007 in unserem Klinikum erstdiagnostizierten CSSPatienten wurden in die Studie aufgenommen. Nach Aufklärung des Patienten erfolgte
neben einer ausführlichen neurologischen Untersuchung eine umfassende
neurophysiologische Abklärung. Je nach klinischem Befund folgten zusätzlich eine
extra- und transkranielle Duplexsonographie, eine Liquoranalyse und eine MRT des
Kopfes. Neurologische Nachuntersuchungen folgten in vereinbarten Intervallen.
Ergebnisse: 14 Patienten mit der Erstdiagnose eines CSS (Alter: 34 bis 75 Jahre, 7
Männer, 7 Frauen) konnten in die Untersuchung eingeschlossen werden. Zum Zeitpunkt
der Erstdiagnose fanden sich bei 12 von 14 Patienten (86%) neurologische Störungen,
die auf eine Assoziation mit dem CSS zurückgeführt werden konnten.
Bei 11 von 14 Patienten fand sich eine Beteiligung des peripheren Nervensystems,
überwiegend in Form einer Mononeuritis multiplex (8 Patienten, 57%), seltener in Form
einer akuten bis subakuten symmetrischen axonalen Polyneuropathie (3 Patienten,
21%). Eine Hirnnervenbeteiligung fand sich bei 3 Patienten (21%, N. II, N. V, N. VII). 2
von 14 Patienten (14%) erlitten eine Beteiligung des zentralen Nervensystems in Form
von Hirninfarkten. Bei einem Patienten konnte eine Myositis bioptisch gesichert werden.
Nachuntersuchungen umfassten im Mittel einen Zeitraum von 28 Monaten. Unter
immunsuppressiver Therapie (Kortikoide, Cyclophosphamid, Mycophenolat-Mofetil,
Azathioprin, in einem Fall Interferon α, Rituximab) kam es bis auf eine
Trigeminusneuropathie zu keinen zusätzlichen neurologischen Störungen. Die
neurologischen Ausfälle aufgrund der peripheren Nervenbeteiligung endeten bei den
meisten Patienten in einer Defektheilung.
Schlussfolgerung: In unserem Patientenkollektiv findet sich zum Zeitpunkt der
Erstdiagnose eines CSS in 86 % der Patienten eine Beteiligung des Nervensystems. Im
Vordergrund steht eine Mononeuritis multiplex (57%). Das zentrale Nervensystem ist bei
14% der Patienten betroffen. Unter konsequenter immunsuppressiver Therapie lassen
sich im weiteren Verlauf der Erkrankung neue neurologische Komplikationen
weitgehend vermeiden, die initialen peripheren neurologischen Ausfälle bilden sich
jedoch nur teilweise zurück.
Akute oder subakute neurologische Ausfälle, insbesondere in Form einer Mononeuritis
multiplex, in Kombination mit einer Eosinophilie sollten immer an das Vorliegen eines
CSS denken lassen.
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„Full house“ Churg-Strauss Syndrom – trotzdem eine schwierige Diagnose – ein
Case-Report
T. Landmann1,2, J. Menke2, K. Schmidt2,3, B. Schamberger2, O. Schreiner2,
S. Stanglow2, W. Kaluza-Schilling2, A. Schwarting2
1
Kuratorium für Dialyse und Nierentransplantation, Ludwigshafen
I. Medizinische Klinik, Johannes-Gutenberg Universität, Mainz
3
II. Medizinische Klinik, Johannes-Gutenberg Universität, Mainz
2
Einleitung: Das Churg-Strauss-Syndrom gehört in die Gruppe der ANCA-assozierten
nekrotisierenden granulomatösen Vaskulitiden der kleinen Gefäße. Die Prognose der
Erkrankung ist abhängig von den Manifestationsorten und dem Ansprechen auf die
Therapie. Die differentialdiagnostische Abwägung zu anderen Erkrankungen ist dabei
nicht immer ganz einfach, insbesondere wenn die Symptome zeitversetzt auftreten und
durch verschiedene Behandler nicht in einem Zusammenhang gesehen werden. Wir
berichtet von einer 31-jährigen Patientin die alle Klassifikationskriterien (nach ACR
1990) erfüllt, trotzdem zeigte sich die Diagnosestellung schwierig.
Fallbericht: Bis auf bekanntes Asthma bronchiale und einer chronischen Sinusitis keine
Vorerkrankungen. Vor 2 Monat komplikationslose Entbindung. Bis zu diesem Zeitpunkt
Wohlbefinden, keine Dauermedikation. Vor ca. 4 Wochen gastrointestinaler Infekt mit
krampfartigen, z.T. stechenden und einschießenden Schmerzen im Bereich beider
unterer Extremitäten, die eine Therapie nach WHO-Stufenschema III erforderlich
machten. Nach wenigen Tagen Schwellung und Entwicklung eines makulösen
Exanthems im Bereich der Unterschenkel sowie neu aufgetretene Paresen der
Flexoren und Extensoren. Im MRT Nachweis eines Ödems der Muskulatur. Die Biopsie
zeigte eine Infiltration von Eosinophilen ohne sicheren Hinweis auf Granulome.
Zeitgleich entwickelte die Patientin eine Belastungsdyspnoe NYHA II-III. Im HR-CT der
Lunge Nachweis von flauen Infiltraten, in der Bronchoskopie mit BAL Nachweis einer
Eosinophilie von 94%. Im peripheren Blut ebenso Eosinophilie (14.000/nl absolut) und
erhöhte IgE-Spiegel (573 U/ml). Kein Nachweis von Antikörpern. In der
Knochenmarksuntersuchung ausgedehnte Eosinophilie (51%) ohne Hinweis auf eine
hämatologische Systemerkrankung.
In weiterer umfangreicher Diagnostik mit Bildgebung (MRT Schädel, Wirbelsäule),
neurologischer Diagnostik (Duplexsonographie, Transcranielle Stimulation, EMG, ENG)
und Molekulargenetik sowie Zytogenetik zeigten sich keine weiteren richtungsweisende
Befunde.
Zusammenfassung: In Zusammenschau aller Befunde sind die Symptome mit einem
sehr aggressiven Verlauf einer systemischen Vaskulitis (Churg-Strauss-Syndrom)
vereinbar. Kein Hinweis auf eine andere Ursache der Hypereosinophilie. Nach
Einleitung einer immunsuppressiven Therapie mit Steroiden und Cyclophosphamid
komplette Rückbildung aller Symptome. Keine weitere Einnahme von Opiaten mehr
erforderlich. Aktuell ist die Patientin auf eine Erhaltungstherapie mit Azathioprin
eingestellt. Durch eine interdisziplinäre Zusammenarbeit konnte die Diagnose frühzeitig
gestellt und eine Therapie eingeleitet werden, bevor noch weitere Organsysteme
(klinisch erkennbar) erfasst wurden.
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Extraossäre Kalzifikation mit Hautveränderungen – eine schwierige
Differentialdiagnose und ein interdisziplinäres Problem – ein Case Report
T. Landmann1, A. Martin2, E. Schneider2, J. Böhler1,2, B. Krumme1,2, A. Röckel1,2, T.
Mettang1,2
1
2
Kuratorium für Dialyse und Nierentransplantation e.V., Wiesbaden
Deutsche Klinik für Diagnostik, Wiesbaden
Einleitung: Extraossäre Kalzifikationen mit Hautveränderungen finden sich nicht selten
bei Patienten mit rheumatologischen, dermatologischen und renalen Erkrankungen. Die
Differentialdiagnose ist insbesondere in den Anfangsstadien oft sehr schwierig.
Mischbilder und Multimorbidität der Patienten erschweren die Diagnosestellung. Die
Verläufe und die Prognosen der verschiedenen Erkrankungen sind sehr unterschiedlich.
Bei einzelnen Krankheitsbildern, wie z.B. der kalzifizierenden urämischen
Arteriolopathie (Kalziphylaxie), werden Sterblichkeiten bis über 80% beschrieben. Die
interdisziplinäre Zusammenarbeit und die Erfahrung der Behandler spielen eine wichtige
Rolle für den weiteren Verlauf.
Fallbericht: Anamnese / körperliche Untersuchung: 55-jährige Patientin in reduziertem
AZ. Aufnahme wg. rezidivierenden Hb-relevanten gastrointestinalen Blutungen. Multiple
schmerzhafte Ulcera mit Nekrosen im Bereich beider Beine und Füße bei Kontrakturen.
Fusspulse nicht palpabel.
Begleiterkrankungen: Seit 34. Lebensjahr (LJ) dialysepflichtige Niereninsuffizienz mit
renaler
Anämie
und
sekundärem
Hyperparathyreodismus.
Im
37.
LJ
Nierentransplantation mit progredientem Transplantatversagen mit Wiederbeginn der
Dialyse im 55. LJ. Transsexualität mit Geschlechtsumwandlung, KHK, art. Hypertonie
mit pAVK, Z.n. Apoplex, rezidivierende Stauungsdermatitiden, V.a. steroidinduzierter
Myopathie
Labor: Hb 7,8 g/dl; Leucocyten 10,1/nl; Thrombocyten 431/nl; Phosphat 4,3 mg/dl;
Calcium 3,01 -> 2,06 mmol/l; Kreatinin 2,4 mg/dl; Harnstoff 111 mg/dl; GGT 578 U/l; Alk.
Phosphatase 344 U/l; CRP 1,5 -> 21 mg/dl
Diagnostik: Gastroskopie: Multiple Ulcera im Magen ohne akute Blutung.
Röntgen Unterschenkel: Massive Gefäßverkalkungen auch der kleinen Gefäße. V.a.
extraossäre Verkalkungen. HRCT Unterschenkel, Röntgen in Mammographietechnik:
wurden vom Pat. abgelehnt. Hautbiopsie: unspezifisch
Verlauf: Progrediente Verschlechterung und Entwicklung eines septischen Bildes mit
sekundärer Besiedlung einer Mischflora mit z.T. multiresistenten Keimen im Bereich der
Ulcera bzw. Nekrosen. Unter breiter antibiogrammgerechter Antibiotikatherapie,
intensivem täglichen Wunddebridement und Wundtoilette durch Chirurgen,
Intensivierung der Hämodialyse und Transfusionen weitere Verschlechterung und Exitus
letalis bei Sepsis
Diskussion: Der Case-Report zeigt, wie schwierig die Differentialdiagnose bei
extraossären Verkalkungen mit schweren Hautveränderungen (Nekrosen) ist. Eine
definitive Diagnose konnte in diesem Fall vor dem Ableben der Pat. nicht gestellt
werden.
Neben
einer
kalzifizierenden
urämischen
Arteriolopathie
muss
differentialdiagnostisch an Vaskulitiden, peripherer Verschlusskrankheit, SLE,
medikamentös-induzierter Nekrosen, Kryoglobulinämie, Kollagenosen und Pyoderma
gangränosum gedacht werden. Mischbilder von Symptomen, wie in diesem Fall machen
eine schnelle und zuverlässige Diagnose schwierig. Infektionen mit septischem Verlauf
verhinderten hier eine weitere Diagnostik und führen innerhalb kurzer Zeit zum Tod.
Eine frühzeitige interdisziplinäre Zusammenarbeit steht hierbei im Mittelpunkt.
- 26 -
Anti-RA 33 – ein hilfreicher diagnostischer Parameter bei rheumatoider Arthritis?
G. Kehl, A. Tuleweit, S. Mutallib, L. Peters, S. Vilardi, R. Bergner
Hintergrund: In der Behandlung der rheumatoiden Arthritis hat in den letzten Jahren
ein Paradigmenwechsel stattgefunden. Wurde früher spät mit der medikamentösen
Basistherapie begonnen, gilt heute das Credo „hit hard and early“ – ein Grund mehr,
nach Möglichkeiten der frühest möglichen Diagnosestellung zu suchen, um die in den
ersten beiden Jahren besonders rasch fortschreitende radiologische Progression
möglichst vollständig zu verhindern.
Anti-RA-33-Antikörper sind gegen das heterogene nukleäre Ribonukleoprotein A2
(hnRNP-A2) gerichtet, das überwiegend im Zellkern exprimiert wird.
Sie gelten als weniger sensitiv als anti-CCP-AK und RF und ähnlich spezifisch wie die
RF, jedoch sollen sie bereits in der Frühphase der RA in 25 % der Fälle nachweisbar
sein und insbesondere bei anti-CCP-negativen Patientinnen die Diagnose erleichtern.
Methode: Wir bestimmten insgesamt 67 mal den neueren Parameter anti-RA-33 bei
Patienten mit unterschiedlichen rheumatischen Erkrankungen.
Unser Kollektiv umfasste mehrheitlich Erkrankte mit rheumatoider Arthritis, zum
Vergleich einzelne Fälle anderer rheumatischer Erkrankungen sowie je eine Amyloidose
und eine Patientin ohne sichere rheumatologische Diagnose.
Die Ergebnisse zeigten für unsere Probanden keine Korrelation zwischen anti-RA-33
und anti-CCP oder anti-RA-33 und RF, weder für die rheumatoide Arthritis noch für
andere rheumatische Systemerkrankungen, und zwar unabhängig von der
Krankheitsdauer.
Diskussion: Die Ergebnisse einer Früharthritisstudie der Universität Wien belegen für
28 Prozent der RA und 10 Prozent der Nicht-RA-Patientinnen den Nachweis von antiRA-33-Antikörper bei entsprechend 55 bzw. 11 Prozent Nachweis für RF. Bei 16
Prozent traten beide gemeinsam auf und erwiesen sich als ähnlich spezifisch wie die
Kombination aus RF und anti-CCP-Antikörpern.
Die begrenzte Anzahl der von uns durchgeführten Messungen konnte dieses Ergebnis
nicht reproduzieren, vielmehr ließ sich in unserem Kollektiv kein sicherer Nutzen der
zusätzlichen Bestimmung von anti-RA-33 belegen, so dass wir auf die in Testreihe
durchgeführte Untersuchung auch unter wirtschaftlichen Erwägungen künftig verzichten.
- 27 -
Kapillarmikroskopien bei CREST / Sklerodermie
S. Mutallib, A. Tuleweit, G. Kehl, S. Vilardi, L. Peters, M. Uppenkamp, R. Bergner
Einleitung:
Die Kapillarmikroskopie wird zur Analyse von mikrovaskulären Veränderungen bei
rheumatischen Erkrankungen genutzt. Hierbei werden die Kapillare der Nagelpfalz, die
parallel zur Hautoberfläche verlaufen, mittels Auflichtmikroskopie beurteilt. Eine
veränderte Gefäßarchitektur, Riesenkapillaren, Hämorrhagien und Kapillarverlust sind
typische Veränderungen bei Patienten mit Sklerodermie. In einer 2000 von Cutolo et al.
veröffentlichten Arbeit wurden die Kapillarveränderungen bei Sklerodermie in drei
Kategorien eingeteilt in ein „frühes“, „aktives“ und „spätes“ Muster. Wir bewerteten die
kapillären Veränderungen der 2007-2009 in unserer Klinik durchgeführten
Kapillarmikroskopien bei Patienten mit Sklerodermie bzw. CREST-Syndrom.
Methode:
Insgesamt wurden die Kapillarmikroskopien aller Patienten mit Sklerodermie bzw.
CREST-Syndrom, die in unserer Klinik 2007 und 2009 durchgeführt wurden,
restrospektiv ausgewertet. Des Weiteren nahmen wir noch drei Patienten mit einer
unspezifischen Kollagenose in unsere Untersuchungen mit auf. Beurteilt wurden die
Häufigkeit von Megakapillaren, Rarefizierungen, Scheitelektasien und Einblutungen.
Zudem erfolgte die Einteilung in ein frühes, aktives oder spätes Muster. Die kapillären
Veränderungen wurden in Bezug auf die Erkrankungsdauer, Patientenalter und Typ der
Sklerodermie untersucht.
Ergebnisse:
Im angegebenen Zeitraum wurde bei 21 Patienten mit CREST, Sklerodermie oder
undifferenzierter Kollagenose eine Kapillarmikroskopie durchgeführt. 9 Patienten hatten
eine systemische Sklerodermie und 12 ein CREST-Syndrom, bei 3 lag eine
undifferenzierte Kolalgenose vor. Keiner der Patientin mir unspezifischer Kollagenose
zeigte Megakapillaren. Im Gegensatz hierzu waren entsprechende Veränderungen bei
allen Patienten mit Sklerodermie- bzw. CREST nachweisbar. Patienten mit einem
CREST-Syndrom hatten jedoch häufiger Rarefizierungen. Patienten mit einer
systemischen Sklerodermie zeigten dagegen ein häufigeres Auftreten von
Megakapillaren. Die Einteilung in ein frühes, aktives oder spätes Muster, wie durch
Cutolo et al. beschrieben, korrelierte bei unserem Patientenkollektiv nicht mit der
Erkrankungsdauer.
Diskussion:
Megakapillaren, Hämorrhagien und Gefäßrarefizierungen sind typische Veränderungen
für die systemische Sklerodermie und das CREST-Syndrom. Sowohl die Häufigkeit der
einzelnen Veränderungen als auch die beschrieben Muster von Cutolo et al. lassen
keine
Rückschlüsse
auf
die
Erkrankungsdauer
ziehen,
zeigen
aber
krankheitsspezifische Muster.
- 28 -
Okkulte Vaskulitis als seltene Ursache von Rückenschmerzen bei M.Behcet
S. Stanglow, S. Leitmeyer, W. Kaluza-Schilling, A. Schwarting
Kreuznach
Einleitung: M.Behcet ist eine Multisystemerkrankung mit Vaskulitis der arteriellen und
venösen Gefäße jeden Kalibers. Die Häufigkeitsverteilung folgt der früheren
Seidenstraße, dabei ist die Prävalenz mit 80-370 Fällen pro 100 000 Einwohner in der
Türkei besonders häufig. In 50-70% der Fälle ist die Erkrankung mit dem HLA-B51Antigen assoziiert. Eine vaskuläre Manifestation tritt mit einer Häufigkeit von 27% auf
und kann mit ganz unterschiedlichen klinischen Symptomen wie z. Bsp.
Rückenschmerzen einhergehen.
Fall: Berichtet wird über einen 43-jährigen türkischen Patienten, der sich mit starken
thorakolumbalen Schmerzen ohne Korrelat im MRT der Wirbelsäule bei uns in der
rheumatologischen Ambulanz vorstellte. Ein M.Behcet mit Erstdiagnose1992 ist
bekannt. Klinisch auffällig wurde er damals mit Uveitis, oralen und genitalen Aphten,
rezidivierenden Thrombophlebitiden, Papulopusteln und fraglich intermittierenden
Arthritiden. Zustand nach Interferontherapie. Zurzeit ist er mit Azathioprin und
Cyclosporin in Behandlung.
Bei Vorstellung zeigte der Patient außer starken Rückenschmerzen keine Klinik. Die
Haut- und Schleimhautveränderungen, sowie die Thrombophlebitiden sind unter der
Therapie regressiv. Im Labor waren keine Entzündungszeichen auffällig, es waren keine
Anämie und keine Leukozytose zu sehen. Da das MRT der Wirbelsäule ohne
pathologischen Befund blieb, wurden weitere technische Untersuchungen zur Abklärung
einer vaskulitischen Beteiligung durchgeführt.
Im MR-Angio der abdominellen Gefäße zeigte sich ein leicht entzündliches
Aortenwandödem. In der Duplex-Sonographie der Aorta war im distalen Anteil eine
semizirkuläre Wandverdickung von ca. 6mm über eine Länge von ca. 3cm sichtbar,
ebenso wie in beiden Arteriae iliacae communes proximal diskrete zirkuläre
Wandunregelmäßigkeiten befundet wurden. Bei einer PET-Untersuchung wurden die
A.carotis re. > li., die A.subclavia beidseits, die Iliakalgefäße beidseits, sowie die Aorta
abdominalis auf Höhe der unteren Nierenpole betont dargestellt. Dies lässt auf einen
mäßig floriden Prozess der genannten Gefäße schließen.
Zusammenfassung: Bei Betracht aller vorliegenden bildgebenden Befunde kann man
trotz fehlender Entzündungszeichen im Labor von einer vaskulitischen Beteiligung an
den Rückenschmerzen ausgehen. Es wurden deutliche Veränderungen der Aorta
abdominalis und der Iliacalgefäße beschrieben, welche die starken Schmerzen im
thorakolumbalen Bereich der Wirbelsäule erklären. Bei unklaren Rückenschmerzen im
Rahmen eines M. Behcet sollte differentialdiagnostisch daher immer auch an eine
vaskulitische Ursache gedacht werden.
- 29 -
Erfolgreicher Einsatz von Everolimus bei einem Patienten mit ausgeprägtem
Skleroedema adultorum Buschke (SAB).
C. Rendenbach, K. Leitmeyer, M. Schröder, D. Leitzke, W. Flaig, R. Schaffron,
A . Schwarting
Kreuznach
Einleitung: Die Sklerodermie ist eine Systemerkrankung des Bindegewebes mit
Fibrose der Haut, der Gefäße und inneren Organe. Die Pathogenese ist noch nicht
vollständig geklärt. Infolge einer erhöhten Keratinozytenproliferation kommt es zur
Überproduktion der extrazellulären Matrix und somit zur Verhärtung und Schwellung der
Haut.
Bei Everolimus handelt es sich um ein Immunsuppressivum, das hauptsächlich nach
Herz- und Nierentransplantation eingesetzt wird. Es stoppt die T-Lymphozyten und
Keratinozytenproliferation.
Fall: Berichtet wird über einen 49- jährigen Mann mit einer stammbetonten
systemischen Sklerodermie (Erstdiagnose 2007) und der Sonderform des SAB. Sein
Zustand verschlechterte sich innerhalb weniger Jahre drastisch. Seine Lungen- und
Nierenfunktion war sehr eingeschränkt, er litt unter starken Schluckbeschwerden und
seine gesamte Beweglichkeit war stark vermindert. Die Laborparameter sowie die
Autoantikörper waren unauffällig.
Eine Basistherapie mit Steroiden lehnte er aufgrund einer Unverträglichkeit ab.
2007 begann man die Therapie mit Certican (Everolimus) mit einer Anfangsdosis von 1
mg/Tag, welche eine Woche später auf 2 mg/Tag erhöht wurde. Zusätzlich wurde er
physiotherapeutisch behandelt.
Eine starke Verbesserung seiner Symptomatik konnte beobachtet werden. Die
Beweglichkeit der oberen Extremität und im Halsbereich wurde wieder vollständig
hergestellt. Der Bewegungsumfang der unteren Extremität ist immer noch
eingeschränkt, wobei hierfür auch die vorhandene Adipositas ein Grund sein kann.
Allerdings kam es unter der Certicantherapie zu vermehrter Infektanfälligkeit und somit
zu zwischenzeitlichem Absetzen des Medikaments. Der Patient erlitt einen
Novovirusinfekt, eine Pneumonie, einen abdominellen Abszess und eine Otitis media in
einem Zeitraum von 2,5 Jahren. Während der Medikationspause ging es ihm bezüglich
der Sklerodermie-Erkrankung wieder zunehmend schlechter. Die Haut wurde wieder
härter und auch der Bewegungsumfang nahm wieder stark ab. Weitere
Nebenwirkungen sind nicht aufgetreten.
Diskussion: Die Pathogenese des SAB ist bisher noch nicht vollständig bekannt. Da
aber eine verstärkte Lymphozyten- und Keratinozytenproliferation als Ursache diskutiert
wird, schien der Einsatz von Everolimus, welches in vitro einen starken antiproliferativen
Effekt auf diese Zellen hat, sinnvoll.
Wir konnten eine starke Verbesserung des Krankheitszustandes des Patienten
beobachten. Seine Haut wurde zunehmend weicher und seine Bewegungsunfähigkeit
konnte stark reduziert werden. Sein subjektives Krankheitsgefühl nahm ebenso ab.
Allerdings trat das Problem der erhöhten Infektanfälligkeit auf. Daraufhin musste der
Patient das Medikament mehrmals absetzen, worauf er mit erneuten Schüben reagierte.
Der Patient ist weiterhin sehr zufrieden mit dem Medikament, da seine Lebensqualität
trotz der vermehrten Infekte stark gestiegen ist. Zwischenzeitlich sind zwei weitere
Patienten erfolgreich m,it Everolimnus anbehandelt. Im Rahmen einer Pilotstudie soll
die Wirksamkeit und Verträglichkeit von Everolimus bei SAB und Sklerodermie nun
kontrolliert untersucht werden.
- 30 -
Expression profiling of the murine counterpart of the human autoantigen
proteinase 3 (PR3)
M. Relle, A. Schwarting
I. Medizinische Klinik und Poliklinik der Johannes Gutenberg-Universität Mainz, Mainz
INTRODUCTION AND AIMS: Human neutrophils, which constitute 50-70% of blood
leukocytes, are the first cell type at sites of inflammation and form the first line of
defense against harmful microorganisms. Antibodies against Neutrophil autoantigens
(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA) could be detected in autoimmune
vasculitides. The neutrophilic granule protein proteinase 3 (PR3) has been identified as
the primary target antigen in these disorders. Several attempts have been made to
clarify whether these autoantibodies are directly involved in causing ANCA-associated
glomerulonephritis and (pulmonary) vasculitis. Mouse or rat models have been
established to explore the role proteinase 3 (PR3), in these diseases, but these studies
have demonstrated that ANCA alone are not sufficient to induce glomerulonephritis,
vasculitis or pulmonary inflammation directly in mice and rats. Therefore, we assessed
the expression, mobilization and enzymatic activity of PR3 in mouse bone marrow and
peripheral blood. We also analyzed the proportion of neutrophils in the blood of different
mouse strains.
METHODS: We generated a peptide antibody against murine PR3 and assessed the
expression of this antigen in mouse bone marrow, kidney spleen and peripheral blood
by immunohistochemistry and immunoblots. We also analyzed the proportion of PR3positive neutrophils in the peripheral blood of frequently used mouse strains. For this
reason, peripheral leukocytes were isolated by dextran sedimentation. Leukocytes were
fixed, stained with May-Gruenwald/Giemsa, and examined by light microscopy.
Neutrophils were mobilized from the bone marrow by an intraperitoneal injection with
recombinant human IL-8. Total RNA was isolated from the PR3-positive cancer cell line
WEHI-274. PR3-specific RNA was amplified by RACE-PCR and subsequently
sequenced. Sequence comparisons were done with DNAsis software package and the
blast tool of the NCBI. Promoter analyses were performed with the Genomatix software
MatInspector.
RESULTS: Our data show that the murine and human myelopoietic systems differ with
respect to the main white blood cells. With the help of our PR3-peptide antibody, we
could demonstrate, that mouse bone marrow is a reservoir for functional neutrophils,
which are rapidly mobilized after injection of IL8. In the case of an infection, this rapid
neutrophil burst may protect mice from sepsis. Furthermore, we identified an
alternative PR3-transcript togehter with its promoter in the second intron of the mouse
PR3 gene. This promoter is active in the bone marrow, in embyros and in cancer cell
lines, indicating that its expression is not restricted to myeloid cells. Fine structural
analyses of this alternative promoter revealed differences not only between the rat and
the mouse promoter but also between different mouse inbred strains.
CONCLUSIONS: Taken together, we have shown that the maturation processes of
mouse neutrophils differ from those of human granulocytes. The identification of an
alternative PR3 transcript and its promoter indicates that the murine PR3 may have
additional, as yet not described, functions in hematopoiesis and cancerogenesis.
- 31 -
Blockade der IL-18 Produktion als Therapieansatz der Lupusnephritis im MRLFaslpr Mausmodell
J. Menke1, M. Schönharting2, S. Strand1, D. Strand1, P.R. Galle1, A. Schwarting1,3
1
Sanofi Pharma GmbH,
3
Sana-Rheumazentrum-RLP, Kreuznach
2
Hintergrund: Ätiologie und Pathogenese der Lupusnephritis sind noch unklar. Unsere
Vorarbeiten haben gezeigt, dass IL-18 ein bedeutender Faktor in der Entstehung der
Lupusnephritis im MRL-Faslpr Mausmodell ist. IL-18 liegt als inaktive Proform vor,
welche dann mittels IL-1ß Converting Enzym(Caspase-1)in die prozessierte, biologisch
aktive Form überführt wird. Daher haben wir diesen geschwindigkeitsbestimmenden
Schritt der Produktion an biologisch aktiven IL-18s mit Hilfe eines Caspase-Inhibitors
blockiert.
Methoden: Für die Caspase-Inhibition wurde MRL-Faslpr Mäuse in Therapie,
Prophylaxe- und Kontrollgruppen unterteilt (15 Mäuse pro Gruppe, Therapiebeginn mit
4,5Mo bzw.3 Mo) und bis zum Alter von 6Mo mit dem oralen Caspase-1-Inhibitor
(Pralnacase) gefüttert. Der therapeutische Nutzen wurde anhand der klinischen Daten,
wie
Proteinurie/Erythrozyturie,
Hautläsionen
und
Milzgewicht
untersucht.
Histopathologische
Veränderungen
des
Nierenparenchyms
wurden
mittels
Immunhistochemie, Apoptoseauswertung mittels Tunel-Assay und die Proliferation mit
Hilfe des Markers Ki67 gezeigt. Die systemischen Effekte wurden zusätzlich mittels
Bestimmung der IFN-γ, IL-18, IL-12, IL-1ß, TNF-α und Harnstoff Konzentrationen im
Serum bestimmt. Um die möglichen Mechanismen der Blockade weiter aufzuklären,
untersuchten wir die Effekte der Blockade der Caspasen auf mRNA Ebene mittels
RNAse Protection-Assay, die Aktivität der Caspasen im Gewebe durch einen CaspaseSubrat-Assay. Im Zellkulturversuch beobachtenden wir die Wirkung auf die
Zellproliferation und Apoptaserate.
Ergebnisse: Die Behandlung mit einem Caspase-Inhibitors führte zur Besserung der
Nierenfunktion, der Hautläsionen, histopathologisch zur verminderten Infiltration und
Apoptoserate im Nierenparenchym. Es zeigte sich auch eine Abnahme des
Milzgewichts, sowie verminderte Konzentrationen von IL.18 und IFN-y im Serum. Im
Nieren und Milzgewebe konnten wir keineUnterschiede auf mRNA Ebene detektieren.
Im Caspase-Substrat-Assay detektieren wir eine Abnahme der Caspaseaktivität im
Gewebe von Nieren und Milz für die Caspasen1,3 und 9.
Schlussfolgerung: IL-18 scheint eine entscheidende Rolle in der Pathophysiologie der
Lupusnephritis zu spielen, da es zu einer Besserung der Symptomatik durch Blockade
des IL-1ß Converting Enzym mittels Caspase-Inhibitor kommt. Mögliche Mechanismen
könnten eine verringerte Konzentration an zirkulierenden IL-18/IL-1ß und/oder die
verringerte Aktivität der Caspasen sein. Die Gabe eines Caspase-Inhibitors könnte
daher einen Therapieansatz der Lupusnephritis darstellen.
- 32 -
CSF-1 in the Circulation and Kidney: Potential Therapeutic Targets for Lupus
Nephritis
J. Menke1,3, K. Byrne1*, E.R. Stanley2, A. Schwarting3, V.R. Kelley1
1
Renal Div, Brigham & Women´s Hosp, Boston, MA 02115
Dept of Develop Bio, Albert Einstein College of Med., Bronx, NY 10461
3
2
CSF-1 is the major regulator of macrophage (Mø) development. Our prior studies
indicate that Mø rich lupus nephritis is suppressed in CSF-1 null MRL-Faslpr (Csf1op/op;MRL-Faslpr) mice. We hypothesize that a rise in CSF-1 levels in serum/kidney
hastens Mø rich lupus nephritis in MRL-Faslpr mice. To test this hypothesis we
constructed MRL-Faslpr strains expressing varying levels of serum/kidney CSF-1:
TgC/+;MRL-Faslpr (high), MRL-Faslpr (intermediate), and Csf-1op/op;MRL-Faslpr (none). A
rise in serum/kidney CSF-1 levels in TgC/+ vs MRL-Faslpr mice (serum 1.8±0.5 vs
0.9±0.2ng/ml; p<0.01; kidney 3.7±0.5 vs. 2.1±0.2ng/ml; p<0.05) increased intra-renal
Mø, hastened renal disease (pathology, loss of renal function) and mortality. We
detected an increase in circulating monocytes (50.4±4.1 vs 33.7±4.6%; p<0.05) as a
result of enhanced BMMo proliferation in TgC/+;MRL-Faslpr vs MRL-Faslpr mice. To
determine whether recruitment of monocytes into the kidney is CSF-1 dependent, we
adoptively transferred MRL-Faslpr BMMø (EGFP+) into TgC/+;MRL-Faslpr and MRL-Faslpr
mice. TgC/+;MRL-Faslpr kidneys recruited more EGFP+Mø than MRL-Faslpr kidneys
(1.2±0.8 vs 0.5±0.05%; p<0.05). To determine whether serum CSF-1 alone fostered Mø
recruitment, we injected CSF-1 into the circulation of Csf-1op/op;MRL-Faslpr mice (sole
source of CSF-1 is serum). More adoptively transferred EGFP+ BMMø accumulated in
the kidney in mice receiving CSF-1 compared to PBS controls (1.0±0.1 vs. 0.2±0.01%;
p<0.05). Thus, serum CSF-1 alone recruited Mø to the kidney. In contrast, we detected
an increase in Mø proliferation and activation (CD86+, CD69+) in the kidney, but not in
the circulation, in TgC/+;MRL-Faslpr versus MRL-Faslpr mice. Taken together, circulating
CSF-1 increases the recruitment of Mø from the BM into the circulation and in turn, into
the kidney, while intra-renal CSF-1 fosters Mø proliferation and activation. Since
activated Mø release mediators that induce apoptosis, we suggest that serum/kidney
CSF-1 each promote renal injury. In conclusion, CSF-1 in the circulation and kidney are
potential therapeutic targets for human lupus nephritis.
- 33 -
UVB-Licht induziert CSF-1 abhängig diskoiden Lupus erythematodes in MRLFaslpr Mäusen.
J. Menke1,3, M.Y. Hsu2, K. T. Byrne1, A. Schwarting3, V.R. Kelley1
1
Laboratory of Molecular Autoimmune Disease, Renal Division, Department of Medicine and
Department of Pathology, Program in Dermatopathology, Brigham and Women’s Hospital, Boston, MA,
02115
3
2
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine autoimmune Systemerkrankung
unklarer Genese. Im Rahmen dieser Studie verwenden wir zur Untersuchung des SLE
die MRL-Faslpr Lupusmaus. Diese entwickelt in Analogie zum humanen SLE eine rapid
progressive
Glomerulonephritis,
Hautläsionen,
Arthritis,
Lymphadenopathie,
Splenomegalie und zirkulierende Auto-Ak wie anti-dsDNS Ak, die pathognomisch für
den SLE sind. Bereits gezeigt werden konnte, dass Makrophagen (Mø) eine wesentliche
Rolle im MRL-Faslpr Lupusmausmodell spielen. Der „Colony Stimulating Factor-1“
(CSF-1) reguliert Differenzierung, Proliferation, Aktivierung und das Überleben der Mø.
Sonnenlicht (UVB) wird immer wieder als ein auslösender Faktor des kutanen und
systemischen LE gesehen. Die Mechanismen der Initiierung sind allerdings
weitestgehend unbekannt. Da die Hautläsionen im MRL-Faslpr Mausmodell die
typischen Merkmale der Hautläsionen von LE Patienten (makroskopisch und
histopathologisch) zeigen, ist die MRL-Faslpr Maus ein gutes Modell um die Ätiologie
und Pathogenese des kutanen LE zu untersuchen. Zuerst konstruierten wir MRL-Faslpr
Mäuse mit unterschiedlichen systemischen Konzentrationen an CSF-1 (hoch, mittel und
keins), und überexprämierten CSF-1 lokal intra-dermal. Diese Untersuchungen ergaben,
dass mit steigender CSF-1 Konzentration Hautläsionen entstehen und je höher die
CSF-1 Konzentration ist um so eher treten Läsionen auf. Ebenso induzierte die lokale
CSF-1 Überexpression (ex vivo Gen Transfer oder UVB-Exposition) Hautläsionen in
MRL-Faslpr Mäusen. Weitere Untersuchungen ergaben, dass die durch UVB-Exposition
gesteigerte Expression von CSF-1 durch Keratinocyten, eine gesteigerte Infiltration der
Haut durch Makrophagen bedingt, welche dann durch CSF-1 aktiviert werden und
Mediatoren sezernieren, die dann wiederum Apoptose in Keratinocyten induzieren und
damit den kutanen LE auslösen. Zusammenfassend zeigt unsere Studie, dass UVB,
CSF-1 abhängig, den kutanen LE in MRL-Faslpr Mäusen induziert.
- 34 -
Gichtarthropathie der kleinen Wirbelbogengelenke
C. Behr, C. Schorn, G. Lingg, W. Flaig, A. Schwarting
Sana-Rheumazentrum-Rheinland-Pfalz, Bad Kreuznach
Fallbeschreibung: Die Notfallzuweisung eines 67-jährigen in hochgradig reduziertem
AZ erfolgte mit progredienten Arthralgien und Schwellung (Hände, Knie, Sprunggelenke,
Schultern) sowie Erhöhung der Körperkerntemperatur auf 40°C rectal unter dem
Verdacht auf eine septische Arthritis.
Übernommen wurde der Patient aus einer neurologischen Fachklinik, wo eine
annähernd 8-wöchige antibiotische Therapie aufgrund Dorsalgien nach erfolgter
Kniearthroskopie re in Spinalanästhesie durchgeführt worden war. Eine Focussuche
(septische Embolien) blieb frustran.
Diagnostik: Humoralsystemische Parameter deutlich erhöht, Calcitonin und
Blutkulturen negativ, Lumbalpunktion mit 18/3 Zellen (auswärts).
Sonographie der paravertebralen Muskulatur ohne Abszeßnachweis,
Radiologische Bildgebung (MRT/CT) mit V.a. unklare RF Höhe LWK 4/5.
Arthrosonographisch (periphere Gelenke) Ergußbestätigung und Materialgewinnung,
hierbei Nachweis von Uratkristallen.
Therapie: Hochdosiert Cortison und Colchicum sowie analgetische Co-Medikation
Zusammenfassung: Mutmaßlich liegt bei unserem Patienten mit Dorsalgien, die zwar
zeitlich aber nicht kausal mit der KAS re in Zusammenhang gebracht werden können,
eine Kristallarthropathie der kleinen Wirbelbogengelenke vor.
Eine Punktion der objektivierten RF war weder sonographisch noch CT- gesteuert
gelungen, ebenfalls war zu keiner Zeit ein infektiöser Focus detektierbar.
Unter ausgedehnter Analgesie konnten die Beschwerden wohl verbessert werden,
jedoch
fielen
periphere
Arthritiden
auf.
Hierbei
konnten
Uratkristalle
polarisationsmikroskopisch nachgewiesen werden.
Im Verlauf war der Patient unter Cortisonstoßtherapie sowie Applikaton von
Urikostatika beschwerdefrei.
- 35 -
Knochenmarködemsyndrom (KMÖS) - Eine Falldarstellung mit differentialdiagnostischen Überlegungen
C. Schorn, E. Weber, G. Lingg, A. Schwarting
Röntgeninstitut des Sana-Rheumazentrums-Rheinland-Pfalz, Bad Kreuznach
Erstvorstellung: Klinik und Befund:
55-jähriger Patient
Spontan aufgetretene stärkste Sprunggelenksschmerzen seit 3 Monaten,
wechselnd, z.T. bereits in Ruhe, durch Belastung verstärkt
Schwellung, Bewegungseinschränkung
Antibiotikatherapie unter der Verdachtsdiagnose Osteomyelitis
Labor unauffällig
Sonographisch Flüssigkeitseinlagerung am medialen Fußrücken, Erguss
talonavicular und in der Sehnenscheide des M. Tib. Post.
Therapie und Verlauf:
Calcitonin 50 IE pro Tag s.c.
Therapie
y Massage nach Wärmeapplikation
y Flächenstrahl
y Interferenzstrom
y Ultraschall
y Solesprudelbäder
y Einzel- und Gruppengymnastik
Darunter erhebliche Besserung
Knochenmarködem-Syndrom:
Hochschmerzhaft, spontan auftretend
Inzidenzgipfel: 55 Jahre
M:W=2:1
Prädilektionsstellen
y Hüfte (hier auch Schwangere)
y Knie (häufigste Lokalisation)
y Talus
Selbstlimitierend in 6-9 Monaten, migrierend, bis 30% zur Osteonekrose
fortschreitend
Knochenmarködem-Syndrom (KMÖS):
Synonyme:
y Transiente Osteoporose
y Regionale migratorische Osteoporose
y Reflexdystrophie
Etiologie: ungeklärt
Systematische Einordnung
y Als eigenständiges Krankheitsbild
y Als ischämische Knochenerkrankung
Risikofaktoren KMÖ-Syndrom:
y Schwangerschaft
y Meist keine erkennbaren Risikofaktoren
- 36 -
Neuralgische Schulteramyotrophie: Nebenbefund oder Hauptdiagnose ?
- Eine Falldarstellung
E. Weber, E. Neuser, A. Schwarting
Karl-Aschoff-Klinik, Sana-Rheumazentrum-Rheinland-Pfalz, Bad Kreuznach
Anamnese: Ein 52jähriger Konstrukteur kommt zu einer stationären Rehabilitation
wegen anhaltenden Nacken-Arm-Schmerzen links.
Zuerst 1985 Cervicobrachialgie li. mit seither anhaltender Parästhesie D1-3 bei CTgesichertem NPP C6/7. Teilbesserung unter ambulant konservativer Therapie.
1/08 heftigste Schmerzen li. Schulter(-Nacken)Region mit Ausstrahlung bis zum
Ellbogen mit brennendem Charakter. Zusätzlich schnelles Ermüden des Armes.
Klinischer Befund: Klopfschmerz CTÜ, Hartspann paravertebral, Mm. Trapezius und
levator
scapulae
mit
schmerzhaften
Myogelosen.
HWS
endgradig
funktionseingeschränkt für Rotation mit deutlicher Schmerzreaktion linksführend.
Auffällige Atrophie der Mm. supra- und infraspinatus li.. Kraftminderung für Abduktion
und ARO 3/5, für Elevation 4/5. MER seitengleich.
Apparative Diagnostik: Im Vorfeld fachneurologisch Läsion N. suprascapularis
diagnostiziert. Eine Schichtbilddiagnostik wurde terminiert.
Differentialdiagnosen: Die klinischer Diagnose neuralgische Schulteramyotrophie als
mehr lokalisiertes Geschehen scheint zunächst nur eine Nebendiagnose im Gesamtbild
zu sein. Sie sticht aber mit den plötzlich einsetzenden Schmerzen und der anhaltenden
Muskelschwäche deutlich aus der komplexen Problematik der degenerativen
haltungsbedingten Cervicobrachialgie hervor.
Eine zervikale Radikulopathie C6 mit anhaltender Hypästhesie der ersten 3 Finger li.
Hand bei altem NPPC6/7 ist anzunehmen. Es besteht eine zerviko-thorakale
Dysfunktion im Sinne segmentaler Hypomobilität bei Überlastung und begleitendem
Muskelhartspann.
Eine artikuläre oder periartikuläre Schulterläsion ließ sich klinisch mit großer Sicherheit
ausschließen. Andere neurologische Ursachen waren im Vorfeld ausgeschlossen
worden. Für direkte oder indirekte vasculäre Ursachen gab es keinerlei Hinweis ebenso
wenig wie für etwaige Raumforderungen oder Tumoren.
- 37 -
Therapie des Antisynthetase – Syndrom mit Rituximab
W. Flaig1, M. Hesse2, D. Leitzke1, M. Klein1, G. Lingg3, I. Wagner4, A. Schwarting1
1
Rheumakrankenhaus des Sana Rheumazentrum, Bad Kreuznach
Rheumatologische Schwerpunktpraxis Bad Kreuznach
3
Zentrales Röntgeninstitut des Sana-Rheumazentrum
4
Karl Aschoff Klinik des Sana Rheumazentrum Rheinland-Pfalz
2
Einleitung: Das Antisynthetase-Syndrom ist ein eigenständiges Krankheitsbild
gekennzeichnet durch das Auftreten von Autoantikörpern gegen cytoplasmatisch
lokalisierte Aminoacyl-tRNA-Synthetasen in Verbindung mit einem charakteristischen
klinischen Bild mit Polymyositis, einer interstitiellen Lungenerkrankung (fibrosierende
Alveolitis), einer Polyarthritis sowie von Hautmanifestationen (Raynaudphänomen,
Sklerodaktylie, „mechanic hands“). Am häufigsten sind diese Antikörper gegen HistidyltRNA-Synthetase (Jo-1, Jo-1 – Syndrom) gerichtet.
Fall: Wir berichten über eine jetzt 60 jährige Patientin die uns erstmals 12/2004 mit der
Diagnose einer rheumatoiden Arthritis zugewiesen wurde. Beginn der Symptomatik
2003 mit Arthritiden vorwiegend an den Händen, so dass unter der Diagnose einer
rheumatoiden Arthritis zunächst eine Therapie mit Quensyl erfolgte, bei fehlendem
Ansprechen später eine Methotrexat Therapie und begleitend Prednisolon bis 20 mg
täglich. Wegen gehäufter Infekte unter der MTX – Therapie (bis 20 mg wöchentlich) und
Vorliegen eines Reizhustens war bereits eine pneumologische Abklärung erfolgt mit
Nachweis einer basalen Lungenfibrose im HRCT.
Bei Aufnahme zeigte sich unter 12,5 mg Prednisolon täglich und 7,5 mg MTX
wöchentlich eine klinisch hoch aktive Polyarthritis mit vorrangigem Befall der Hände und
eine ausgeprägte Muskelschwäche betont der stammnahen Extremitätenmuskulatur.
Laborchemisch fand sich eine erhöhte BSG mit 42 mm in der 1.std. und CK – Werte bis
1548 U/l ( CK-MM). Bei Fehlen von Rheumafaktoren, Antikörpern gegen CCP und ANA
ließen sich hoch positive Antikörper gegen Jo–1 nachweisen. Im Röntgen der Hände
fand sich ein ausgeprägtes Kollateralphänomen, daneben periartikuläre Verkalkungen
jedoch keine erosiven Veränderungen. Im EMG Nachweis eines myopathischen
Musters.
Unter der Diagnose eines Jo-1 - Syndroms stellten wir die Therapie auf Azathioprin um
unter Weiterführung der Steroidtherapie. Bei fehlendem Ansprechen mit anhaltend
erhöhten CK-Werten bis 2 180 U/l, zunehmender Entwicklung einer Jaccoud –
Arthropathie und erhöhtem Steroidbedarf (bis 40 mg Prednisolon täglich) erfolgten
Wechsel der Basistherapien auf Leflunomid, später Mycophenolat und iv –
Immunglobuline ohne durchgreifende Besserung.
Im Juni 2008 begannen wir eine Rituximab Therapie mit Gabe von 2 x 1000 mg in
einem 2 Wochen – Abstand. Hierunter kam es zu einer Normalisierung der CK – Werte,
einer Verbesserung der Muskelschwäche trotz Reduktion der Steroiddosis auf zuletzt
noch 10 mg Prednisolon täglich. Allerdings besserte sich die Gelenksymptomatik nur
partiell so dass wir 2/2009 einen erneuten Therapiezyklus mit Rituximab durchführten.
Schlussfolgerung: Rituximab ist eine therapeutische Option für Patienten mit einem
Antisynthetase-Syndrom, für welches bisher keine kontrollierten Therapiestudien
vorliegen, nach Versagen der herkömmlichen Basistherapien. Aus Einzelfallberichten
von Patienten mit Antisynthetase-Syndrom und kleineren Serien mit Patienten mit Polybzw. Dermatomyositis lässt sich ableiten, dass insbesondere die Myositis gut auf diese
Therapie anspricht.
- 38 -
Spondylitis
ankylosans:
Spondylodiszitis
wichtige
Differentialdiagnose
zur
septischen
K. Triantafyllias, C. Schorn, G. Lingg, M. Meier, A. Schwarting
Rheumakrankenhaus, Schwerpunkt Rheumatologie Universitätsmedizin Mainz, Sana-RheumazentrumRheinland-Pfalz, Bad Kreuznach,
Einleitung: Beschrieben wird ein Spondylitis ankylosans- Fall mit Primärmanifestation
einer Spondylodiszitis.
Fallbeschreibung: Die Einweisung des 28-jährigen Patienten erfolgt aufgrund von
Schmerzen in der LWS und in den Hüften bds. , die seit 4 Jahren bestehen. Die letzten
3-4 Monate Verschlechterung mit zusätzlichen Bewegungsschmerzen sowie
eingeschränkter Beweglichkeit der HWS.
In 1995 Verdacht auf bakterielle Spondylodiszitis mit operativer Versorgung (
Spondylodese L1-L2). CT Aufnahme der ISG- Gelenke (2005) als unauffällig
beschrieben.
Untersuchungsbefunde: Lateralflexion der BWS und BWS Rotation deutlich
eingeschränkt, keine Augen- oder periphere Gelenkbeteiligung, Morgensteifigkeit (ca. 1
Stunde Dauer), Kraftverlust der Beine beidseits, Schwierigkeiten beim AufstehenLaufen, Durchschlafstörungen wegen Schmerzen, Abgeschlagenheit.
Diagnostik :
Labor :
CRP : 7,8 / BSG : 76 / HLA-B27 : pos.
Rö HWS: Sehr feine Verdichtungsstrukturen an den vorderen Unterkanten von C3 und
C4, zum Beispiel initiale Syndesmophyten auf dem Seitbild. Bandscheibenraum C6/C7
und HWK7 durch die Schulterweichteile überlagert.
Rö LWS: SI- Arthritis Grad III bis IV beidseids.
MRT LWS: Ausgeprägte floride Arthritis beidseids. Abgelaufene ältere Spondylitis
marginalis Läsionen dorsal bei L4 und L3. Kostovertebralarthritiden vor allem bei Th11
und geringer auch bei Th10 und Th12.
Ott-Maß: 30/31, Schober: 10/10, Finger-Bogen Abstand: 54 cm, Atemexkursion: 2 cm .
BASDAI: 5,6 / BASFI: 8,2
Diagnose: Derzeit aktive HLA-B27 positive Spondylitis ankylosans.
Therapie: TNF- alpha- Blocker, Krankengymnastik, Elektrotherapie, Ergotherapie, AHB:
Radonstollen- intensive krankengymnastische Beübung- Patienten Schulung.
Zusammenfassung: Bei einem jungen Patienten mit LWS- Schmerzen und
vorbeschriebener anamnestischer bakterieller Spondylodiszitis (1995) ist ein Morbus
Bechterew diagnostiziert. CT- Aufnahme von 2005 (zuvor als unauffällig bewertet) sowie
ein aktuelles MRT zeigen eine ausgeprägte SI- Arthritis bei Spondylitis ankylosans.
Unter Einleitung der spezifischen Therapie (s.o.) deutliche Besserung der Beschwerden.
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Abfahrt Bad Kreuznach auf B 41, B41 folgen bis zur 2. Ampel, links abbiegen Richtung
Innenstadt auf Gensinger-Str., Richtung Innenstadt bis zur 3. Ampel, dann links
abbiegen in die Wilhelmstraße, 2. Ampel rechts abbiegen in die Salinenstraße, bis zur 3.
Ampel, dann rechts abbiegen in die Badeallee, über die kleine Brücke.
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Abfahrt Bad Kreuznach auf B 41, B41 folgen bis zur 2. Ampel, links abbiegen Richtung
Innenstadt auf Gensinger-Str., Richtung Innenstadt bis zur 3. Ampel, dann links
abbiegen in die Wilhelmstraße, 2. Ampel rechts abbiegen in die Salinenstraße, bis zur 3.
Ampel, dann rechts abbiegen in die Badeallee, über die kleine Brücke.
Parken: Parkhaus an der Badeallee oder Kurhaus-Parkplatz

24. Jahrestagung der Landesarbeitsgemeinschaft für

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